Disección aórtica
Lesión en la capa más interna de la aorta.

Condición médica
Disección aórtica
Disección tipo B de Stanford de la porción descendente de la aorta (3), que comienza en la arteria subclavia izquierda y se extiende hasta la aorta abdominal (4). La aorta ascendente (1) y el arco aórtico (2) que se muestran en la imagen no están afectados en esta afección.
EspecialidadCirugía vascular , cirugía cardiotorácica
SíntomasDolor intenso en el pecho o la espalda , vómitos, sudoración , mareos [1] [2]
ComplicacionesAccidente cerebrovascular , isquemia mesentérica , isquemia miocárdica , rotura aórtica [2]
Inicio habitualDe repente [1] [2]
Factores de riesgoHipertensión arterial , síndrome de Marfan , síndrome de Loeys-Dietz , síndrome de Turner , válvula aórtica bicúspide , cirugía cardíaca previa , traumatismo mayor , tabaquismo [1] [2] [3]
Método de diagnósticoImágenes médicas [1]
PrevenciónControl de la presión arterial, no fumar [1]
TratamientoDepende del tipo [1]
PronósticoMortalidad sin tratamiento 10% (tipo B), 50% (tipo A) [3]
Frecuencia3 por 100.000 al año [3]
Vídeo explicativo de la disección aórtica

La disección aórtica ( DA ) ocurre cuando una lesión en la capa más interna de la aorta permite que la sangre fluya entre las capas de la pared aórtica, forzando a las capas a separarse . [3] En la mayoría de los casos, esto se asocia con una aparición repentina de dolor de pecho o espalda agonizante , a menudo descrito como de carácter "desgarrante". [1] [2] También pueden ocurrir vómitos, sudoración y mareos . [2] El daño a otros órganos puede resultar de la disminución del suministro de sangre, como accidente cerebrovascular , isquemia de las extremidades inferiores o isquemia mesentérica . [2] La disección aórtica puede conducir rápidamente a la muerte por flujo sanguíneo insuficiente al corazón o ruptura completa de la aorta . [2]

La EA es más común en aquellos con antecedentes de presión arterial alta ; una serie de enfermedades del tejido conectivo que afectan la fuerza de la pared de los vasos sanguíneos, incluido el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos ; una válvula aórtica bicúspide ; y cirugía cardíaca previa . [2] [3] Un traumatismo mayor , el tabaquismo , el consumo de cocaína , el embarazo , un aneurisma aórtico torácico , la inflamación de las arterias y los niveles anormales de lípidos también se asocian con un mayor riesgo. [1] [2] El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas con imágenes médicas , como una tomografía computarizada , una resonancia magnética o una ecografía , que se utilizan para confirmar y evaluar más a fondo la disección. [1] Los dos tipos principales son el tipo A de Stanford, que afecta la primera parte de la aorta , y el tipo B, que no. [1]

La prevención se realiza mediante el control de la presión arterial y el abandono del hábito de fumar. [1] El tratamiento de la DA depende de la parte de la aorta afectada. [1] Las disecciones que afectan a la primera parte de la aorta (adyacente al corazón) suelen requerir cirugía. [1] [2] La cirugía se puede realizar mediante una abertura en el pecho o desde el interior del vaso sanguíneo . [1] Las disecciones que afectan a la segunda parte de la aorta suelen tratarse con medicamentos que reducen la presión arterial y la frecuencia cardíaca, a menos que haya complicaciones que requieran una corrección quirúrgica. [1] [2]

La DA es relativamente rara, y se presenta a una tasa estimada de tres por cada 100.000 personas por año. [1] [3] Es más común en hombres que en mujeres. [1] La edad típica en el momento del diagnóstico es de 63 años, y aproximadamente el 10 % de los casos ocurren antes de los 40 años. [1] [3] Sin tratamiento, aproximadamente la mitad de las personas con disecciones de Stanford tipo A mueren en tres días y aproximadamente el 10 % de las personas con disecciones de Stanford tipo B mueren en un mes. [3] El primer caso de DA se describió en el examen del rey Jorge II de Gran Bretaña después de su muerte en 1760. [3] La cirugía para la DA fue introducida en la década de 1950 por Michael E. DeBakey . [3]

Signos y síntomas

Alrededor del 96% de las personas con DA presentan dolor intenso de aparición repentina. El dolor puede describirse como una sensación desgarrante, punzante o aguda en el pecho, la espalda o el abdomen. [4] [5] Alrededor del 17% de las personas sienten que el dolor migra a medida que la disección se extiende por la aorta. [6] La ubicación del dolor está asociada con la ubicación de la disección. [7] El dolor torácico anterior se asocia con disecciones que involucran la aorta ascendente, mientras que el dolor de espalda interescapular se asocia con disecciones aórticas descendentes. Si el dolor es de naturaleza pleurítica , puede sugerir pericarditis aguda causada por sangrado en el saco que rodea el corazón . Esta es una eventualidad particularmente peligrosa, lo que sugiere que el taponamiento pericárdico agudo puede ser inminente. El taponamiento pericárdico es la causa más común de muerte por DA. [8]

