Afasia progresiva primaria
Deterioro gradual de las capacidades de procesamiento del lenguaje.
Condición médica
Afasia progresiva primaria
Regiones del hemisferio izquierdo que pueden dar lugar a afasia cuando están dañadas.
EspecialidadNeurología

En la neuropatía , la afasia progresiva primaria ( APP ) [1] es un tipo de síndrome neurológico en el que las capacidades del lenguaje se deterioran de forma lenta y progresiva. Al igual que con otros tipos de afasia , los síntomas que acompañan a la APP dependen de qué partes del hemisferio izquierdo del cerebro están significativamente dañadas . Sin embargo, a diferencia de la mayoría de las demás afasias, la APP es el resultado de un deterioro continuo del tejido cerebral, lo que hace que los síntomas tempranos sean mucho menos perjudiciales que los síntomas posteriores.

Las personas con APP pierden lentamente la capacidad de hablar, escribir, leer y, en general, comprender el lenguaje. Con el tiempo, casi todos los pacientes se quedan mudos y pierden por completo la capacidad de comprender tanto el lenguaje escrito como el hablado. [2] Aunque en un principio se describió únicamente como un deterioro de las capacidades lingüísticas mientras que otras funciones mentales permanecen intactas, [2] ahora se reconoce que muchas, si no la mayoría, de las personas con APP experimentan deterioro de la memoria, de la formación de la memoria a corto plazo y pérdida de las funciones ejecutivas .

Fue descrito por primera vez como un síndrome distinto por M. Marsel Mesulam en 1982. [3] Las APP tienen una superposición clínica y patológica con el espectro de trastornos de degeneración lobular frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer . A diferencia de las personas afectadas por Alzheimer, las personas con APP generalmente pueden mantener la autosuficiencia .

Causas

En la actualidad, las causas específicas de la APP y otras enfermedades cerebrales degenerativas similares a la APP se consideran idiopáticas (desconocidas). Las autopsias han revelado una variedad de anomalías cerebrales en personas que tenían APP. Estas autopsias, así como las técnicas de diagnóstico por imágenes como tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, electroencefalogramas, tomografías computarizadas por emisión de fotón único y tomografías por emisión de positrones , generalmente han revelado que las anomalías se encuentran casi exclusivamente en el hemisferio izquierdo. [2]

Factores de riesgo

No se han realizado estudios epidemiológicos a gran escala sobre la incidencia y prevalencia de las variantes de la PPA. Aunque es muy probable que se haya subestimado, se ha descubierto que la PPA aparece en la sexta o séptima década de la vida. [4]

No se conocen factores de riesgo ambientales para las afasias progresivas. Sin embargo, un estudio observacional retrospectivo sugirió que la vasectomía podría ser un factor de riesgo para la APP en los hombres. [5] Estos resultados aún deben ser replicados o demostrados mediante estudios prospectivos. [ cita requerida ]

La afasia pulmonar obstructiva crónica ( APE) no se considera una enfermedad hereditaria. Sin embargo, los familiares de una persona con cualquier forma de degeneración lobular frontotemporal (DLFT), incluida la APE, tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar APE u otra forma de la enfermedad. [6] En una cuarta parte de los pacientes diagnosticados con APE, existe una historia familiar de APE o uno de los otros trastornos del espectro de la APE. Se ha descubierto que la predisposición genética varía entre las diferentes variantes de APE, siendo la afasia progresiva no fluente (APN) más comúnmente de naturaleza familiar que la demencia semántica (DS). [4]

Se ha descubierto que la base genética más convincente de la PPA es una mutación en el gen GRN. [7] La ​​mayoría de los pacientes con mutaciones GRN observadas presentan características clínicas de PNFA, pero el fenotipo puede ser atípico. [8]

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico

Mesulam definió los siguientes criterios de diagnóstico: [9] [8]

  • A diferencia de un traumatismo craneal posterior, un paciente debe mostrar un inicio insidioso y una progresión gradual de la afasia, definida como un trastorno del uso de oraciones y/o palabras, que afecta la producción y comprensión del habla.
  • El trastorno en cuestión debe ser el único determinante del deterioro funcional en las actividades de la vida diaria del paciente.
  • Sobre la base de los procedimientos diagnósticos, el trastorno en cuestión debe atribuirse inequívocamente a un proceso neurodegenerativo.

