Demencia semántica
Pérdida de memoria semántica, principalmente en el dominio verbal.
Condición médica
Demencia semántica
Otros nombresvariante semántica afasia progresiva primaria
EspecialidadNeurología

En neurología , la demencia semántica ( SD ), también conocida como afasia progresiva primaria variante semántica ( svPPA ), es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la pérdida de la memoria semántica tanto en el dominio verbal como en el no verbal. Sin embargo, los síntomas de presentación más comunes están en el dominio verbal (con pérdida del significado de las palabras ). [1] [2] [3] La demencia semántica es un trastorno de la memoria semántica que hace que los pacientes pierdan la capacidad de hacer coincidir palabras o imágenes con sus significados. [4]  Sin embargo, es bastante raro que los pacientes con demencia semántica desarrollen deterioros específicos de la categoría, aunque ha habido casos documentados de que ocurre. [5] Por lo general, un deterioro semántico más generalizado resulta de representaciones semánticas atenuadas en el cerebro. [6]

La SD es uno de los tres síndromes clínicos canónicos asociados con la degeneración lobar frontotemporal (DLFT), siendo los otros dos la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluente . La SD es un síndrome definido clínicamente pero se asocia con atrofia predominante del lóbulo temporal (izquierdo mayor que derecho) y por lo tanto a veces se denomina DLFT variante temporal ( tvDLFT ). [7] La ​​SD es una de las tres variantes de la afasia progresiva primaria (APP), que resulta de trastornos neurodegenerativos como la DLFT o la enfermedad de Alzheimer . Existen distinciones entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semántica con respecto a los tipos de memoria afectados. [ cita requerida ] En general, la enfermedad de Alzheimer se conoce como un trastorno que afecta principalmente a la memoria episódica , definida como la memoria relacionada con eventos personales específicos distintos para cada individuo. La demencia semántica generalmente afecta a la memoria semántica, que se refiere a la memoria a largo plazo que se ocupa de conocimientos y hechos comunes.

La SD fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904 y en tiempos modernos fue caracterizada por la profesora Elizabeth Warrington en 1975, [8] pero no recibió el nombre de demencia semántica hasta 1989. [9] Las características clínicas y neuropsicológicas y su asociación con la atrofia del lóbulo temporal fueron descritas por el profesor John Hodges y colegas en 1992. [10]

Presentación

La característica definitoria de la SD es la disminución del rendimiento en tareas que requieren memoria semántica. Esto incluye dificultad para nombrar imágenes y objetos, comprensión de palabras individuales, categorización y conocimiento de usos y características de los objetos. Los pacientes con SD también tienen dificultad con la creación de habla espontánea, utilizando palabras como "esto" o "cosas" donde se pueden utilizar palabras más específicas y significativas. [2] La sintaxis está intacta y los pacientes con SD tienen la capacidad de discernir violaciones sintácticas y comprender oraciones con demandas léxicas mínimas. [11] Los pacientes con SD tienen un conocimiento y asociación de palabras concretas selectivamente peor, pero retienen el conocimiento y la comprensión de palabras abstractas. [12] Los pacientes con SD pueden retener el conocimiento de números y música, pero tienen más dificultad con conceptos concretos con asociaciones visuales. [2] También se han observado alteraciones del procesamiento de la estructura fonémica y la predictibilidad prosódica. [13]

Genética

La mayoría de los pacientes con SD tienen inclusiones positivas para ubiquitina, positivas para TDP-43 y negativas para tau, aunque se han descrito otras patologías con menor frecuencia, a saber, la enfermedad de Pick positiva para tau y la patología de Alzheimer. [14] De todos los síndromes de DLFT, la SD es la menos probable de presentarse en familias y suele ser esporádica. [15]