Aunque el dolor puede confundirse con el de un ataque cardíaco , la EA no suele asociarse con otros signos sugestivos, como insuficiencia cardíaca y cambios en el ECG . Los síntomas menos comunes que pueden observarse en el contexto de la EA incluyen insuficiencia cardíaca congestiva (7 %), desmayo (9 %), accidente cerebrovascular (6 %), neuropatía periférica isquémica , paraplejía y paro cardíaco . [9] Si el individuo se desmaya, aproximadamente la mitad de las veces se debe a un sangrado en el pericardio, lo que lleva a un taponamiento pericárdico. Las complicaciones neurológicas de la disección aórtica, como el accidente cerebrovascular y la parálisis , se deben a la afectación de una o más arterias que irrigan partes del sistema nervioso central . [10]

Si la DA afecta la aorta abdominal, el compromiso de una o ambas arterias renales ocurre en el 5-8% de los casos, mientras que la isquemia de los intestinos ocurre alrededor del 3% de los casos. [11] [12]

Presión arterial

Las personas con DA suelen tener antecedentes de presión arterial alta . La presión arterial es bastante variable en la presentación con DA aguda. Tiende a ser más alta en individuos con una disección distal. En individuos con DA proximal, el 36% presenta hipertensión, mientras que el 25% presenta hipotensión . La DA proximal tiende a estar asociada con el debilitamiento de la pared vascular debido a la degeneración quística de la media . En aquellos que presentan DA distal (tipo B de Stanford), el 60-70% presenta presión arterial alta, mientras que el 2-3% presenta presión arterial baja . [13]

La hipotensión grave en el momento de la presentación es un indicador pronóstico grave. Suele asociarse a taponamiento pericárdico, insuficiencia aórtica grave o rotura de la aorta. Es importante medir con precisión la presión arterial. Puede producirse pseudohipotensión (medición de presión arterial falsamente baja) debido a la afectación de la arteria braquiocefálica (que irriga el brazo derecho) o de la arteria subclavia izquierda (que irriga el brazo izquierdo). [14] [15]

Insuficiencia aórtica

La insuficiencia aórtica (IA) se presenta en la mitad o dos tercios de las disecciones aórticas ascendentes, y el soplo cardíaco diastólico de la insuficiencia aórtica es audible en aproximadamente el 32% de las disecciones proximales. La intensidad (volumen) del soplo depende de la presión arterial y puede ser inaudible en caso de presión arterial baja. [16]

Existen múltiples causas de IA en el contexto de la EA ascendente. La disección puede dilatar el anillo de la válvula aórtica , impidiendo que las valvas de la válvula se coapten. La disección puede extenderse a la raíz aórtica y desprender las valvas de la válvula aórtica. Alternativamente, después de un desgarro intimal extenso, el colgajo intimal puede prolapsarse hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo , causando intususcepción intimal en la válvula aórtica, impidiendo así el cierre adecuado de la válvula. [17]

Infarto de miocardio

El infarto de miocardio se produce en el 1-2% de las disecciones aórticas. El infarto se produce por la afectación de las arterias coronarias , que suministran sangre oxigenada al corazón, en la disección. La arteria coronaria derecha se ve afectada con mayor frecuencia que la arteria coronaria izquierda. Si el infarto de miocardio se trata con terapia trombolítica , la mortalidad aumenta a más del 70%, principalmente debido al sangrado en el saco pericárdico, que causa taponamiento cardíaco . [18]

Derrame pleural

Un derrame pleural (acumulación de líquido en el espacio entre los pulmones y la pared torácica o el diafragma ) puede deberse a sangre proveniente de una ruptura transitoria de la aorta o a líquido debido a una reacción inflamatoria alrededor de la aorta. Si se desarrollara un derrame pleural debido a DA, es más común en el hemitórax izquierdo que en el hemitórax derecho. [19]

Factores predisponentes

La disección aórtica se asocia con hipertensión (presión arterial alta) y muchos trastornos del tejido conectivo . La vasculitis ( inflamación de una arteria) rara vez se asocia con la disección aórtica. También puede ser el resultado de un traumatismo torácico. Alrededor del 72 al 80% de las personas que presentan una disección aórtica tienen antecedentes de hipertensión. El consumo de drogas ilícitas con estimulantes como la cocaína y la metanfetamina también es un factor de riesgo modificable para la EA. [20] [21] También puede ser causada por el tabaquismo.

