Malformación de Chiari
Defecto estructural en el cerebelo del cerebro.

Condición médica
Malformación de Chiari
Otros nombresHernia del rombencéfalo
Una exploración de resonancia magnética FLAIR sagital de un paciente con una malformación de Arnold-Chiari, que muestra una hernia amigdalina de 7 mm.
Pronunciación
EspecialidadNeurocirugía
ComplicacionesHidrocefalia , espina bífida , siringomielia , síndrome de médula anclada . [3]
TiposYo, yo, yo, yo [4]
TratamientoCirugía descompresiva [5]
PronósticoVaría según el tipo (ver más abajo)
Frecuencia1 de cada 100 (tipo I) [a]
Llamado en honor a

En neurología , la malformación de Chiari ( / k i ˈ ɑː r i / kee- AR -ee ; CM ) es un defecto estructural en el cerebelo , caracterizado por un desplazamiento hacia abajo de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum (la abertura en la base del cráneo ).

Las CM pueden causar dolores de cabeza , dificultad para tragar , vómitos, mareos , dolor de cuello, marcha inestable , mala coordinación de las manos, entumecimiento y hormigueo de las manos y los pies, y problemas del habla. [7] Con menos frecuencia, las personas pueden experimentar zumbidos o pitidos en los oídos , debilidad, ritmo cardíaco lento o ritmo cardíaco rápido, curvatura de la columna vertebral ( escoliosis ) relacionada con el deterioro de la médula espinal , respiración anormal, como apnea central del sueño , caracterizada por períodos de cese de la respiración durante el sueño y, en casos graves, parálisis . [7] Las CM a veces pueden provocar hidrocefalia no comunicante [8] como resultado de la obstrucción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo (LCR). [9] El flujo de salida del LCR es causado por la diferencia de fase en el flujo de salida y entrada de sangre en la vasculatura del cerebro.

La malformación recibe su nombre en honor al patólogo austríaco Hans Chiari . La malformación de Crohn tipo II también se conoce como malformación de Arnold-Chiari, en honor a Chiari y al patólogo alemán Julius Arnold .

Signos y síntomas

Los hallazgos se deben a una disfunción del tronco encefálico y de los nervios craneales inferiores. En la mayoría de los pacientes, es menos probable que los síntomas aparezcan durante la edad adulta. Los niños más pequeños suelen presentar una presentación de síntomas clínicos sustancialmente diferente a la de los niños mayores. Los niños más pequeños tienen más probabilidades de presentar una degeneración neurológica más rápida con una disfunción profunda del tronco encefálico a lo largo de varios días. [ cita requerida ]

La cefalea es el síntoma más común en pacientes con malformación de Chiari tipo 1 (en la que solo las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del foramen magnum). Esta cefalea suele tener una localización occipital o suboccipital (pero también puede presentarse en otras áreas craneales), suele ser sorda o pulsátil y se asocia característicamente con maniobras de Valsalva (como hacer fuerza, toser, estornudar, inclinarse o exhalar con fuerza contra una vía aérea cerrada). [10]

Los síntomas que pueden deberse a las malformaciones de Chiari incluyen:

El bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) también puede provocar la formación de una siringe , que eventualmente conduce a una siringomielia . Pueden aparecer síntomas medulares centrales, como debilidad en las manos, pérdida sensorial disociada y, en casos graves, parálisis. [17]

Siringomielia

La siringomielia es un trastorno degenerativo crónico progresivo que se caracteriza por la presencia de un quiste lleno de líquido en la médula espinal . Sin embargo, también puede haber casos en los que la siringe, en términos de tamaño y extensión de los síntomas, permanece estable durante toda la vida. Los síntomas de la siringomielia incluyen dolor, debilidad, entumecimiento y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas incluyen dolores de cabeza, incapacidad para sentir cambios en la temperatura, sudoración, disfunción sexual y pérdida del control de los intestinos y la vejiga. Por lo general, se observa en la región cervical , pero puede extenderse al bulbo raquídeo y la protuberancia o puede llegar hacia abajo hasta los segmentos torácico o lumbar . La siringomielia se asocia a menudo con la malformación de Chiari tipo I y se observa comúnmente entre los niveles C-4 y C-6. Se desconoce el desarrollo exacto de la siringomielia, pero muchas teorías sugieren que las amígdalas herniadas en las malformaciones de Chiari tipo I hacen que se forme un "tapón", que no permite la salida del LCR del cerebro al canal espinal. La siringomielia está presente en el 25% de los pacientes con malformaciones de Chiari tipo I. [18]

Fisiopatología

Foramen magnum (mostrado en rojo), el orificio en la base del cráneo

El mecanismo fisiopatológico más común por el cual se producen las malformaciones de Chiari tipo I se debe a una fosa posterior congénitamente pequeña . [10] Otros mecanismos fisiopatológicos implican el aumento de la presión intracraneal por encima del foramen magnum que causa una presión hacia abajo contra el cerebelo, haciendo que las amígdalas cerebelosas se desplacen por debajo del foramen magnum. Dichas causas incluyen hidrocefalia (una acumulación de líquido cefalorraquídeo [LCR] alrededor del cerebro), lesiones que ocupan espacio en el cerebro como tumores, hematomas subdurales u otras acumulaciones de líquido subdural, quistes aracnoideos , craneosinostosis (cierre temprano de las suturas craneales) (especialmente de la sutura lambdoidea), hiperostosis (un crecimiento excesivo de hueso) (como displasia craneometafisaria, osteopetrosis ). [10] [19] Otro mecanismo fisiopatológico por el cual se forman las malformaciones de Chiari es por una presión negativa o una fuerza de tracción desde debajo del foramen magnum que tira contra el cerebro, haciendo que las amígdalas cerebelosas se hernien más allá del foramen magnum. Las causas de esta presión negativa o de tracción incluyen una médula anclada o un filum terminale excesivamente tenso, una fuga de líquido cefalorraquídeo que crea una presión negativa alrededor de la médula espinal a medida que el líquido que rodea la médula se filtra, o una fístula LCR-venosa, en la que el LCR se filtra a una vena cercana. [10] [20]