Enfermedad de Alzheimer y demencia semántica

La enfermedad de Alzheimer está relacionada con la demencia semántica, que tienen síntomas similares. La principal diferencia entre ambas es que la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por la atrofia de ambos lados del cerebro, mientras que la demencia semántica se caracteriza por la pérdida de tejido cerebral en la parte frontal del lóbulo temporal izquierdo. [16] En el caso particular de la enfermedad de Alzheimer, las interacciones con la memoria semántica producen diferentes patrones de déficit entre pacientes y categorías a lo largo del tiempo, lo que se debe a representaciones distorsionadas en el cerebro. Por ejemplo, al inicio de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes tienen una dificultad leve con la categoría de artefactos. A medida que la enfermedad progresa, los déficits semánticos específicos de la categoría también progresan y los pacientes ven un déficit más concreto con las categorías naturales. En otras palabras, el déficit tiende a ser peor con los seres vivos que con los inertes. [17]

Diagnóstico

Los pacientes con SD generalmente tienen dificultad para generar palabras familiares o reconocer objetos y rostros familiares. [18] Los signos clínicos incluyen afasia fluida , anomia , comprensión deteriorada del significado de las palabras y agnosia visual asociativa (incapacidad para hacer coincidir imágenes u objetos semánticamente relacionados). A medida que progresa la enfermedad, a menudo se observan cambios de conducta y personalidad similares a los que se observan en la demencia frontotemporal . [18]

Los pacientes con trastorno bipolar obtienen malos resultados en las pruebas de conocimiento semántico. Las pruebas publicadas incluyen tareas verbales y no verbales, por ejemplo , la prueba de sinónimos de palabras concretas y abstractas de Warrington [19] y la tarea de las pirámides y las palmeras [10] . Las pruebas también revelan déficits en la denominación de imágenes (por ejemplo, "perro" para una imagen de un hipopótamo) y una disminución de la fluidez en la categoría. La pregunta "¿Qué es una grapadora?" se ha utilizado como una técnica diagnóstica primaria para discernir cómo los pacientes con trastorno bipolar entienden el significado de las palabras [2] .

El habla de los pacientes con SD se caracteriza por pausas para encontrar palabras, frecuencia reducida de palabras de contenido, parafasias semánticas, circunloquios, mayor proporción de verbos a sustantivos, mayor número de adverbios y repeticiones múltiples. [20]

Los pacientes con SD a veces muestran síntomas de dislexia superficial , un deterioro relativamente selectivo en la lectura de palabras de baja frecuencia con correspondencias ortografía-sonido excepcionales o atípicas. [2]

Actualmente se desconoce por qué la memoria semántica se ve afectada y el conocimiento semántico se deteriora en los pacientes con SD, aunque la causa puede deberse a un daño en un sistema semántico amodal. Esta teoría se sustenta en la atrofia del lóbulo temporal anterior, que se cree que contiene un componente del sistema semántico que integra la información conceptual. Otros plantean la hipótesis de que el daño se produce predominantemente en la corteza temporal ventral, ya que los pacientes con SD recuerdan números y música, pero tienen problemas para asociar señales visuales a palabras concretas. [2]

Debido a la variedad de síntomas que presentan los pacientes con demencia, resulta más difícil evaluar la capacidad de memoria semántica, especialmente en lo que respecta a los elementos musicales. Para evitar las pruebas de aprendizaje verbal explícito para la demencia, la comparación melódica semántica es una técnica útil para detectar la memoria semántica de los pacientes con demencia semántica. [21] Además, es importante mantener que estas pruebas deben compararse con pruebas de dominio no musical, ya que la cognición musical no se mide a menudo en pacientes con demencia semántica (hay menos datos disponibles). [ cita requerida ]

Cambios físicos

Las imágenes de resonancia magnética estructural y funcional muestran un patrón característico de atrofia en los lóbulos temporales (predominantemente en el izquierdo), con mayor afectación del lóbulo inferior que del superior y mayor atrofia del lóbulo temporal anterior que del posterior. Esto la distingue de la enfermedad de Alzheimer . [22] Los metanálisis de estudios de resonancia magnética y FDG-PET confirmaron estos hallazgos al identificar alteraciones en los polos temporales inferiores y las amígdalas como los puntos críticos de la enfermedad, regiones cerebrales que se han discutido en el contexto del conocimiento conceptual, el procesamiento de la información semántica y la cognición social . [23] Con base en estos métodos de imagen, la demencia semántica puede disociarse regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal, demencia frontotemporal y afasia progresiva no fluente. [ cita requerida ]

