Apoplejía pituitaria

La apoplejía hipofisaria es una hemorragia o una alteración del suministro de sangre a la glándula pituitaria . Esto suele ocurrir en presencia de un tumor de la pituitaria , aunque en el 80% de los casos no se ha diagnosticado previamente. El síntoma inicial más común es un dolor de cabeza repentino , a menudo asociado con un defecto del campo visual que empeora rápidamente o visión doble causada por la compresión de los nervios que rodean la glándula. Esto suele ir seguido de síntomas agudos causados ​​por la falta de secreción de hormonas esenciales , predominantemente insuficiencia suprarrenal . ^[1]

El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y análisis de sangre . El tratamiento consiste en la corrección oportuna de las deficiencias hormonales. En muchos casos, se requiere descompresión quirúrgica . Muchas personas que han tenido una apoplejía hipofisaria desarrollan deficiencias hormonales hipofisarias y requieren una suplementación hormonal a largo plazo. El primer caso de la enfermedad se registró en 1898. ^[1]

Los síntomas iniciales de la apoplejía hipofisaria están relacionados con el aumento de la presión en la glándula pituitaria y sus alrededores. El síntoma más común, en más del 95% de los casos, es un dolor de cabeza de inicio repentino localizado detrás de los ojos o alrededor de las sienes. A menudo se asocia con náuseas y vómitos . ^{[1] [2] [3]} Ocasionalmente, la presencia de sangre conduce a una irritación del revestimiento del cerebro , lo que puede causar rigidez del cuello e intolerancia a la luz brillante, así como una disminución del nivel de conciencia . ^{[1] [2] [3]} Esto ocurre en el 24% de los casos. ^[4]

La presión sobre la parte del nervio óptico llamada quiasma , que se encuentra por encima de la glándula, provoca la pérdida de visión en el lado externo del campo visual en ambos lados , ya que corresponde a las zonas de la retina irrigadas por estas partes del nervio óptico; se encuentra en el 75% de los casos. ^[1] La agudeza visual se reduce a la mitad y más del 60% tienen un defecto del campo visual. ^{[2] [4]} La pérdida visual depende de qué parte del nervio esté afectada. Si se comprime la parte del nervio entre el ojo y el quiasma, el resultado es la pérdida de visión en un ojo. Si se afecta la parte después del quiasma, se produce pérdida de visión en un lado del campo visual . ^[2]

Junto a la pituitaria se encuentra una parte de la base del cráneo conocida como seno cavernoso . Este contiene una serie de nervios que controlan los músculos oculares. El 70% de las personas con apoplejía pituitaria experimentan visión doble debido a la compresión de uno de los nervios. En la mitad de estos casos, el nervio oculomotor (el tercer nervio craneal ), que controla una serie de músculos oculares, se ve afectado. Esto conduce a visión doble diagonal y pupila dilatada . El cuarto (troclear) y el sexto (abducens) nervios craneales se encuentran en el mismo compartimento y pueden causar visión doble diagonal u horizontal, respectivamente. ^[1] El nervio oculomotor se ve afectado predominantemente ya que se encuentra más cerca de la pituitaria. ^{[2] [5]} El seno cavernoso también contiene la arteria carótida , que suministra sangre al cerebro ; ocasionalmente, la compresión de la arteria puede provocar debilidad unilateral y otros síntomas de accidente cerebrovascular . ^{[1] [2] [4]}

La glándula pituitaria consta de dos partes, la pituitaria anterior (delantera) y la posterior (trasera). Ambas partes liberan hormonas que controlan numerosos órganos. En la apoplejía pituitaria, el principal problema inicial es la falta de secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH, corticotropina), que estimula la secreción de cortisol por la glándula suprarrenal . Esto ocurre en el 70% de las personas con apoplejía pituitaria. Una falta repentina de cortisol en el cuerpo conduce a una constelación de síntomas llamada "crisis suprarrenal" o "crisis addisoniana" (después de una complicación de la enfermedad de Addison , la principal causa de disfunción suprarrenal y niveles bajos de cortisol). ^[1] Los principales problemas son la presión arterial baja (en particular al estar de pie), los niveles bajos de azúcar en sangre (que pueden provocar coma ) y el dolor abdominal ; la presión arterial baja puede ser potencialmente mortal y requiere atención médica inmediata. ^[6]