La lesión cerebral traumática puede causar una malformación de Chiari adquirida tardía, pero se desconoce su fisiopatología. [21] Además, la ectopia puede estar presente pero ser asintomática hasta que una lesión por latigazo cervical la haga volverse sintomática. [22] Otras afecciones vinculadas con las malformaciones de Chiari incluyen el raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X y la neurofibromatosis tipo I. [ cita requerida ]

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante una combinación de la historia clínica del paciente, el examen neurológico y las imágenes médicas. [23] [24] La resonancia magnética (RM) se considera la modalidad de imagen preferida para la malformación de Chiari. [25] La RM visualiza el tejido neural, como las amígdalas cerebelosas y la médula espinal, así como el hueso y otros tejidos blandos. La TC y la mielografía por TC son otras opciones y se utilizaban antes de la llegada de la RM; desafortunadamente, la resolución de las modalidades basadas en la TC no caracterizan la siringomielia y otras anomalías neurales también. [26]

Por convención, la posición de la amígdala cerebelosa se mide en relación con la línea basión-opistión , utilizando imágenes de resonancia magnética T1 sagitales o imágenes de TC sagitales. [27] La ​​distancia de corte seleccionada para la posición anormal de la amígdala es algo arbitraria, ya que no todas las personas serán sintomáticas en una cierta cantidad de desplazamiento de la amígdala, y la probabilidad de síntomas y siringe aumenta con un mayor desplazamiento; sin embargo, más de 5 mm es el número de corte citado con más frecuencia, aunque algunos consideran que 3-5 mm es "límite"; los signos patológicos y la siringe pueden ocurrir más allá de esa distancia. [27] [28] [29] Un estudio mostró poca diferencia en la posición de la amígdala cerebelosa entre la resonancia magnética reclinada estándar y la resonancia magnética en posición vertical para pacientes sin antecedentes de lesión por latigazo cervical. [22] La investigación neurorradiológica se utiliza para descartar primero cualquier condición intracraneal que pueda ser responsable de la hernia amigdalina. El diagnóstico neurorradiológico evalúa la gravedad del apiñamiento de las estructuras neurales dentro de la fosa craneal posterior y su presión contra el foramen magnum. El término Chiari 1,5 se utiliza cuando hay hernia amigdalina y del tronco encefálico a través del foramen magnum. [30]

El diagnóstico de una malformación de Chiari II se puede realizar de forma prenatal, mediante ecografía . [31]

Clasificación

A finales del siglo XIX, el patólogo austríaco Hans Chiari describió anomalías aparentemente relacionadas del rombencéfalo, las llamadas malformaciones de Chiari I, II y III. Más tarde, otros investigadores añadieron una cuarta malformación (Chiari IV). La escala de gravedad se clasifica del I al IV, siendo el IV el más grave. Los tipos III y IV son muy raros. [32] Desde las descripciones originales del Dr. Chiari, se han descrito en la literatura médica los tipos Chiari 0, 1,5, 3,5 y 5. [33] [30] [34] [35]

Tipos de malformación de Chiari

TipoPresentaciónCaracterísticas clínicas
0Siringohidromielia en ausencia de hernia amigdalina cerebelosa. [33] [36] [37]Dolor de espalda, dolor de piernas, entumecimiento/debilidad en las manos.
I

Hernia de las amígdalas cerebelosas . [4] [38] [39] Ectopia amigdalina por debajo del foramen magnum , con más de 5 mm por debajo como el valor de corte citado con más frecuencia para la posición anormal (aunque esto se considera algo controvertido). [27] [28] [40] [41] Se puede observar siringomielia de la médula espinal cervical o cervicotorácica . A veces se puede observar el pliegue medular y el alargamiento del tronco encefálico. Puede ser congénito o adquirido a través de un traumatismo. Cuando es congénito, puede ser asintomático durante la infancia, pero a menudo se manifiesta con dolores de cabeza y síntomas cerebelosos. El síndrome de hipermovilidad occipitoatlantoaxial es una malformación de Chiari I adquirida en pacientes con trastornos hereditarios del tejido conectivo. [42] Los pacientes que presentan hipermovilidad articular extrema y debilidad del tejido conectivo como resultado del síndrome de Ehlers-Danlos o del síndrome de Marfan son susceptibles a inestabilidades de la unión craneocervical; por lo tanto, corren el riesgo de adquirir una malformación de Chiari.