Entre el 7 y el 14 % de las personas que tienen una disección aórtica tienen una válvula aórtica bicúspide (un tipo de cardiopatía congénita que afecta a la válvula aórtica ). Estas personas son propensas a sufrir disección en la aorta ascendente. El riesgo de disección en personas con válvulas aórticas bicúspides no está asociado con el grado de estenosis de la válvula. [ cita requerida ]

Los trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Marfan , el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Loeys-Dietz aumentan el riesgo de disección aórtica. [13] De manera similar, las vasculitis como la arteritis de Takayasu , la arteritis de células gigantes , la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Behçet se han asociado con una disección aórtica posterior. [13] [20] El síndrome de Marfan se encuentra en el 5-9% de las personas que tuvieron una disección aórtica. En este subconjunto, la incidencia en individuos jóvenes aumenta. Las personas con síndrome de Marfan tienden a tener aneurismas de la aorta y son más propensas a disecciones proximales de la aorta. [22]

El síndrome de Turner también aumenta el riesgo de disección aórtica, por dilatación de la raíz aórtica. [23]

Los traumatismos torácicos que provocan disección aórtica se pueden dividir en dos grupos según la causa: traumatismos torácicos cerrados (que se observan habitualmente en accidentes de tráfico ) y iatrogénicos . Las causas iatrogénicas incluyen traumatismos durante un cateterismo cardíaco o debidos a un balón de contrapulsación intraaórtico . [ cita requerida ]

La disección aórtica puede ser una secuela tardía de una cirugía cardíaca . Alrededor del 18 % de las personas que presentan una disección aórtica aguda tienen antecedentes de cirugía a corazón abierto. Las personas que se han sometido a un reemplazo valvular aórtico por insuficiencia aórtica tienen un riesgo particularmente alto porque la regurgitación aórtica provoca un aumento del flujo sanguíneo en la aorta ascendente. Esto puede causar dilatación y debilitamiento de las paredes de la aorta ascendente. [ cita requerida ]

La sífilis sólo puede causar disección aórtica en su etapa terciaria. [24]

Fisiopatología

La sangre penetra en la íntima y entra en la capa media.

Al igual que todas las demás arterias, la aorta está formada por tres capas: la íntima , la media y la adventicia . La íntima está en contacto directo con la sangre dentro del vaso y está formada principalmente por una capa de células endoteliales sobre una membrana basal ; la media contiene tejido conectivo y muscular, y el vaso está protegido por fuera por la adventicia, que comprende tejido conectivo. [25]

En una disección aórtica, la sangre penetra la íntima y entra en la capa media. La alta presión desgarra el tejido de la media a lo largo del plano laminado dividiendo los dos tercios internos y el tercio externo de la media. [26] Esto puede propagarse a lo largo de la longitud de la aorta por una distancia variable hacia adelante o hacia atrás. Las disecciones que se propagan hacia la bifurcación ilíaca (con el flujo de sangre) se denominan disecciones anterógradas y las que se propagan hacia la raíz aórtica (opuesta al flujo de sangre) se denominan disecciones retrógradas. El desgarro inicial suele estar a 100 mm de la válvula aórtica , por lo que una disección retrógrada puede comprometer fácilmente el pericardio y dar lugar a un hemopericardio. Las disecciones anterógradas pueden propagarse hasta la bifurcación ilíaca de la aorta, romper la pared aórtica o recanalizarse hacia el lumen intravascular y dar lugar a una aorta de doble cañón. La aorta de doble cañón alivia la presión del flujo sanguíneo y reduce el riesgo de ruptura. La ruptura provoca una hemorragia en una cavidad corporal y el pronóstico depende de la zona de ruptura. Son posibles tanto las rupturas retroperitoneales como las pericárdicas. [27]

Imagen histopatológica de aneurisma disecante de aorta torácica en un paciente sin evidencia de síndrome de Marfan: La aorta dañada fue removida quirúrgicamente y reemplazada por vaso artificial, tinción azul Victoria y HE.

El evento que inicia la disección aórtica es un desgarro en la capa íntima de la aorta. Debido a las altas presiones en la aorta, la sangre ingresa a la capa íntima en el punto del desgarro. La fuerza de la sangre que ingresa a la capa íntima hace que el desgarro se extienda. Puede extenderse proximalmente (más cerca del corazón) o distalmente (lejos del corazón) o ambas. La sangre viaja a través de la capa íntima, creando un falso lumen (el verdadero lumen es el conducto normal de sangre en la aorta). Separando el falso lumen del verdadero hay una capa de tejido íntimo conocido como colgajo íntimo. [ cita requerida ]

La gran mayoría de las disecciones aórticas se originan con un desgarro de la íntima en la aorta ascendente (65%), el arco aórtico (10%) o justo distal al ligamento arterioso en la aorta torácica descendente (20%). [ aclaración necesaria ]

A medida que la sangre fluye por el falso lumen, puede provocar desgarros secundarios en la íntima. A través de estos desgarros secundarios, la sangre puede volver a entrar en el verdadero lumen. [ cita requerida ]

Si bien no siempre está claro por qué puede ocurrir un desgarro de la íntima, con frecuencia implica una degeneración del colágeno y la elastina que componen la capa media. Esto se conoce como necrosis quística de la capa media y se asocia más comúnmente con el síndrome de Marfan y también con el síndrome de Ehlers-Danlos. [28] [29]

En aproximadamente el 13% de las disecciones aórticas no se encuentra evidencia de un desgarro de la íntima. En estos casos, se cree que el evento desencadenante es un hematoma intramural (causado por sangrado dentro de la capa media). Dado que no existe una conexión directa entre la luz verdadera y la luz falsa en estos casos, el diagnóstico de una disección aórtica mediante aortografía es difícil si la causa es un hematoma intramural. Una disección aórtica secundaria a un hematoma intramural debe tratarse de la misma manera que una causada por un desgarro de la íntima. [28] [29]