La hiponatremia , un nivel inusualmente bajo de sodio en la sangre que puede causar confusión y convulsiones , se encuentra en el 40% de los casos. Esto puede ser causado por niveles bajos de cortisol o por una liberación inadecuada de hormona antidiurética (ADH) de la hipófisis posterior. ^[1] Varias otras deficiencias hormonales pueden desarrollarse en la fase subaguda. El 50% tiene una deficiencia en la hormona estimulante de la tiroides (TSH), lo que lleva a la hiposecreción de la hormona tiroidea por la glándula tiroides y síntomas característicos como fatiga, aumento de peso e intolerancia al frío. El 75% desarrolla una deficiencia de gonadotropinas ( LH y FSH ), que controlan las glándulas hormonales reproductivas. Esto conduce a un ciclo menstrual interrumpido , infertilidad y disminución de la libido . ^[1]

Casi todos los casos de apoplejía hipofisaria surgen de un adenoma hipofisario , un tumor benigno de la glándula pituitaria. En el 80%, el paciente no ha sido consciente de esto previamente (aunque algunos informarán retrospectivamente los síntomas asociados). ^[1] Anteriormente se pensaba que determinados tipos de tumores hipofisarios eran más propensos a la apoplejía que otros, pero esto no se ha confirmado. ^[2] En términos absolutos, solo una proporción muy pequeña de tumores hipofisarios acaba sufriendo apoplejía. En un análisis de tumores hipofisarios encontrados incidentalmente, la apoplejía se produjo en el 0,2% anual, pero el riesgo fue mayor en tumores mayores de 10 mm ("macroadenomas") y tumores que crecían más rápidamente; en un metanálisis , no todas estas asociaciones alcanzaron significación estadística . ^[7]

La mayoría de los casos (60-80%) no son precipitados por una causa particular. ^[2] Una cuarta parte tiene antecedentes de presión arterial alta , ^[1] pero este es un problema común en la población general, y no está claro si aumenta significativamente el riesgo de apoplejía. ^[8] Se ha informado de varios casos en asociación con condiciones y situaciones particulares; no se sabe si estos fueron de hecho causales. ^[8] Entre las asociaciones notificadas se encuentran la cirugía (especialmente el injerto de derivación de la arteria coronaria , donde hay fluctuaciones significativas en la presión arterial), alteraciones en la coagulación sanguínea o medicación que inhibe la coagulación , radioterapia a la pituitaria, lesión cerebral traumática , embarazo (durante el cual la pituitaria se agranda) y tratamiento con estrógenos . Se ha informado que las pruebas de estimulación hormonal de la pituitaria provocan episodios. Se ha informado que el tratamiento de prolactinomas (adenomas hipofisarios que secretan prolactina ) con fármacos agonistas de la dopamina , así como la retirada de dicho tratamiento, precipitan la apoplejía. ^{[1] [2] [4]}

La hemorragia de un quiste de la hendidura de Rathke , un remanente de la bolsa de Rathke que normalmente regresa después del desarrollo embriológico, puede causar síntomas que son indistinguibles de la apoplejía hipofisaria. ^[4] Algunos consideran que la apoplejía hipofisaria es distinta del síndrome de Sheehan , en el que la pituitaria sufre un infarto como resultado de una presión arterial muy baja prolongada , en particular cuando es causada por un sangrado después del parto . Esta afección generalmente ocurre en ausencia de un tumor. ^[4] Otros consideran que el síndrome de Sheehan es una forma de apoplejía hipofisaria. ^{[3] [9]}

La glándula pituitaria está situada en un hueco en la base del cráneo conocido como silla turca ("silla turca", por su forma). Está unida al hipotálamo , una parte del cerebro, por un tallo que también contiene los vasos sanguíneos que irrigan la glándula. No está claro por qué los tumores pituitarios tienen cinco veces más probabilidades de sangrar que otros tumores en el cerebro. Hay varios mecanismos propuestos por los cuales un tumor puede aumentar el riesgo de infarto (suministro de sangre insuficiente que conduce a disfunción tisular) o hemorragia. ^[2] La glándula pituitaria normalmente obtiene su suministro de sangre de los vasos que pasan a través del hipotálamo, pero los tumores desarrollan un suministro de sangre de la arteria hipofisaria inferior cercana que genera una presión arterial más alta , lo que posiblemente explique el riesgo de sangrado. Los tumores también pueden ser más sensibles a las fluctuaciones de la presión arterial, y los vasos sanguíneos pueden mostrar anomalías estructurales que los hacen vulnerables al daño. Se ha sugerido que el infarto por sí solo causa síntomas más leves que la hemorragia o el infarto hemorrágico (infarto seguido de hemorragia en el tejido dañado). ^[4] Los tumores más grandes son más propensos a sangrar, y las lesiones de crecimiento más rápido (como lo demuestra la detección de niveles aumentados de la proteína PCNA ) también pueden tener un mayor riesgo de apoplejía. ^[2]

