Afasia progresiva no fluente

La afasia progresiva no fluente ( PNFA ) es uno de los tres síndromes clínicos asociados con la degeneración lobular frontotemporal . La PNFA tiene un inicio insidioso de déficits del lenguaje con el tiempo a diferencia de otras afasias basadas en accidentes cerebrovasculares, que ocurren de forma aguda después de un traumatismo en el cerebro. La degeneración específica de los lóbulos frontal y temporal en la PNFA crea déficits del lenguaje distintivos que diferencian este trastorno de otros trastornos de tipo Alzheimer por la ausencia inicial de otros déficits cognitivos y de memoria. Este trastorno comúnmente tiene un efecto primario en el hemisferio izquierdo , causando la manifestación sintomática de déficits del lenguaje expresivo (dificultades de producción) y, a veces, puede alterar las capacidades receptivas para comprender el lenguaje gramaticalmente complejo. ^[1]

Presentación

Las principales características clínicas son el lenguaje característico y las dificultades progresivas en la producción del habla. Puede haber problemas en diferentes partes del sistema de producción del habla, por lo que los pacientes pueden presentar problemas articulatorios , problemas fonémicos (dificultades con los sonidos) y otros problemas. Sin embargo, es raro que los pacientes presenten solo uno de estos problemas y la mayoría de las personas presentarán más de un problema. Las características incluyen: ^[2]

Discurso vacilante y esforzado
Apraxia del habla
Tartamudez (incluida la reaparición de la tartamudez infantil)
Afasia anómica (fallos en la recuperación de palabras)
Parafasia fonémica (errores de sonido en el habla, por ejemplo, "gat" en lugar de "cat")
Agramatismo (utilizar el tiempo verbal o el orden de palabras incorrectos)

A medida que la enfermedad avanza, la cantidad del habla disminuye y muchos pacientes quedan mudos .

Es poco frecuente que se vean afectados otros dominios cognitivos además del lenguaje al principio. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, pueden verse afectados otros dominios. Pueden presentarse problemas con la escritura, la lectura y la comprensión del habla, así como características conductuales similares a las de la demencia frontotemporal . ^{[ cita requerida ]}

Diagnóstico

Los estudios de imagenología han mostrado resultados diferentes, lo que probablemente representa la heterogeneidad de los problemas del lenguaje que pueden ocurrir en la afasia no fluida progresiva. Sin embargo, clásicamente se observa atrofia de las áreas perisilvianas izquierdas . Los metanálisis exhaustivos sobre estudios de resonancia magnética y FDG-PET identificaron alteraciones en toda la red frontotemporal izquierda para el procesamiento fonológico y sintáctico como el hallazgo más consistente. ^[3] Con base en estos métodos de imagenología, la afasia no fluente progresiva puede disociarse regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal , demencia frontotemporal y demencia semántica. ^{[ cita requerida ]}

Clasificación

Existe cierta confusión en la terminología utilizada por diferentes neurólogos. La descripción original de Mesulam en 1982 de los problemas progresivos del lenguaje causados por la enfermedad neurodegenerativa (a la que llamó afasia progresiva primaria (APP) ^[4]^[5]) incluía pacientes con afasia progresiva no fluida (afasia, demencia semántica y afasia progresiva logopénica ) . ^[6]^[7]^[8]

Gestión

No se ha encontrado cura ni tratamiento para esta afección. El tratamiento de apoyo es útil. ^[9]