Diagnóstico

Debido a los diversos síntomas de la disección aórtica, a veces es difícil hacer el diagnóstico. Se debe tener mayor preocupación en aquellas personas con presión arterial baja, problemas neurológicos y pulsos desiguales. [30]

Aunque la historia clínica completa puede ser muy indicativa de una disección aórtica, el diagnóstico no siempre se puede hacer solo con la historia clínica y los signos físicos. A menudo, el diagnóstico se realiza mediante la visualización del colgajo intimal en una prueba de diagnóstico por imágenes. Las pruebas comunes que se utilizan para diagnosticar una disección aórtica incluyen una tomografía computarizada del tórax con material de contraste yodado y un ecocardiograma transesofágico . La proximidad de la aorta al esófago permite el uso de ultrasonidos de mayor frecuencia para obtener mejores imágenes anatómicas. Otras pruebas que se pueden utilizar incluyen un aortograma o una angiografía por resonancia magnética de la aorta. Cada una de estas pruebas tiene ventajas y desventajas, y no tienen la misma sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de la disección aórtica. [ cita requerida ]

En general, la técnica de diagnóstico por imágenes elegida se basa en la probabilidad previa al diagnóstico, la disponibilidad de la modalidad de prueba, la estabilidad del paciente y la sensibilidad y especificidad de la prueba. [ cita requerida ]

Dímero D

La medición del nivel de dímero D en sangre puede ser útil para la evaluación diagnóstica. Un nivel inferior a 500 ng/ml puede considerarse evidencia contra el diagnóstico de disección aórtica, [1] [31] aunque esta directriz solo es aplicable en casos considerados de "bajo riesgo" [32] y dentro de las 24 horas posteriores al inicio de los síntomas. [33] La Asociación Estadounidense del Corazón no recomienda el uso de esta prueba para realizar el diagnóstico, ya que la evidencia aún es provisional. [34]

Radiografía de tórax

Disección aórtica en la radiografía de tórax: se observa un botón aórtico ancho .

La radiografía de tórax puede mostrar un cambio en la morfología de la aorta torácica que se puede ver en la disección aórtica. Clásicamente, el ensanchamiento reciente del mediastino en la radiografía tiene una sensibilidad moderada para detectar una disección aórtica ascendente; sin embargo, este hallazgo tiene una especificidad baja , ya que muchas otras afecciones pueden causar un ensanchamiento aparente del mediastino. [ cita requerida ]

Existen otros hallazgos radiográficos asociados: [ cita requerida ]

  • El "signo de calcio" describe una separación aparente de la calcificación íntima del margen aórtico externo de más de 10 mm.
  • Derrames pleurales , más comunes en disecciones aórticas descendentes y típicamente del lado izquierdo.
  • Otros: obliteración del botón aórtico , depresión del bronquio principal izquierdo, pérdida de la franja paratraqueal y desviación traqueal.

Es importante destacar que entre el 12 y el 20 % de las disecciones aórticas no son detectables mediante radiografía de tórax; por lo tanto, una radiografía de tórax "normal" no descarta la disección aórtica. Si existe una alta sospecha clínica, puede estar justificada una prueba de diagnóstico por imagen más sensible ( angiografía por TC , angiografía por RM o ecografía transesofágica ). [ cita requerida ]

Tomografía computarizada

La angiografía por tomografía computarizada es una prueba rápida y no invasiva que brinda una vista tridimensional precisa de la aorta. Estas imágenes se producen tomando cortes rápidos y finos del tórax y el abdomen, y combinándolos en la computadora para crear cortes transversales. Para delinear la aorta con la precisión necesaria para hacer el diagnóstico adecuado, se inyecta un material de contraste yodado en una vena periférica. Se inyecta el contraste y se realiza la exploración utilizando un método de seguimiento de bolo . Este tipo de exploración se sincroniza con la inyección para capturar el contraste a medida que ingresa a la aorta. Luego, la exploración sigue el contraste a medida que fluye a través del vaso. Tiene una sensibilidad del 96 al 100% y una especificidad del 96 al 100%. Las desventajas incluyen la necesidad de material de contraste yodado y la incapacidad de diagnosticar el sitio del desgarro de la íntima. [ cita requerida ]

  • TC con contraste que muestra dilatación aneurismática y disección de la aorta ascendente (Stanford tipo A)
    TC con contraste que muestra dilatación aneurismática y disección de la aorta ascendente (Stanford tipo A)
  • TC de tórax con disección aórtica descendente (tipo B de Stanford) (círculo rojo)
    TC de tórax con disección aórtica descendente (tipo B de Stanford) (círculo rojo)
  • Disección tipo A con derrame pericárdico como resultado.
    Disección tipo A con derrame pericárdico como resultado.