Después de una apoplejía, la presión dentro de la silla turca aumenta y las estructuras circundantes, como el nervio óptico y el contenido del seno cavernoso, se comprimen. La presión elevada perjudica aún más el suministro de sangre al tejido productor de hormonas de la hipófisis, lo que conduce a la muerte del tejido debido a un suministro de sangre insuficiente. ^[2]

Se recomienda realizar una resonancia magnética de la glándula pituitaria si se sospecha el diagnóstico; tiene una sensibilidad de más del 90% para detectar apoplejía pituitaria; puede demostrar infarto (daño tisular debido a una disminución del suministro de sangre) o hemorragia . ^[1] Se pueden utilizar diferentes secuencias de resonancia magnética para establecer cuándo se produjo la apoplejía y la forma predominante de daño (hemorragia o infarto). ^[2] Si la resonancia magnética no es adecuada (por ejemplo, debido a la claustrofobia o la presencia de implantes que contienen metal), una tomografía computarizada (TC) puede demostrar anomalías en la glándula pituitaria, aunque es menos confiable. ^[1] Muchos tumores pituitarios (25%) presentan áreas de infarto hemorrágico en las resonancias magnéticas, pero no se dice que exista apoplejía a menos que esté acompañada de síntomas. ^{[1] [4]}

En algunos casos, puede ser necesaria una punción lumbar si se sospecha que los síntomas pueden ser causados ​​por otros problemas ( meningitis o hemorragia subaracnoidea ). Se trata del examen del líquido cefalorraquídeo que envuelve el cerebro y la médula espinal; la muestra se obtiene con una aguja que se introduce bajo anestesia local en la columna vertebral. En la apoplejía pituitaria los resultados suelen ser normales, aunque pueden detectarse anomalías si la sangre de la pituitaria ha entrado en el espacio subaracnoideo . ^{[2] [4]} Si persisten las dudas sobre la posibilidad de una hemorragia subaracnoidea (HSA), puede ser necesaria una angiografía por resonancia magnética (IRM con un agente de contraste) para identificar aneurismas de los vasos sanguíneos del cerebro, la causa más común de HSA. ^[10]

Las guías profesionales recomiendan que si se sospecha o confirma una apoplejía pituitaria, los análisis de sangre mínimos realizados deben incluir un hemograma completo , urea (una medida de la función renal , generalmente realizada junto con la creatinina), electrolitos (sodio y potasio), pruebas de función hepática , pruebas de coagulación de rutina y un panel hormonal que incluya IGF-1 , hormona del crecimiento , prolactina , hormona luteinizante , hormona folículo estimulante , hormona estimulante de la tiroides , hormona tiroidea y testosterona en hombres o estradiol en mujeres. ^[1]

Se recomienda realizar una prueba del campo visual lo antes posible después del diagnóstico, ^{[1] [4]} ya que cuantifica la gravedad de cualquier afectación del nervio óptico y puede ser necesaria para decidir sobre el tratamiento quirúrgico. ^[1]

La primera prioridad en caso de sospecha o confirmación de apoplejía hipofisaria es la estabilización del sistema circulatorio . La deficiencia de cortisol puede causar una presión arterial baja grave . ^{[1] [6]} Según la gravedad de la enfermedad, puede ser necesario el ingreso en una unidad de cuidados intensivos . ^[1]

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda requiere la administración intravenosa de solución salina o dextrosa ; en un adulto pueden necesitarse volúmenes de más de dos litros. ^[6] A esto le sigue la administración de hidrocortisona , que es cortisol de calidad farmacéutica, por vía intravenosa o en un músculo . ^{[4] [6]} El fármaco dexametasona tiene propiedades similares, ^[6] pero no se recomienda su uso a menos que sea necesario para reducir la hinchazón en el cerebro alrededor del área de la hemorragia. ^[1] Algunos están lo suficientemente bien como para no requerir un reemplazo inmediato de cortisol; en este caso, los niveles sanguíneos de cortisol se determinan a las 9:00 a. m. (ya que los niveles de cortisol varían durante el día). Un nivel por debajo de 550  nmol/L indica la necesidad de reemplazo. ^[1]