Dolor de cabeza, dolor de cuello y marcha inestable, generalmente durante la infancia [4]
1.5Además de la ectopia amigdalina, los pacientes con esta entidad también presentan descenso caudal del tronco encefálico. Una proporción significativa de estos pacientes requieren una segunda cirugía como resultado de la siringomielia persistente. [30] [36]Dolor de cabeza y dolor de cuello, similar al síndrome de Chiari I
IIEste es el único tipo también conocido como malformación de "Arnold-Chiari". A diferencia de la hernia amigdalina menos pronunciada que se observa con Chiari I, hay un desplazamiento vermiano cerebeloso más grande. Herófilos torculares bajos (confluencia de senos), pico tectal e hidrocefalia con la consiguiente hipoplasia clival son asociaciones anatómicas clásicas. [43] Por lo general, se acompaña de una mielomeningocele lumbar o lumbosacra , con hernia amigdalina debajo del foramen magnum. [4] [44] Se puede observar colpocefalia debido al defecto del tubo neural asociado. Parálisis por debajo del defecto de la espina bífida [4]
IIISe asocia a un encefalocele occipital que contiene una variedad de tejidos neuroectodérmicos anormales, así como una posible hernia de elementos del cerebelo, tronco encefálico y lóbulo occipital. También se pueden observar siringomielia, médula anclada e hidrocefalia. [4] [45]Déficits neurológicos abundantes [4]
3.5En 1894, Giuseppe Muscatello describió lo que se cree es el único caso de encefalocele occipitocervical con comunicación al estómago. Se trata de un hallazgo histórico interesante, pero no se ha vuelto a ver ni describir desde entonces. [34]No compatible con la vida.
IVSe caracteriza por una falta de desarrollo cerebeloso, en el que el cerebelo y el tronco encefálico se encuentran dentro de la fosa posterior sin relación con el foramen magnum. [4] [46] Equivalente a agenesia cerebelosa primaria . [47]No compatible con la vida [4]
VSe caracteriza por la ausencia de desarrollo cerebeloso y ectopia del lóbulo occipital hacia el foramen magnum. [35] Esta rara entidad tiene dos casos descritos en la literatura médica, ambos asociados a mielomeningocele . Esto ha generado controversia, dado el mecanismo propuesto de este síndrome. Los expertos en neurocirugía no se ponen de acuerdo sobre si se trata realmente de una entidad separada o solo de una parte del espectro de malformaciones de Chiari 2. [48]
Siringomielia asociada a malformación de Chiari

Otras afecciones que a veces se asocian causalmente con la malformación de Chiari incluyen hidrocefalia, [49] siringomielia , curvatura espinal , síndrome de médula espinal anclada y trastornos del tejido conectivo [42] como el síndrome de Ehlers-Danlos [50] y el síndrome de Marfan .

La malformación de Chiari es el término más utilizado para este conjunto de afecciones. El uso del término "malformación de Arnold-Chiari" ha caído en desuso con el tiempo, aunque se utiliza para referirse a la malformación de tipo II. Las fuentes actuales utilizan "malformación de Chiari" para describir sus cuatro tipos específicos, reservando el término "Arnold-Chiari" solo para el tipo II. [51] Algunas fuentes aún utilizan "Arnold-Chiari" para los cuatro tipos. [52]

La malformación de Chiari o malformación de Arnold-Chiari no debe confundirse con el síndrome de Budd-Chiari , [53] una afección hepática también llamada así por Hans Chiari .

En la malformación pseudo-Chiari, la fuga de LCR puede provocar el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas y síntomas similares suficientes para ser confundidos con una malformación de Chiari I. [54]

Tratamiento

Si bien no existe una cura actual, los tratamientos para la malformación de Chiari son la cirugía y el manejo de los síntomas. El tratamiento se centra en la aparición de síntomas clínicos más que en los hallazgos radiológicos. Se sabe que la presencia de una siringe produce signos y síntomas específicos que varían desde sensaciones disestésicas hasta disociación algotérmica, espasticidad y paresia . Estos son indicios importantes de que se necesita cirugía descompresiva para pacientes con malformación de Chiari tipo II. Los pacientes de tipo II tienen daño grave del tronco encefálico y una respuesta neurológica que disminuye rápidamente. [55] [56]

La cirugía descompresiva [5] implica la eliminación de la lámina de la primera y, a veces, de la segunda o tercera vértebra cervical y parte del hueso occipital del cráneo para aliviar la presión. El flujo de líquido cefalorraquídeo puede aumentarse mediante una derivación . La cirugía puede implicar la apertura de la duramadre para permitir la descompresión del cerebro. Se puede aplicar un injerto dural para cubrir la fosa posterior expandida. [10] En aquellos con malformaciones de Chiari tipo I (especialmente aquellos con siringe), una resección ósea con duraplastia (en comparación con una resección ósea sin duraplastia) se asocia con un mayor alivio de los síntomas y tiene una mayor tasa de remisión sintomática y una menor necesidad de reoperación. Sin embargo, una resección ósea con duraplastia también se asoció con una mayor tasa de complicaciones quirúrgicas. [10] [57] La ​​reoperación puede ser necesaria en hasta el 6,8% de los pacientes, y las posibles causas de reoperación incluyen descompresión incompleta y cicatrización dural. [10] Otras complicaciones que son posibles en la reparación quirúrgica de las malformaciones de Chiari tipo I incluyen una meningitis aséptica debido a la irritación de los injertos durales que se observa en el 32% de los casos. Las tasas de meningitis aséptica son más bajas con aloinjertos o autoinjertos durales en comparación con los injertos bovinos o sintéticos. [10] Otra complicación incluye una fuga de LCR, que puede ocurrir en hasta el 21% de las personas después de la operación. [10]

Un pequeño número de neurocirujanos [ ¿quiénes? ] creen que la desanclaje de la médula espinal como método alternativo alivia la compresión del cerebro contra la abertura del cráneo (foramen magnum), lo que evita la necesidad de cirugía de descompresión y el trauma asociado. Sin embargo, este método está significativamente menos documentado en la literatura médica, con informes sobre solo un puñado de pacientes. La cirugía espinal alternativa tampoco está exenta de riesgos. [ cita requerida ]