Véase también

Referencias

^ M. Hunter Manasco (2014). Introducción a los trastornos neurogénicos de la comunicación. Elsevier Health Sciences. pp. 86–88. ISBN 9780323290920.
^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID 21325651.
^ Schroeter ML, Raczka K, Neumann J, Yves von Cramon D (julio de 2007). "Hacia una nosología para las degeneraciones lobares frontotemporales: un metaanálisis que involucra a 267 sujetos". NeuroImage . 36 (3): 497–510. doi :10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID 17478101. S2CID 130161.
^ Mesulam MM (junio de 1982). "Afasia de progresión lenta sin demencia generalizada". Anales de neurología . 11 (6): 592–598. doi :10.1002/ana.410110607. PMID 7114808. S2CID 29107525.
^ Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID 11310619. S2CID 35528862.
^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID 21325651.
^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas/agramaticales". Current Neurology and Neuroscience Reports . 10 (6): 484–490. doi :10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791 . PMID 20809401.
^ Harciarek M, Kertesz A (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje". Neuropsychology Review . 21 (3): 271–287. doi :10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975 . PMID 21809067.
^ Tippett, Donna C.; Hillis, Argye E.; Tsapkini, Kyrana (2015). "Tratamiento de la afasia progresiva primaria". Opciones de tratamiento actuales en neurología . 17 (8): 362. doi : 10.1007 /s11940-015-0362-5. ISSN 1092-8480. PMC 4600091. PMID 26062526.

Lectura adicional

Gliebus G (marzo de 2010). "Afasia progresiva primaria: hallazgos clínicos, de imagen y neuropatológicos". Revista estadounidense de la enfermedad de Alzheimer y otras demencias . 25 (2): 125–127. doi :10.1177/1533317509356691. PMC 10845457. PMID 20124255. S2CID 29195502 .
Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, et al. (marzo de 2004). "Cognición y anatomía en tres variantes de afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 55 (3): 335–346. doi :10.1002/ana.10825. PMC 2362399 . PMID 14991811.
Henry ML, Gorno-Tempini ML (diciembre de 2010). "La variante logopénica de la afasia progresiva primaria". Current Opinion in Neurology . 23 (6): 633–637. doi :10.1097/WCO.0b013e32833fb93e. PMC 3201824 . PMID 20852419.
Mesulam MM (octubre de 2003). "Afasia progresiva primaria: una demencia basada en el lenguaje". The New England Journal of Medicine . 349 (16): 1535–1542. doi :10.1056/NEJMra022435. PMID 14561797.
Reilly J, Rodriguez AD, Lamy M, Neils-Strunjas J (2010). "Cognición, lenguaje y características clínico-patológicas de las demencias no relacionadas con el Alzheimer: una visión general". Journal of Communication Disorders . 43 (5): 438–452. doi :10.1016/j.jcomdis.2010.04.011. PMC 2922444 . PMID 20493496.
Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN , Warren JD (enero de 2008). "Dificultad para encontrar palabras: un análisis clínico de las afasias progresivas". Brain . 131 (Pt 1): 8–38. doi :10.1093/brain/awm251. PMC 2373641 . PMID 17947337.

[1] M. Hunter Manasco (2014). Introducción a los trastornos neurogénicos de la comunicación. Elsevier Health Sciences. pp. 86–88. ISBN 9780323290920.

[2] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID 21325651.

[pmid16327345-3] Schroeter ML, Raczka K, Neumann J, Yves von Cramon D (julio de 2007). "Hacia una nosología para las degeneraciones lobares frontotemporales: un metaanálisis que involucra a 267 sujetos". NeuroImage . 36 (3): 497–510. doi :10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID 17478101. S2CID 130161.

[4] Mesulam MM (junio de 1982). "Afasia de progresión lenta sin demencia generalizada". Anales de neurología . 11 (6): 592–598. doi :10.1002/ana.410110607. PMID 7114808. S2CID 29107525.

[5] Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID 11310619. S2CID 35528862.

[6] Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID 21325651.

[7] Bonner MF, Ash S, Grossman M (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas/agramaticales". Current Neurology and Neuroscience Reports . 10 (6): 484–490. doi :10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791 . PMID 20809401.

[8] Harciarek M, Kertesz A (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje". Neuropsychology Review . 21 (3): 271–287. doi :10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975 . PMID 21809067.

[9] Tippett, Donna C.; Hillis, Argye E.; Tsapkini, Kyrana (2015). "Tratamiento de la afasia progresiva primaria". Opciones de tratamiento actuales en neurología . 17 (8): 362. doi : 10.1007 /s11940-015-0362-5. ISSN 1092-8480. PMC 4600091. PMID 26062526.