Resonancia magnética

Resonancia magnética de una disección aórtica
  1. Aorta desciende con disección
  2. Istmo de la aorta

La resonancia magnética (RM) también se utiliza para la detección y evaluación de la disección aórtica, con una sensibilidad del 98% y una especificidad del 98%. Un examen de RM de la aorta produce una reconstrucción tridimensional de la aorta, lo que permite al médico determinar la ubicación del desgarro de la íntima y la afectación de los vasos secundarios, y localizar cualquier desgarro secundario. Es una prueba no invasiva, no requiere el uso de material de contraste yodado y puede detectar y cuantificar el grado de insuficiencia aórtica. [ cita requerida ]

La desventaja de la resonancia magnética en caso de disección aórtica es que puede estar disponible solo en hospitales grandes y la exploración requiere mucho tiempo, lo que puede ser peligroso en personas que ya están muy enfermas. Debido a los campos magnéticos de alta intensidad que se utilizan durante la resonancia magnética, no se puede utilizar en personas con implantes metálicos. Además, algunas personas experimentan claustrofobia cuando están rodeadas por el imán de la resonancia magnética. [ cita requerida ]

Ultrasonido

Ecocardiograma que muestra el lumen verdadero y el falso lumen de una disección aórtica: en la imagen de la izquierda, se puede ver el colgajo intimal que separa los dos lúmenes. En la imagen de la derecha, el flujo de color durante la sístole ventricular sugiere que el lumen superior es el verdadero.

El ecocardiograma transesofágico (ETE) es una buena prueba para el diagnóstico de la disección aórtica, con una sensibilidad de hasta el 98% y una especificidad de hasta el 97%. Se ha convertido en la modalidad de diagnóstico por imágenes preferida para la sospecha de disección aórtica. Es una prueba relativamente no invasiva, que requiere que el individuo trague la sonda de ecocardiografía. Es especialmente buena en la evaluación de la IA en el contexto de la disección aórtica ascendente y para determinar si están involucrados los ostia (orígenes) de las arterias coronarias. Si bien muchas instituciones administran sedación durante la ecocardiografía transesofágica para mayor comodidad del paciente, se puede realizar en personas cooperativas sin el uso de sedación. Las desventajas de la ETE incluyen la incapacidad de visualizar la aorta ascendente distal (el comienzo del arco aórtico ) y la aorta abdominal descendente que se encuentra debajo del estómago . Una ETE puede ser técnicamente difícil de realizar en personas con estenosis esofágicas o varices . [ cita requerida ]

  • Disección aórtica con hematoma intramural observado en ecocardiografía transesofágica
  • Disección aórtica tipo A [35]
  • Disección aórtica tipo A [35]
  • Disección de la aorta torácica y abdominal [36]
  • Disección de la aorta torácica y abdominal [36]

Aortograma

La aortografía consiste en la colocación de un catéter en la aorta y la inyección de un material de contraste mientras se toman radiografías de la aorta. El procedimiento se conoce como aortografía . Anteriormente se pensaba que era el estándar de diagnóstico de referencia , pero ha sido reemplazado por otras modalidades de diagnóstico por imágenes menos invasivas. [ cita requerida ]

Clasificación

Clasificación de la disección aórtica
Porcentaje60%10–15%25–30%
TipoDeBakey yoDeBakey IIDeBakey III
Stanford A (proximal)Stanford B (distal)

Se han utilizado varios sistemas de clasificación diferentes para describir las disecciones aórticas. Una de estas clasificaciones se basa en la cronicidad y clasifica las disecciones aórticas como hiperagudas (<24 horas de duración), agudas (2-7 días), subagudas (8-30 días) y crónicas (>30 días). [20] Los sistemas que se utilizan habitualmente se basan en la anatomía de la disección o en la duración de la aparición de los síntomas antes de la presentación. El sistema de Stanford se utiliza con más frecuencia en la actualidad, ya que se adapta mejor al tratamiento del paciente. [37]

De Bakey

El sistema DeBakey, que lleva el nombre del cirujano cardiotorácico Michael E. DeBakey , es una descripción anatómica de la disección aórtica. Clasifica la disección en función de la ubicación del desgarro intimal original y la extensión de la disección (localizada en la aorta ascendente o descendente o que afecta tanto a la aorta ascendente como a la descendente). [38]

  • Tipo I : se origina en la aorta ascendente y se propaga al menos hasta el arco aórtico y, a menudo, más allá de él en dirección distal. Se observa con mayor frecuencia en pacientes menores de 65 años y es la forma más letal de la enfermedad.
  • Tipo II : se origina en la aorta ascendente y está confinado a ella.
  • Tipo III : se origina en la aorta descendente y rara vez se extiende en dirección proximal, pero sí en dirección distal. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada con aterosclerosis e hipertensión.

Stanford

La clasificación de Stanford se divide en dos grupos, A y B, dependiendo de si está afectada la aorta ascendente. [39]

  • A – afecta la aorta ascendente y/o el arco aórtico, y posiblemente la aorta descendente. El desgarro puede originarse en la aorta ascendente, el arco aórtico o, más raramente, en la aorta descendente. Incluye los tipos I y II de DeBakey.
  • B – afecta la aorta descendente o el cayado (distal a la arteria subclavia izquierda), sin afectación de la aorta ascendente. Incluye el tipo III de DeBakey.