Las complicaciones de la cirugía de descompresión pueden surgir. Incluyen sangrado, daño a las estructuras del cerebro y el canal espinal, meningitis , fístulas de LCR, inestabilidad occipitocervical y pseudomeningocele . Las complicaciones postoperatorias raras incluyen hidrocefalia y compresión del tronco encefálico por retroflexión de la odontoides . Además, una CVD extendida creada por una abertura amplia y una duroplastia grande puede causar una "caída" cerebelosa. Esta complicación debe corregirse mediante craneoplastia. [55]

En ciertos casos, la compresión irreducible del tronco encefálico se produce desde el frente (anterior o ventralmente) lo que da como resultado una fosa posterior más pequeña y una malformación de Chiari asociada. En estos casos, se requiere una descompresión anterior. El abordaje más comúnmente utilizado es operar a través de la boca (transoral) para eliminar el hueso que comprime el tronco encefálico, típicamente el odontoides. Esto da como resultado la descompresión del tronco encefálico y, por lo tanto, deja más espacio para el cerebelo, descomprimiendo así la malformación de Chiari. Arnold Menzes, MD, es el neurocirujano que fue pionero en este abordaje en la década de 1970 en la Universidad de Iowa. Entre 1984 y 2008 (la era de la resonancia magnética), 298 pacientes con compresión ventral irreducible del tronco encefálico y malformación de Chiari tipo I se sometieron a un abordaje transoral para la descompresión cervicomedular ventral en la Universidad de Iowa. Los resultados han sido excelentes, dando como resultado una mejora de la función del tronco encefálico y la resolución de la malformación de Chiari en la mayoría de los pacientes. [ cita requerida ]

Epidemiología

Anteriormente se creía que la incidencia de la malformación congénita de Chiari I rondaba el 1 por cada 1000 nacimientos, pero es probable que sea mucho más alta. [42] [58] Las mujeres tienen tres veces más probabilidades que los hombres de tener una malformación congénita de Chiari. [59] Las malformaciones de tipo II son más frecuentes en personas de ascendencia celta. [58] Un estudio en el que se utilizó una resonancia magnética en posición vertical encontró ectopia amigdalina cerebelosa en el 23 % de los adultos con dolor de cabeza por traumatismo craneal en un accidente automovilístico. La resonancia magnética en posición vertical fue más del doble de sensible que la resonancia magnética estándar, probablemente porque la gravedad afecta la posición del cerebelo. [22]

Los casos de malformación congénita de Chiari pueden explicarse por factores evolutivos y genéticos. Por lo general, el cerebro de un bebé pesa alrededor de 400 g al nacer y se triplica a 1100-1400 g a los 11 años. Al mismo tiempo, el cráneo triplica su volumen de 500 cm3 a 1500 cm3 para acomodar el cerebro en crecimiento. [60] Durante la evolución humana, el cráneo sufrió numerosos cambios para acomodar el cerebro en crecimiento. Los cambios evolutivos incluyeron un aumento del tamaño y la forma del cráneo, una disminución del ángulo basal y de la longitud craneal básica. Estas modificaciones dieron como resultado una reducción significativa del tamaño de la fosa posterior en los humanos modernos. En los adultos normales, la fosa posterior comprende el 27% del espacio intracraneal total, mientras que en los adultos con Chiari tipo I, es solo el 21%. [61] H. neanderthalensis tenía cráneos platicefálicos (aplanados). Algunos casos de Chiari están asociados con platibasia (aplanamiento de la base del cráneo). [62]

Historia

La historia de la malformación de Chiari:

  • 1883: Cleland fue el primero en describir la malformación de Chiari II o Arnold-Chiari en su informe de un niño con espina bífida, hidrocefalia y alteraciones anatómicas del cerebelo y el tronco encefálico. [63]
  • 1891: Hans Chiari , un patólogo vienés, describió el caso de una mujer de 17 años con elongación de las amígdalas en proyecciones en forma de cono que acompañan al bulbo raquídeo y se introducen en el canal espinal. [63]
  • 1907: Schwalbe y Gredig, alumnos del patólogo alemán Julius Arnold , describieron cuatro casos de meningomielocele y alteraciones en el tronco encefálico y el cerebelo, y dieron el nombre de "Arnold-Chiari" a estas malformaciones. [63] [64]
  • 1932: Van Houweninge Graftdijk fue el primero en informar sobre el tratamiento quirúrgico de las malformaciones de Chiari. Todos los pacientes murieron a causa de la cirugía o de complicaciones postoperatorias. [63]
  • 1935: Russell y Donald sugirieron que la descompresión de la médula espinal en el foramen magnum podría facilitar la circulación del LCR. [63]
  • 1940: Gustafson y Oldberg diagnosticaron la malformación de Chiari con siringomielia. [63]
  • 1974: Bloch et al. describieron la posición de las amígdalas como clasificadas entre 7 mm y 8 mm por debajo del cerebelo. [63]
  • 1985: Aboulezz utilizó la resonancia magnética para descubrir la extensión [63]