La decisión de descomprimir quirúrgicamente la glándula pituitaria es compleja y depende principalmente de la gravedad de la pérdida visual y de los defectos del campo visual. Si la agudeza visual está gravemente reducida, hay defectos del campo visual grandes o que empeoran, o el nivel de conciencia cae de manera constante, las pautas profesionales recomiendan que se realice una cirugía. ^[1] Lo más común es que las operaciones en la glándula pituitaria se realicen mediante cirugía transesfenoidal . En este procedimiento, los instrumentos quirúrgicos se pasan a través de la nariz hacia el hueso esfenoides , que se abre para dar acceso a la cavidad que contiene la glándula pituitaria . ^{[1] [4]} Es más probable que la cirugía mejore la visión si había algo de visión restante antes de la cirugía, ^[4] y si la cirugía se realiza dentro de una semana desde el inicio de los síntomas. ^{[4] [11]}

En aquellos pacientes con pérdida relativamente leve del campo visual o visión doble, se puede tratar de forma conservadora, con una observación minuciosa del nivel de conciencia, los campos visuales y los resultados de los análisis de sangre de rutina. Si hay algún deterioro o no se produce la mejoría espontánea esperada, puede estar indicada una intervención quirúrgica. ^{[1] [4]} Si la apoplejía se produjo en un tumor secretor de prolactina, puede responder al tratamiento con agonistas de la dopamina . ^{[4] [11]}

Después de la recuperación, las personas que han sufrido una apoplejía hipofisaria necesitan un seguimiento por parte de un endocrinólogo para controlar las consecuencias a largo plazo. Se realizan exploraciones de resonancia magnética entre 3 y 6 meses después del episodio inicial y, posteriormente, una vez al año. ^[1] Si después de la cirugía queda algo de tejido tumoral, este puede responder a la medicación, a una nueva cirugía o a la radioterapia con un " bisturí de rayos gamma ". ^[4]

En series de casos más amplias, la mortalidad fue del 1,6% en general. En el grupo de pacientes que estaban lo suficientemente enfermos como para requerir cirugía, la mortalidad fue del 1,9%, sin muertes en aquellos que pudieron ser tratados de manera conservadora. ^[8]

Después de un episodio de apoplejía hipofisaria, el 80% de las personas desarrollan hipopituitarismo y requieren algún tipo de terapia de reemplazo hormonal . ^{[1] [2]} El problema más común es la deficiencia de la hormona del crecimiento , que a menudo no se trata ^{[1] [4]} pero puede causar disminución de la masa y la fuerza muscular , obesidad y fatiga. ^[12] El 60-80% requiere reemplazo de hidrocortisona (ya sea de forma permanente o cuando no se siente bien), el 50-60% necesita reemplazo de hormona tiroidea y el 60-80% de los hombres requieren suplementos de testosterona. Finalmente, el 10-25% desarrolla diabetes insípida , la incapacidad de retener líquido en los riñones debido a la falta de la hormona antidiurética pituitaria . Esto puede tratarse con el fármaco desmopresina , ^[1] que puede aplicarse como aerosol nasal o tomarse por vía oral. ^[13]

La apoplejía hipofisaria es poco frecuente. ^{[1] [2]} Incluso en personas con un tumor hipofisario conocido, solo entre el 0,6 y el 10 % experimenta apoplejía; el riesgo es mayor en tumores más grandes. ^[2] Según extrapolaciones de datos existentes, se esperarían 18 casos de apoplejía hipofisaria por cada millón de personas cada año; la cifra real probablemente sea menor. ^[14]

La edad promedio de aparición es de 50 años; se han reportado casos en personas de entre 15 y 90 años. ^[14] Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres, ^[2] con una proporción hombre-mujer de 1,6. ^[4] La mayoría de los tumores subyacentes son tumores de "células nulas" o no secretores, que no producen cantidades excesivas de hormonas; esto podría explicar por qué el tumor a menudo ha pasado desapercibido antes de un episodio de apoplejía. ^[4]

La primera descripción de un caso de apoplejía hipofisaria se atribuye al neurólogo estadounidense Pearce Bailey en 1898. ^{[15] [16]} A esto le siguió en 1905 un informe adicional del médico alemán Bleibtreu. ^{[4] [17]} La ​​cirugía para la apoplejía hipofisaria se describió en 1925. ^{[16] [18]} Antes de la introducción del reemplazo de esteroides, la mortalidad por apoplejía hipofisaria se aproximaba al 50%. ^[4]

El nombre de la enfermedad fue acuñado en 1950 en una serie de casos por médicos del Boston City Hospital y la Harvard Medical School . ^{[1] [19]} El término "apoplejía" se aplicó ya que se refería tanto a la necrosis como al sangrado en tumores pituitarios. ^[19]