La clasificación de Stanford es útil porque sigue la práctica clínica, ya que las disecciones aórticas ascendentes tipo A generalmente requieren tratamiento quirúrgico primario, mientras que las disecciones tipo B generalmente se tratan médicamente como tratamiento inicial y la cirugía se reserva para cualquier complicación. [40]

La principal indicación para la reparación quirúrgica de las disecciones de tipo A es la prevención del taponamiento pericárdico hemorrágico agudo debido a la fuga de sangre a través de las capas disecadas de la aorta proximal intrapericárdica. Una indicación secundaria es la insuficiencia valvular aórtica aguda (regurgitación): las disecciones aórticas ascendentes a menudo afectan a la válvula aórtica, que, al haber perdido su soporte suspensorio, se desplaza hacia abajo en la raíz aórtica, lo que resulta en incompetencia aórtica. La válvula debe resuspenderse para volver a colocarse, así como para reparar o prevenir una lesión de la arteria coronaria. Además, el área de disección se elimina y se reemplaza con un injerto de dacrón para evitar que se produzca una disección adicional. Sin embargo, las disecciones de tipo B no mejoran, desde el punto de vista de la mortalidad, con la operación, a menos que se produzcan fugas, roturas o compromiso de otros órganos, por ejemplo, los riñones. [40]

Prevención

Entre los factores de riesgo reconocidos para la disección aórtica, se consideran factores de riesgo prevenibles la hipertensión, los niveles anormalmente altos de lípidos (como el colesterol) en la sangre y el tabaquismo. [1]

Se recomienda la reparación de un agrandamiento de la aorta ascendente debido a un aneurisma o disecciones aórticas no reconocidas ni tratadas previamente cuando el tamaño es mayor de 5,5 cm (2,2 pulgadas) para disminuir el riesgo de disección. La reparación puede recomendarse cuando el tamaño es mayor de 4,5 cm (1,8 pulgadas) si la persona tiene uno de los diversos trastornos del tejido conectivo o antecedentes familiares de rotura de aorta. [41]

Gestión

En una disección aguda, la elección del tratamiento depende de su ubicación. En el caso de la disección de Stanford tipo A (aórtica ascendente), el tratamiento quirúrgico es superior al tratamiento médico. [4] En el caso de las disecciones de Stanford tipo B (aórtica distal) no complicadas (incluidas las disecciones de la aorta abdominal), se prefiere el tratamiento médico a la cirugía. [42] Las disecciones aórticas de Stanford tipo B complicadas requieren una intervención quirúrgica después del inicio de la terapia médica, y la colocación de un stent endovascular (TEVAR) es una alternativa menos invasiva a la cirugía. [42]

El riesgo de muerte por disección aórtica es mayor en las primeras horas posteriores al inicio de la disección y disminuye después. [42] Debido a esto, las estrategias terapéuticas difieren para el tratamiento de una disección aguda en comparación con una disección crónica. Una disección aguda es aquella en la que el individuo se presenta dentro de las primeras dos semanas. Si el individuo ha logrado sobrevivir a este período de ventana, su pronóstico mejora. [42] Alrededor del 66% de todas las disecciones se presentan en la fase aguda. Se dice que los individuos que se presentan dos semanas después del inicio de la disección tienen disecciones aórticas crónicas. [42] Estos individuos han sido autoseleccionados como sobrevivientes del episodio agudo y pueden ser tratados con terapia médica siempre que se encuentren estables. [ cita requerida ]

Medicamento

La disección aórtica generalmente se presenta como una emergencia hipertensiva, y la consideración principal del tratamiento médico es disminuir la tensión de corte en la pared aórtica (dP/dt (fuerza de eyección de sangre desde el ventrículo izquierdo )) disminuyendo la presión arterial y la frecuencia cardíaca. La presión arterial objetivo debe ser una presión arterial media (PAM) de 60 a 75 mmHg , o la presión arterial más baja tolerada. Las disminuciones iniciales deben ser de alrededor del 20%. [2] La frecuencia cardíaca objetivo es inferior a 65 latidos por minuto. Se requiere un control de la presión arterial a largo plazo para todas las personas que han experimentado una disección aórtica. [42]

Los betabloqueantes son el tratamiento de primera línea para pacientes con disección aórtica aguda y crónica. En la disección aguda, se pueden administrar agentes de acción rápida por vía intravenosa y se prefieren dosis que son más fáciles de ajustar (como esmolol , propranolol o labetalol ). Los vasodilatadores como el nitroprusiato de sodio se pueden considerar para personas con presión arterial alta persistente, pero nunca se deben usar solos, ya que a menudo estimulan un aumento reflejo de la frecuencia cardíaca . [ cita requerida ]

Los bloqueadores de los canales de calcio se pueden utilizar en el tratamiento de la disección aórtica, en particular si existe una contraindicación para el uso de betabloqueantes. Los bloqueadores de los canales de calcio que se utilizan habitualmente son el verapamilo y el diltiazem , debido a sus efectos vasodilatadores e inotrópicos negativos combinados . [ cita requerida ]