Sociedad y cultura

La condición fue llevada al público en la serie CSI: Crime Scene Investigation en el episodio de la décima temporada "Internal Combustion" el 4 de febrero de 2010. [65] La malformación de Chiari fue mencionada brevemente en el drama médico House MD en el episodio de la quinta temporada " House Divided ", [ cita requerida ] Fue el foco del episodio de la sexta temporada " The Choice ". También es el foco del episodio 4 de la temporada 4 de Private Practice , donde se le diagnostica a una mujer embarazada. Fue la causa de muerte en la serie de telerrealidad Dr. G: Medical Examiner en el episodio de la sexta temporada "Bruised and Battered". También se mencionó en el drama médico A Gifted Man , en el episodio de la primera temporada "In Case of Separation Anxiety". [66] También aparece en el tercer y cuarto episodio de la séptima temporada de la serie Rizzoli & Isles , donde se le diagnostica la enfermedad a la Dra. Maura Isles. [67] [68] [ se necesita una fuente no primaria ] [69]

Personas notables

  • Rosanne Cash [70] – Cantante y compositora estadounidense; hija de Johnny Cash
  • Julia Clukey [71] – Competidora de trineo estadounidense para el equipo de EE. UU. en los Juegos Olímpicos de Invierno de Vancouver 2010
  • Joanna David [72] – Actriz de televisión y teatro británica
  • JB Holmes [73] – Golfista profesional estadounidense
  • Marissa Irwin [74] – Modelo estadounidense con Chiari secundario al síndrome de Ehlers-Danlos
  • Bobby Jones [75] – Golfista estadounidense miembro del Salón de la Fama del Golf Mundial y fundador del Augusta National Golf Club
  • Alysa Seely – Medallista de oro estadounidense en los Juegos Paralímpicos de Verano de 2016 en paratriatlón [76]
  • Leah Shapiro [77] – Baterista estadounidense de la banda Black Rebel Motorcycle Club
  • Michelle Stilwell – corredora en silla de ruedas y política canadiense [78]
  • Rachid Taha [79] – cantante argelino
  • Sabre Norris – Patinador y surfista australiano [80]

Véase también

Notas

  1. ^ 1 de cada 1000 tiene MC tipo I sintomático, pero 1 de cada 100 cumple los criterios radiológicos [6]