A menudo es difícil evaluar si la APP y otras afasias son la única fuente de deterioro cognitivo en un paciente porque: 1) al igual que con otras enfermedades neurológicamente degenerativas, como la enfermedad de Alzheimer , actualmente no existen pruebas diagnósticas no invasivas confiables para las afasias y, por lo tanto, las evaluaciones neuropsicológicas son la única herramienta que tienen los médicos para diagnosticar a los pacientes; y 2) las afasias a menudo afectan otras partes no lingüísticas de estas pruebas neuropsicológicas, como las específicas para la memoria. [2]

Clasificación

En 2011, se actualizó la clasificación de la afasia progresiva primaria para incluir tres variantes clínicas. Primero se debe diagnosticar a los pacientes con APP y luego se los divide en variantes basadas en características de producción del habla, repetición, comprensión de palabras individuales y sintaxis, denominación por confrontación, conocimiento semántico y lectura/ortografía. [10] [11] [12] En los criterios clásicos de Mesulam para la afasia progresiva primaria, hay dos variantes: una PNFA de tipo no fluente y una SD de tipo fluente. [13] [14]

Luego se añadió una tercera variante de la afasia progresiva primaria, la LPA, [15] y es una forma atípica de la enfermedad de Alzheimer. En el caso de la PNFA, los criterios básicos para el diagnóstico incluyen el agramatismo y el habla lenta y laboriosa. Los errores inconsistentes en los sonidos del habla también son muy comunes, incluidas las distorsiones, las supresiones y las inserciones. En términos de comprensión, hay déficits en la sintaxis y la comprensión de oraciones debido a la complejidad gramatical, pero la comprensión de palabras individuales y de objetos se mantiene relativamente. [10]

La segunda variante, SD, se presenta con déficits en la comprensión de palabras individuales y de objetos. Las alteraciones en la denominación pueden ser graves, especialmente para objetos de baja frecuencia, y pueden acabar provocando una deficiencia más generalizada de la memoria semántica con el tiempo. La capacidad de leer y escribir también puede verse afectada si hay irregularidades entre la pronunciación y la ortografía. Sin embargo, la repetición y el habla motora están relativamente conservadas. [10]

La variante logopénica implica alteraciones en la recuperación de palabras, repetición de oraciones y parafasias fonológicas, comparables a la afasia de conducción . En comparación con la variante semántica, la comprensión y denominación de palabras individuales se conservan, sin embargo, la comprensión de oraciones presenta dificultades debido a la longitud y la complejidad gramatical. El habla incluirá palabras incompletas, vacilaciones que preceden a las palabras de contenido y repetición. [10] Sin embargo, estos subtipos de PPA difieren de afasias similares, ya que estos subtipos no ocurren de forma aguda después de un traumatismo en el cerebro, como después de un accidente cerebrovascular, debido a diferentes patrones neuroanatómicos funcionales y estructurales de afectación y la naturaleza progresiva de la enfermedad. [4]

A diferencia de las personas afectadas por Alzheimer, las personas con PPA generalmente pueden mantener la capacidad de cuidar de sí mismas, seguir trabajando y dedicarse a sus intereses y pasatiempos. Además, en enfermedades como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , el deterioro progresivo de la comprensión y la producción del lenguaje es solo uno de los muchos tipos posibles de deterioro mental, como el declive progresivo de la memoria, las habilidades motoras, el razonamiento, la conciencia y las habilidades visoespaciales. [2]

Tratamiento

Debido a la naturaleza progresiva y continua de la enfermedad, rara vez se produce una mejoría con el tiempo en los pacientes con APP, como suele ocurrir en los pacientes con afasias causadas por un traumatismo en el cerebro. [2]