Si el individuo tiene hipertensión refractaria (hipertensión persistente con las dosis máximas de tres clases diferentes de agentes antihipertensivos), se debe considerar la afectación de las arterias renales en el plano de disección aórtica. [ cita requerida ]

Quirúrgico

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la disección aórtica incluyen una disección aórtica proximal aguda y una disección aórtica distal aguda con una o más complicaciones. Las complicaciones incluyen compromiso de un órgano vital, ruptura o ruptura inminente de la aorta, disección retrógrada hacia la aorta ascendente. Estas son más comunes en los casos de antecedentes de síndrome de Marfan o síndrome de Ehlers-Danlos. [ cita requerida ]

El objetivo del tratamiento quirúrgico de la disección aórtica es resecar (eliminar) los segmentos más gravemente dañados de la aorta y obliterar la entrada de sangre en la falsa luz (tanto en el desgarro intimal inicial como en cualquier desgarro secundario a lo largo del vaso). Si bien se puede realizar la escisión del desgarro intimal, no cambia significativamente la mortalidad. [ cita requerida ]

El tratamiento específico que se utiliza depende del segmento o segmentos de la aorta afectados. Algunos tratamientos son: [ cita requerida ]

  • Cirugía aórtica abierta con reemplazo de la sección dañada de la aorta con un injerto tubular (a menudo hecho de Dacron ) cuando no se observa daño en la válvula aórtica .
  • Procedimiento de Bentall : reemplazo de la sección dañada de la aorta y reemplazo de la válvula aórtica
  • Procedimiento de David : reemplazo de la sección dañada de la aorta y reimplantación de la válvula aórtica
  • Reparación aórtica endovascular torácica , un procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo generalmente combinado con tratamiento médico continuo.
  • Reemplazo de la sección dañada de la aorta con un injerto de Dacron reforzado con un conector de anillo vascular sin suturas: El conector de anillo vascular es un anillo de titanio que se utiliza como un stent en el injerto vascular para lograr una anastomosis rápida, sellada con sangre y sin suturas. Dos surcos en la superficie del anillo sirven para fijar el injerto vascular y la aorta. Las cintas que se utilizan para atar el anillo proporcionan una superficie de contacto más grande que las suturas tradicionales, por lo que proporciona una anastomosis más fuerte y mejores resultados quirúrgicos.

Existen diversas afecciones comórbidas que aumentan el riesgo quirúrgico de la reparación de una disección aórtica. Entre estas afecciones se incluyen las siguientes: [ cita requerida ]

Hacer un seguimiento

Cierre de la luz de una disección aórtica tipo B después del tratamiento médico

El seguimiento a largo plazo de los pacientes que sobreviven a una disección aórtica implica un control estricto de la presión arterial. El riesgo relativo de rotura tardía de un aneurisma aórtico es 10 veces mayor en los pacientes con hipertensión no controlada que en aquellos con una presión sistólica inferior a 130 mmHg. [ cita requerida ]

El riesgo de muerte es mayor en los dos primeros años posteriores al evento agudo, y se debe hacer un seguimiento estrecho de las personas durante este período. Alrededor del 29% de las muertes tardías después de la cirugía se deben a la rotura de un aneurisma disecante o de otro aneurisma. Además, existe una incidencia del 17% al 25% de formación de nuevos aneurismas, generalmente debido a la dilatación del falso lumen residual. Estos nuevos aneurismas tienen más probabilidades de romperse debido a sus paredes más delgadas. [ cita requerida ]

Se sugiere la realización de imágenes seriadas de la aorta, siendo la resonancia magnética la técnica de obtención de imágenes preferida. [ cita requerida ]

Pronóstico

Riesgo de muerte en disección aórtica tipo A no tratada [3]
RiesgoIntervalo de tiempo
25%en las primeras 24 horas
50%en las primeras 72 horas
80%En dos semanas
90%En el primer mes

De todas las personas con disección aórtica, el 40% muere inmediatamente y no llega a tiempo al hospital. Del resto, el 1% muere cada hora, por lo que el diagnóstico y el tratamiento rápidos son una prioridad. Incluso después del diagnóstico, entre el 5 y el 20% muere durante la cirugía o en el período posoperatorio inmediato. [25] En la disección aórtica ascendente, si se decide que la cirugía no es adecuada, el 75% muere en el plazo de 2 semanas. Con un tratamiento agresivo, la supervivencia a los 30 días en las disecciones torácicas puede ser de hasta el 90%. [43]

Epidemiología

Establecer la incidencia de la disección aórtica ha sido difícil porque muchos casos solo se diagnostican después de la muerte (que puede haber sido atribuida a otra causa) y, a menudo, se diagnostica erróneamente al principio. Se estima que la disección aórtica afecta a entre 2,0 y 3,5 personas por cada 100 000 cada año. Estudios realizados en Suecia sugieren que la incidencia de la disección aórtica puede estar aumentando. [44] Los hombres son más comúnmente afectados que las mujeres: el 65 % de todas las personas con disección aórtica son hombres. La edad media en el momento del diagnóstico es de 63 años. [25] En las mujeres menores de 40 años, la mitad de todas las disecciones aórticas ocurren durante el embarazo (normalmente en el tercer trimestre o en el período posparto temprano ). [45] La disección ocurre en aproximadamente el 0,6 % de los embarazos. [46]