Referencias

  1. ^ "Malformación de Chiari". Diccionario Cambridge . Cambridge University Press .
  2. ^ "Malformación de Chiari". Diccionario Merriam-Webster.com . Merriam-Webster.
  3. ^ clínica, mayo. «Malformación de Chiari». mayoclinic.org . Mayo Clinic . Consultado el 19 de junio de 2022 .
  4. ^ abcdefghi Vannemreddy P, Nourbakhsh A, Willis B, Guthikonda B (2010). "Malformaciones congénitas de Chiari". Neurology India . 58 (1): 6–14. doi : 10.4103/0028-3886.60387 . PMID  20228456.
  5. ^ ab Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, Song L (2007). "Tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari: análisis de 128 casos". Neurocirugía pediátrica . 43 (5): 375–81. doi :10.1159/000106386. PMID  17786002. S2CID  29634884.
  6. ^ Sadler, Brooke; Kuensting, Timothy; Strahle, Jennifer; Park, Tae Sung; Smyth, Matthew; Limbrick, David D.; Dobbs, Matthew B.; Haller, Gabe; Gurnett, Christina A. (1 de mayo de 2020). "Prevalencia e impacto del diagnóstico subyacente y las comorbilidades en la malformación de Chiari 1". Neurología pediátrica . 106 : 32–37. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2019.12.005. ISSN  0887-8994. PMC 7156318 . PMID  32113729. 
  7. ^ ab "Malformación de Chiari: síntomas". Mayo Clinic . 13 de noviembre de 2008. Archivado desde el original el 11 de febrero de 2010.
  8. ^ Hidrocefalia en eMedicine
  9. ^ Rosenbaum, RB; DP Ciaverella (2004). Neurología en la práctica clínica . Butterworth Heinemann. págs. 2192–2193. ISBN 978-0-7506-7469-0.
  10. ^ abcdefghi Friedlander, Robert M. (20 de junio de 2024). "Síndrome de Chiari congénito y adquirido". New England Journal of Medicine . 390 (23): 2191–2198. doi :10.1056/NEJMra2308055. PMID  38899696.
  11. ^ Riveira C, Pascual J (febrero de 2007). "¿Es la malformación de Chiari tipo I una causa de cefalea crónica diaria?". Current Pain and Headache Reports . 11 (1): 53–5. doi :10.1007/s11916-007-0022-x. PMID  17214922. S2CID  41199446.
  12. ^ "Malformación de Chiari: síntomas". Universidad de Washington - Departamento de Cirugía Neurológica - Clínica de Malformación de Chiari. Archivado desde el original el 21 de noviembre de 2010. Consultado el 4 de noviembre de 2011 .
  13. ^ "Resuelto el misterio del niño sin dormir". ABC News .
  14. ^ "Misterio médico: El niño que no podía dormir". ABC News .
  15. ^ "Malformación de Chiari". Mayo Clinic . Consultado el 10 de mayo de 2020 .
  16. ^ "Noticias sobre disautonomía – Invierno/primavera de 2006". Dinet.org. Archivado desde el original el 29 de noviembre de 2011. Consultado el 4 de noviembre de 2011 .
  17. ^ Malformación de Chiari en eMedicine
  18. ^ Adnan BURINA; Dževdet SMAJLOVIĆ; Osman SINANOVIĆ; Mirjana VIDOVIĆ; Omer Ć. IBRAHIMAGIĆ (2009). "MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI Y SIRINGOMIELIA". Acta Med Sal . 38 : 44–46. doi : 10.5457/ams.v38i1.31 .
  19. ^ Loukas M, Shayota BJ, Oelhafen K, Miller JH, Chern JJ, Tubbs RS, Oakes WJ (septiembre de 2011). "Trastornos asociados a las malformaciones de Chiari tipo I: una revisión". Neurosurgical Focus . 31 (3): E3. doi : 10.3171/2011.6.FOCUS11112 . PMID  21882908. S2CID  45262171.
  20. ^ "Malformación de Arnold Chiari". Institut Chiari de Barcelona (en español).
  21. ^ Moscote-Salazar LR, Zabaleta-Churio N, Alcala-Cerra G, M Rubiano A, Calderon-Miranda WG, Alvis-Miranda HR, Agrawal A (enero de 2016). "Malformación de Chiari sintomática con siringomielia después de una lesión cerebral traumática grave: informe de un caso". Boletín de Emergencias y Trauma . 4 (1): 58–61. PMC 4779473 . PMID  27162930. 
  22. ^ abc Freeman MD, Rosa S, Harshfield D, Smith F, Bennett R, Centeno CJ, Kornel E, Nystrom A, Heffez D, Kohles SS (2010). "Un estudio de casos y controles de ectopia amigdalina cerebelosa (Chiari) y traumatismo de cabeza y cuello (latigazo cervical)". Lesión cerebral . 24 (7–8): 988–94. doi :10.3109/02699052.2010.490512. PMID  20545453. S2CID  9553904.
  23. ^ Ciaramitaro, Palma; Massimi, Luca; Bertuccio, Alejandro; Solari, Alessandra; Farinotti, Mariangela; Peretta, Paola; Saletti, Verónica; Chiapparini, Luisa; Barbanera, Andrea; Garbosa, Diego; Valentini, Laura (15 de junio de 2021). "Diagnóstico y tratamiento de la malformación de Chiari y siringomielia en adultos: documento de consenso internacional". Ciencias Neurológicas . 43 (2): 1327-1342. doi :10.1007/s10072-021-05347-3. ISSN  1590-3478. PMID  34129128. S2CID  235438643.
  24. ^ "Malformaciones de Chiari". Instituto de Neurología y Neurocirugía . Northwell Health . Consultado el 28 de marzo de 2023 .
  25. ^ McClugage, Samuel G.; Oakes, W. Jerry (septiembre de 2019). "La malformación de Chiari I: artículo de revisión invitado del 75.º aniversario de la JNSPG". Revista de neurocirugía: Pediatría . 24 (3): 217–226. doi : 10.3171/2019.5.PEDS18382 . ISSN  1933-0707. PMID  31473667.
  26. ^ "Malformaciones de Chiari". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 5 de julio de 2021 .
  27. ^ abc Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM (1986). "Importancia de la posición amigdalina cerebelosa en la RM". AJNR. Revista estadounidense de neurorradiología . 7 (5): 795–9. PMC 8331977 . PMID  3096099. 
  28. ^ ab Aboulezz AO, Sartor K, Geyer CA, Gado MH (1985). "Posición de las amígdalas cerebelosas en la población normal y en pacientes con malformación de Chiari: un enfoque cuantitativo con imágenes de RM". Revista de tomografía asistida por computadora . 9 (6): 1033–6. doi :10.1097/00004728-198511000-00005. PMID  4056132. S2CID  37901812.