En cuanto a los enfoques médicos para el tratamiento de la APP, actualmente no existen medicamentos específicos para pacientes con APP, ni tampoco existen intervenciones diseñadas específicamente para la APP. Una de las razones principales de esto es la investigación limitada que se ha realizado sobre esta enfermedad. Sin embargo, en algunos casos, a los pacientes con APP se les recetan los mismos medicamentos que normalmente se recetan a los pacientes con Alzheimer. [2]

El enfoque principal para tratar la afasia progresiva primaria ha sido el tratamiento conductual, con la esperanza de que estos métodos puedan proporcionar nuevas formas de comunicación para los pacientes con el fin de compensar sus capacidades deterioradas. [2] La terapia del habla puede ayudar a una persona con estrategias para superar las dificultades. Existen tres categorías muy amplias de intervenciones terapéuticas para la afasia: enfoques de terapia restaurativa, enfoques de terapia compensatoria y enfoques de terapia social. [16] Los ejemplos incluyen la terapia de recuperación de palabras y el entrenamiento de guiones, el entrenamiento de compañeros de comunicación y la terapia de grupo. [17]

Se ha informado de una mejoría rápida y sostenida del habla y la demencia en un paciente con afasia progresiva primaria que utilizó etanercept periespinal fuera de etiqueta , una estrategia de tratamiento anti- TNF también utilizada para el Alzheimer . [18] Junto con el artículo impreso se publicó un vídeo que mostraba la mejoría del paciente. [19] Estos hallazgos no se han replicado de forma independiente y siguen siendo controvertidos.

Historia

M. Marsel Mesulam acuñó el término afasia progresiva primaria. [20]

Véase también

Referencias

  1. ^ "Afasia progresiva primaria: síntomas y causas". Mayo Clinic . Consultado el 26 de octubre de 2023 .
  2. ^ abcdefgh «Afasia progresiva primaria - Asociación Nacional de Afasia». Asociación Nacional de Afasia . Consultado el 17 de diciembre de 2017 .
  3. ^ Mesulam MM (junio de 1982). "Afasia de progresión lenta sin demencia generalizada". Anales de neurología . 11 (6): 592–598. doi :10.1002/ana.410110607. PMID  7114808. S2CID  29107525.
  4. ^ abc Husain M, Schott JM (2016). Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia [Libro de texto de Oxford sobre neurología cognitiva y demencia]. Oxford University Press. ISBN 9780199655946.
  5. ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N, Mesulam MM, Gitelman DR, Weitner BB, Rademaker A (diciembre de 2006). "Vasectomía en hombres con afasia progresiva primaria". Neurología cognitiva y conductual . 19 (4): 190–193. doi :10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID  17159614. S2CID  33013869.
  6. ^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, Johnson JK, Boxer A, Neuhaus J, et al. (diciembre de 2005). "Comparación de antecedentes familiares en subtipos de DLFT y tauopatías relacionadas". Neurología . 65 (11): 1817–1819. doi :10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID  16344531. S2CID  37191580.
  7. ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, et al. (marzo de 2017). "Patología típica y atípica en variantes de afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 81 (3): 430–443. doi :10.1002/ana.24885. PMC 5421819 . PMID  28133816. 
  8. ^ por Dickerson BC (19 de mayo de 2016). Demencia frontotemporal de Hodges. Cambridge University Press. ISBN 9781107086630.
  9. ^ Mesulam MM (octubre de 2003). "Afasia progresiva primaria: una demencia basada en el lenguaje". The New England Journal of Medicine . 349 (16): 1535–1542. doi :10.1056/nejmra022435. PMID  14561797.
  10. ^ abcd Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID  21325651. 
  11. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas/agramaticales". Current Neurology and Neuroscience Reports . 10 (6): 484–490. doi :10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791 . PMID  20809401. 
  12. ^ Harciarek M, Kertesz A (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje". Neuropsychology Review . 21 (3): 271–287. doi :10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975 . PMID  21809067. 
  13. ^ Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.
  14. ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, Nestor PJ, Salmond CH, Acosta-Cabronero J, Hodges JR (noviembre de 2006). "Demencia semántica y afasia progresiva primaria fluida: ¿dos caras de la misma moneda?". Brain . 129 (Pt 11): 3066–3080. doi : 10.1093/brain/awl285 . PMID  17071925.
  15. ^ Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, et al. (marzo de 2004). "Cognición y anatomía en tres variantes de afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 55 (3): 335–346. doi :10.1002/ana.10825. PMC 2362399 . PMID  14991811. 
  16. ^ Manasco H (2014). Las afasias. En Introducción a los trastornos neurogénicos de la comunicación . Vol. 1. Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning. pág. 91.
  17. ^ Suárez-González A, Savage SA, Alladi S, Amaral-Carvalho V, Arshad F, Camino J, et al. (junio de 2024). "Servicios de rehabilitación para la demencia de inicio temprano: ejemplos de países de ingresos altos y medios bajos". Revista internacional de investigación ambiental y salud pública . 21 (6): 790. doi : 10.3390/ijerph21060790 . PMC 11203756 . PMID  38929036. 
  18. ^ Tobinick E (junio de 2008). "Etanercept periespinal produce una rápida mejoría en la afasia progresiva primaria: identificación de un nuevo mecanismo fisiopatológico mediado por TNF rápidamente reversible". Medscape Journal of Medicine . 10 (6): 135. PMC 2491668 . PMID  18679537. 
  19. ^ Tobinick E (junio de 2008). "Etanercept periespinal produce una rápida mejoría en la afasia progresiva primaria: identificación de un nuevo mecanismo fisiopatológico mediado por TNF rápidamente reversible". Medscape Journal of Medicine . 10 (6): 135. PMC 2491668 . PMID  18679537. 
  20. ^ Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.