Historia

El primer caso completamente documentado de disección aórtica se atribuye a Frank Nicholls en su informe de autopsia del rey Jorge II de Gran Bretaña , que había sido encontrado muerto el 25 de octubre de 1760; el informe describe una disección del arco aórtico hasta el pericardio. [3] [47] El término "disección aórtica" fue introducido por el médico francés JP Maunoir en 1802, y René Laennec etiquetó la condición como "aneurisma disecante". [3] [48] El cardiólogo londinense Thomas Bevill Peacock contribuyó a la comprensión de la condición al publicar dos series de los casos descritos en la literatura hasta el momento: 19 casos en una revisión de 1843 y 80 en 1863. [48] El síntoma característico de dolor desgarrante en el pecho fue reconocido en 1855 cuando se diagnosticó un caso en vida. [48]

La cirugía para la disección aórtica fue introducida y desarrollada por primera vez por Michael E. DeBakey , Denton Cooley y Oscar Creech, cirujanos cardíacos asociados con el Baylor College of Medicine , Houston, Texas, en 1954. DeBakey desarrolló la disección aórtica él mismo a los 97 años en 2005, [3] y se sometió a una cirugía en 2006. [49] El tratamiento endovascular de la disección aórtica se desarrolló en la década de 1990. [3]

Pacientes conocidos

Las Reglas de Ritter son una recopilación de recordatorios, síntomas y factores de riesgo diseñados para prevenir el diagnóstico erróneo de disección aórtica torácica. [50] Las reglas recibieron el nombre de la estrella de Three's Company, John Ritter , quien murió de una disección aórtica torácica en 2003 después de que sus dos médicos le diagnosticaran y trataran erróneamente un ataque cardíaco. [51] Las reglas fueron desarrolladas por Dianna Milewicz del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Texas en Houston siete años después de la muerte prematura de Ritter, y fueron publicadas conjuntamente por la organización sin fines de lucro en honor a Ritter y la Coalición de Enfermedades Aórticas Torácicas. [50] [51] [52]

A Lucille Ball le diagnosticaron un aneurisma aórtico disecante y se sometió a una cirugía para reparar su aorta y un reemplazo exitoso de la válvula aórtica en siete horas, pero murió días después. [53] Se observa una mayor incidencia de aneurisma aórtico en fumadores de cigarrillos; Ball había sido una fumadora empedernida la mayor parte de su vida. [54]

El dramaturgo Jonathan Larson , mejor conocido por el musical Rent , murió en 1996 de una disección aórtica que se cree se debe a un síndrome de Marfan no diagnosticado .

El 11 de septiembre de 2003, a John Ritter le diagnosticaron disección aórtica en el Providence Saint Joseph Medical Center y luego lo llevaron a cirugía, pero fue declarado muerto a las 10:48 p. m., a la edad de 54 años.

El actor de Days of Our Lives y Babylon 5 , Richard Biggs, murió el 22 de mayo de 2004, a la edad de 44 años debido a complicaciones de una disección aórtica. [55]

Lux Interior de The Cramps murió en el Glendale Memorial Hospital el 4 de febrero de 2009, a la edad de 62 años, después de una disección aórtica que, contrariamente a los informes iniciales sobre una condición preexistente, fue "repentina, impactante e inesperada". [56]

Alan Thicke murió en 2016 por disección aórtica tipo A en el Providence Saint Joseph Medical Center en Burbank, a la edad de 69 años . [57] [58]

La actriz japonesa Hiromi Tsuru murió en su automóvil debido a una disección aórtica en 2017 a la edad de 57 años. [59]

El artista taiwanés Alien Huang murió en 2020 a la edad de 36 años. [60]

Kentaro Miura , escritor y artista del manga Berserk , murió por disección aórtica en 2021 a la edad de 54 años. [61]

En agosto de 2021, el jugador de críquet neozelandés Chris Cairns recibió soporte vital completo tras una disección aórtica en su casa de Canberra (Australia) . Fue trasladado a Sídney [ 62] y quedó paralizado de cintura para abajo debido a un derrame cerebral sufrido durante una cirugía.

El guitarrista de 41 años Richie Faulkner , de la banda de heavy metal Judas Priest, sufrió un aneurisma aórtico el 27 de septiembre de 2021, en medio de la última canción de su presentación de 50 minutos en un festival de música.+1 ⁄ 2 horas de cirugía a corazón abierto para reparar la disección aórtica. [63]

En mayo de 2022, el tecladista Andy Fletcher , miembro fundador de la banda británica Depeche Mode , murió inesperadamente en su casa debido a una disección aórtica, a la edad de 60 años. [64]

Véase también

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