  29. ^ Chern JJ, Gordon AJ, Mortazavi MM, Tubbs RS, Oakes WJ (julio de 2011). "Malformación de Chiari pediátrica tipo 0: una experiencia institucional de 12 años". Revista de neurocirugía. Pediatría . 8 (1): 1–5. doi :10.3171/2011.4.peds10528. PMID  21721881. S2CID  2220301.
  30. ^ abc Tubbs RS, Iskandar BJ, Bartolucci AA, Oakes WJ (noviembre de 2004). "Un análisis crítico de la malformación de Chiari 1.5". Journal of Neurosurgery . 101 (2 Suppl): 179–83. doi :10.3171/ped.2004.101.2.0179. PMID  15835105.
  31. ^ Cui LG, Jiang L, Zhang HB, Liu B, Wang JR, Jia JW, Chen W (abril de 2011). "Monitorización del flujo de líquido cefalorraquídeo mediante ecografía intraoperatoria en pacientes con malformación de Chiari I". Neurología clínica y neurocirugía . 113 (3): 173–6. doi :10.1016/j.clineuro.2010.10.011. PMID  21075511. S2CID  22878869.
  32. ^ "Malformación de Arnold Chiari". Archivado desde el original el 7 de julio de 2010. Consultado el 17 de julio de 2008 .
  33. ^ ab Iskandar BJ, Hedlund GL, Grabb PA, Oakes WJ (agosto de 1998). "Resolución de la siringohidromielia sin hernia del rombencéfalo después de la descompresión de la fosa posterior". Journal of Neurosurgery . 89 (2): 212–6. doi :10.3171/jns.1998.89.2.0212. PMID  9688115.
  34. ^ ab Fisahn C, Shoja MM, Turgut M, Oskouian RJ, Oakes WJ, Tubbs RS (diciembre de 2016). "La malformación de Chiari 3.5: una revisión del único caso informado". Sistema nervioso del niño . 32 (12): 2317–2319. doi :10.1007/s00381-016-3255-3. PMID  27679454. S2CID  11329088.
  35. ^ ab Tubbs RS, Muhleman M, Loukas M, Oakes WJ (febrero de 2012). "Una nueva forma de hernia: la malformación de Chiari V". Sistema nervioso del niño . 28 (2): 305–7. doi :10.1007/s00381-011-1616-5. PMID  22038152. S2CID  3255189.
  36. ^ ab Leland Albright, A.; Pollack, Ian F.; David Adelson, P. (15 de septiembre de 2014). Principios y práctica de la neurocirugía pediátrica . Albright, A. Leland,, Pollack, Ian F.,, Adelson, P. David (Tercera edición). Nueva York: Thieme. ISBN 9781604068016.OCLC 892430302  .
  37. ^ Tubbs RS, Elton S, Grabb P, Dockery SE, Bartolucci AA, Oakes WJ (mayo de 2001). "Análisis de la fosa posterior en niños con malformación de Chiari 0". Neurocirugía . 48 (5): 1050–4, discusión 1054–5. doi :10.1097/00006123-200105000-00016. PMID  11334271. S2CID  12244111.
  38. ^ Kojima A, Mayanagi K, Okui S (febrero de 2009). "Progresión de la malformación de Chiari tipo I preexistente secundaria a hemorragia cerebelosa: informe de caso". Neurologia Medico-Chirurgica . 49 (2): 90–2. doi : 10.2176/nmc.49.90 . PMID  19246872.
  39. ^ O'Shaughnessy BA, Bendok BR, Parkinson RJ, Shaibani A, Walker MT, Shakir E, Batjer HH (enero de 2006). "Malformación de Chiari adquirida tipo I asociada a una malformación arteriovenosa supratentorial. Informe de caso y revisión de la literatura". Journal of Neurosurgery . 104 (1 Suppl): 28–32. doi :10.3171/ped.2006.104.1.28. PMID  16509477.
  40. ^ Smith BW, Strahle J, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO (septiembre de 2013). "Distribución de la posición de las amígdalas cerebelosas: implicaciones para la comprensión de la malformación de Chiari". Journal of Neurosurgery . 119 (3): 812–9. doi :10.3171/2013.5.jns121825. PMID  23767890.
  41. ^ Raffel C (septiembre de 2013). "Posición de la amígdala cerebelosa y malformación de Chiari". Revista de neurocirugía . 119 (3): 810–1. doi :10.3171/2013.3.jns1339. PMID  23767894.
  42. ^ abc Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA (diciembre de 2007). "Síndrome de hipermovilidad occipitoatlantoaxial, asentamiento craneal y malformación de Chiari tipo I en pacientes con trastornos hereditarios del tejido conectivo". Revista de neurocirugía. Columna vertebral . 7 (6): 601–9. doi : 10.3171/SPI-07/12/601 . PMID  18074684.
  43. ^ "Galería de imágenes de radiología pediátrica del Hospital de Niños de Cleveland Clinic". Cleveland Clinic . 2010. Archivado desde el original el 27 de junio de 2010 . Consultado el 14 de junio de 2010 .
  44. ^ "Neurorradiología – Malformación de Chiari (I-IV)". Archivado desde el original el 23 de enero de 2009.
  45. ^ Malformación de Arnold-Chiari en los encabezados de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
  46. ^ "Malformaciones de Chiari – Departamento de Cirugía Neurológica". Archivado desde el original el 16 de mayo de 2008.
  47. ^ Yu F, Jiang QJ, Sun XY, Zhang RW (junio de 2015). "Un nuevo caso de agenesia cerebelosa primaria completa: hallazgos clínicos y de imagen en un paciente vivo". Brain . 138 (Pt 6): e353. doi :10.1093/brain/awu239. PMC 4614135 . PMID  25149410. 
  48. ^ Udayakumaran S (marzo de 2012). "¿Chiari V o Chiari II plus?". Sistema nervioso del niño . 28 (3): 337–8, respuesta del autor 339. doi :10.1007/s00381-011-1654-z. PMID  22159553. S2CID  26545840.
  49. ^ "Neuropatología para estudiantes de medicina". Archivado desde el original el 8 de julio de 2008.
  50. ^ "El Dr. Bland analiza Chiari y EDS 4(10)". Conquerchiari.org. 20 de noviembre de 2006. Archivado desde el original el 25 de junio de 2013. Consultado el 4 de noviembre de 2011 .
  51. ^ "Malformación de Chiari". Diccionario médico de Dorlands . Archivado desde el original el 1 de septiembre de 2009.
  52. ^ Kaipo T. Pau. "Capítulo XVIII.16. Anomalías del desarrollo cerebral". En Jeffrey K. Okamoto; et al. (eds.). Pediatría basada en casos para estudiantes de medicina y residentes. Archivado desde el original el 28 de mayo de 2010.