Se ha observado hipometabolismo selectivo de la glucosa en el lóbulo temporal anterior, así como en el lóbulo temporal medial y las áreas límbicas. [24]

El daño a los tractos de materia blanca que conectan la corteza temporal anterior con los fascículos longitudinal, arqueado y uncinado inferior, que son regiones de la red del lenguaje, también se observa mediante imágenes del tensor de difusión. [2] Las imágenes también muestran que la integridad de las conexiones axónicas de la corteza temporal anterior a las áreas asociativas frontales y posteriores está alterada. [24]

También se han observado anomalías funcionales en las estructuras hipocampales, la corteza prefrontal ventromedial y la corteza cingulada. [24]

La memoria en la demencia: objetos musicales, conceptos musicales y memoria semántica

Las melodías son un aspecto clave de los objetos musicales que se cree que forman el contenido de la memoria semántica para la música. [21] Las melodías se definen como melodías familiares que se asocian con un significado musical o extramusical. Se utilizaron canciones familiares, como villancicos, para probar si los pacientes con demencia semántica eran capaces de reconocer los tonos y las melodías de las canciones si se les daba simplemente la letra de la canción. En el análisis de la memoria semántica utilizando melodías como estímulos, el contenido de la memoria semántica puede incluir muchos otros aspectos además del reconocimiento de la melodía, como la información general sobre la música (compositor, género, año de lanzamiento). [21] Los resultados han demostrado que los músicos que tienen demencia semántica son capaces de identificar y reconocer ciertos tonos melódicos. [ cita requerida ]

Al explorar más a fondo las pruebas de música y memoria semántica, los resultados de un estudio centrado en la comprensión de las emociones en la música indicaron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) conservaban la capacidad de discernir las emociones de una canción, mientras que los pacientes con enfermedades degenerativas no relacionadas con la EA, como los que padecen demencia semántica (SD), muestran una comprensión deteriorada de estas emociones. [25] Además, varios pacientes con demencia, todos con experiencia y conocimientos musicales variados, demostraron una comprensión de las reglas fundamentales que rigen la música occidental. [26] Esencialmente, se encontró que el conocimiento supraordinado de la música, como las reglas de composición, puede ser más sólido que el conocimiento de una música específica. [ cita requerida ]

En cuanto a los correlatos neurobiológicos de este estudio, se determinó, a través de estudios de lesiones, que las áreas frontotemporoparietales bilaterales (pero especialmente del lado izquierdo del cerebro) son significativas en el procesamiento asociativo de melodías. [21] Con base en los datos de estudios de imágenes que analizaron la localización del procesamiento de melodías, se puede inferir que la ubicación anatómica de los procesos es consistente con los hallazgos de que algunos pacientes con SD tienen un reconocimiento de melodías intacto. [21] Además, la base neurobiológica para la identificación de emociones musicales implicó a las estructuras límbicas y paralímbicas en este proceso. En general, los resultados de estos estudios sugieren que la base neurobiológica de la memoria semántica musical está ubicada bilateralmente en los hemisferios cerebrales, probablemente alrededor de las áreas frontotemporales del cerebro. [21] Desafortunadamente, debido a la falta de estudios que estudien la memoria semántica musical, las conclusiones no pueden ser más específicas.

Tratamiento

Actualmente no se conoce ningún tratamiento curativo para la SD. La duración media de la enfermedad es de 8 a 10 años y su progresión no se puede frenar. [18] La progresión de la SD puede provocar dificultades conductuales y sociales, por lo que la atención de apoyo es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes con SD a medida que se vuelven más incomprensibles. [ cita requerida ] Se ha demostrado que la práctica continua del aprendizaje léxico mejora la memoria semántica en pacientes con SD. [27] No se reconocen medidas preventivas para la SD. [ cita requerida ]

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