Lectura adicional

  • Amici S, Ogar J, Brambati SM, Miller BL, Neuhaus J, Dronkers NL, Gorno-Tempini ML (diciembre de 2007). "El rendimiento en tareas específicas del lenguaje se correlaciona con cambios de volumen regional en la afasia progresiva". Neurología cognitiva y conductual . 20 (4): 203–211. doi :10.1097/WNN.0b013e31815e6265. PMID  18091068. S2CID  18090918.
  • Gliebus G (marzo de 2010). "Afasia progresiva primaria: hallazgos clínicos, de imagen y neuropatológicos". Revista estadounidense de la enfermedad de Alzheimer y otras demencias . 25 (2): 125–127. doi :10.1177/1533317509356691. PMC 10845457.  PMID 20124255.  S2CID 29195502  .
  • Henry ML, Beeson PM, Alexander GE, Rapcsak SZ (febrero de 2012). "Deterioro del lenguaje escrito en la afasia progresiva primaria: un reflejo del daño a los procesos semánticos y fonológicos centrales". Journal of Cognitive Neuroscience . 24 (2): 261–275. doi :10.1162/jocn_a_00153. PMC  3307525 . PMID  22004048.
  • Henry ML, Gorno-Tempini ML (diciembre de 2010). "La variante logopénica de la afasia progresiva primaria". Current Opinion in Neurology . 23 (6): 633–637. doi :10.1097/WCO.0b013e32833fb93e. PMC  3201824 . PMID  20852419.
  • Reilly J, Rodriguez AD, Lamy M, Neils-Strunjas J (2010). "Cognición, lenguaje y características clínico-patológicas de las demencias no relacionadas con el Alzheimer: una visión general". Journal of Communication Disorders . 43 (5): 438–452. doi :10.1016/j.jcomdis.2010.04.011. PMC  2922444 . PMID  20493496.
  • Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN , Warren JD (enero de 2008). "Dificultad para encontrar palabras: un análisis clínico de las afasias progresivas". Brain . 131 (Pt 1): 8–38. doi :10.1093/brain/awm251. PMC  2373641 . PMID  17947337.
Obtenido de "https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Afasia_progresiva_primaria&oldid=1251905217"