  53. ^ "Código 453.0: síndrome de Budd-Chiari". Diagnóstico según la CIE-9-CM de 2008. Archivado desde el original el 5 de diciembre de 2008.
  54. ^ "Fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo: diagnóstico". Archivado desde el original el 11 de diciembre de 2011.
  55. ^ ab Imperato A, Seneca V, Cioffi V, Colella G, Gangemi M (diciembre de 2011). "Tratamiento de la malformación de Chiari: quién, cuándo y cómo". Neurological Sciences . 32 (Supl 3): S335-9. doi :10.1007/s10072-011-0709-y. PMID  21822700. S2CID  7602738. Archivado desde el original el 15 de mayo de 2022.
  56. ^ Klekamp J, Batzdorf U, Samii M, Bothe HW (1996). "El tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari I". Acta Neurochirurgica . 138 (7): 788–801. doi :10.1007/BF01411256. PMID  8869706. S2CID  6777364.
  57. ^ Tam, SKP; Brodbelt, A; Bolognese, PA; Foroughi, M (enero de 2021). "Descompresión de la fosa posterior con duraplastia en la malformación de Chiari tipo 1: una revisión sistemática y un metanálisis". Acta Neurochirurgica . 163 (1): 229–238. doi :10.1007/s00701-020-04403-9. PMID  32577895.
  58. ^ ab "Hoja informativa sobre la malformación de Chiari | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares". Archivado desde el original el 27 de octubre de 2011 . Consultado el 9 de enero de 2015 .[ Se necesita cita completa ]
  59. ^ "El Centro Chiari - Centro Chiari de Wisconsin". Archivado desde el original el 4 de julio de 2011. Consultado el 28 de diciembre de 2012 .[ Se necesita cita completa ]
  60. ^ Nolte J. El cerebro humano: una introducción a su anatomía funcional. Filadelfia: Mosby; 2002 [ página necesaria ]
  61. ^ Furtado SV, Reddy K, Hegde AS (noviembre de 2009). "Morfometría de la fosa posterior en la malformación de Chiari I sintomática en niños y adultos". Journal of Clinical Neuroscience . 16 (11): 1449–54. doi :10.1016/j.jocn.2009.04.005. PMID  19736012. S2CID  37527076.
  62. ^ Sgouros S, Kountouri M, Natarajan K (septiembre de 2007). "Crecimiento de la base del cráneo en niños con malformación de Chiari tipo I". Journal of Neurosurgery . 107 (3 Suppl): 188–92. doi :10.3171/PED-07/09/188. PMID  17918522.
  63. ^ abcdefgh Schijman E (mayo de 2004). "Historia, formas anatómicas y patogenia de las malformaciones de Chiari I". Sistema nervioso del niño . 20 (5): 323–8. doi :10.1007/s00381-003-0878-y. PMID  14762679. S2CID  2735964.
  64. ^ Enersen, Daniel. "Julius Arnold". Whonamedit Un diccionario de epónimos médicos . Archivado desde el original el 4 de febrero de 2015. Consultado el 4 de febrero de 2015 .
  65. ^ "CSI: Crime Scene Investigation–'Internal Combustion'". Archivos CSI . Consultado el 28 de marzo de 2023 .
  66. ^ "Un hombre con talento: en caso de ansiedad por separación". CBS . Archivado desde el original el 17 de octubre de 2011.
  67. ^ "Rizzoli & Isles 7x03 - Policías contra zombis - Resumen". 15 de junio de 2016.
  68. ^ @RizzoliIslesWB (14 de junio de 2016). "¡¿Una malformación de Chiari?! Eso suena realmente aterrador. *Buscando en Google ahora* #RizzoliandIsles" ( Tweet ) – vía Twitter .
  69. ^ Archivado en Ghostarchive y Wayback Machine: "Malformación de Chiari". YouTube . 15 de junio de 2016.
  70. ^ "Rosanne Cash se recupera de una cirugía cerebral – Entretenimiento – Celebridades". Today.com. 26 de octubre de 2011. Archivado desde el original el 17 de octubre de 2015. Consultado el 4 de noviembre de 2011 .
  71. ^ Julia Clukey (21 de enero de 2014). «Olympian: Brain disorder made me strength» (Atleta olímpica: un trastorno cerebral me hizo más fuerte). CNN . Archivado desde el original el 12 de agosto de 2015. Consultado el 26 de agosto de 2015 .
  72. ^ Paton, Maureen (18 de septiembre de 2006). "Todos cometemos errores fantásticos..." The Daily Telegraph . Archivado desde el original el 3 de abril de 2015. Consultado el 13 de marzo de 2015 .
  73. ^ Servicios de noticias de ESPN.com (22 de agosto de 2011). «JB Holmes se someterá a una cirugía cerebral». espn.com . Archivado desde el original el 8 de julio de 2017. Consultado el 24 de noviembre de 2019 .
  74. ^ "La historia de Marissa" (PDF) . Great Neck, NY , EE. UU.: The Chiari Institute y MedNet Technologies, Inc. Archivado desde el original (PDF) el 6 de septiembre de 2015. Consultado el 26 de agosto de 2015 .
  75. ^ "Sociedad Bobby Jones | Fundación Chiari y Siringomielia". Csfinfo.org. Archivado desde el original el 7 de octubre de 2011. Consultado el 4 de noviembre de 2011 .
  76. ^ "La paratriatleta Allysa Seely habla de prótesis y récords personales". ESPN . 5 de julio de 2016. Archivado desde el original el 4 de agosto de 2017.
  77. ^ David Renshaw (18 de octubre de 2014). «Black Rebel Motorcycle Club cancela concierto en Los Ángeles mientras el baterista se somete a cirugía cerebral». NME . Archivado desde el original el 25 de septiembre de 2015. Consultado el 26 de agosto de 2015 .
  78. ^ Gary Kingston (31 de mayo de 2008). «Solitario en la cima». The Vancouver Sun. Archivado desde el original el 17 de octubre de 2015. Consultado el 27 de agosto de 2015 .
  79. ^ mjid, Safia (14 de septiembre de 2018). "Mort à 59 ans, Rachid Taha sufre una enfermedad genética - H24info". H24info (en francés) . Consultado el 22 de septiembre de 2018 .
  80. ^ Cronshaw, Damon (30 de enero de 2018). «Sabre Norris comparte su historia sobre su salud y condición médica». Newcastle Herald . Archivado desde el original el 28 de agosto de 2021. Consultado el 21 de abril de 2021 .
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