Tumor suprarrenal
Tumores de la glándula suprarrenal, que generalmente resultan en una sobreproducción de hormonas.
Condición médica
Tumor suprarrenal
Incidencias y pronóstico de los tumores suprarrenales. [1]
EspecialidadOncología 

Un tumor suprarrenal o masa suprarrenal [2] es cualquier neoplasia benigna o maligna de la glándula suprarrenal , varias de las cuales son notables por su tendencia a producir en exceso hormonas endocrinas . El cáncer suprarrenal es la presencia de tumores suprarrenales malignos e incluye neuroblastoma , carcinoma adrenocortical y algunos feocromocitomas suprarrenales . La mayoría de los feocromocitomas suprarrenales y todos los adenomas adrenocorticales son tumores benignos, que no hacen metástasis ni invaden tejidos cercanos, pero pueden causar problemas de salud importantes al desequilibrar las hormonas.

Metástasis en las glándulas suprarrenales

Principales sitios de metástasis de algunos tipos comunes de cáncer. Los cánceres primarios se indican con " ... cáncer " y sus principales sitios de metástasis se indican con " ... metástasis ". [3] Las metástasis del cáncer de pulmón en las glándulas suprarrenales se mencionan con flechas rojas.

La metástasis en una o ambas glándulas suprarrenales es la forma más común de lesión suprarrenal maligna y el segundo tumor suprarrenal más común después de los adenomas benignos. [4] Los tumores primarios en estos casos son más comúnmente cáncer de pulmón (39%), cáncer de mama (35%), melanoma maligno , cáncer del tracto gastrointestinal , cáncer de páncreas y cáncer renal . [4]

Tumores de la corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal está compuesta por tres capas distintas de células endocrinas que producen hormonas esteroides esenciales . Estas incluyen los glucocorticoides , que son esenciales para la regulación del azúcar en sangre y el sistema inmunológico , así como para la respuesta al estrés fisiológico ; el mineralcorticoide aldosterona , que regula la presión arterial y la función renal ; y ciertas hormonas sexuales . Tanto los tumores benignos como los malignos de la corteza suprarrenal pueden producir hormonas esteroides, con importantes consecuencias clínicas. [ cita requerida ]

Adenoma de la corteza suprarrenal

Los adenomas adrenocorticales son tumores benignos de la corteza suprarrenal que son extremadamente comunes (presentes en el 1-10% de las personas en la autopsia). No deben confundirse con los "nódulos" adrenocorticales, que no son neoplasias verdaderas. Los adenomas adrenocorticales son poco comunes en pacientes menores de 30 años y tienen la misma incidencia en ambos sexos. [ cita requerida ] La importancia clínica de estas neoplasias es doble. En primer lugar, se han detectado como hallazgos incidentales con una frecuencia cada vez mayor en los últimos años, debido al uso creciente de tomografías computarizadas y resonancias magnéticas en una variedad de entornos médicos. Esto puede dar lugar a pruebas adicionales costosas y procedimientos invasivos para descartar la ligera posibilidad de un carcinoma adrenocortical temprano . En segundo lugar, una minoría (alrededor del 15%) de los adenomas adrenocorticales son "funcionales", lo que significa que producen glucocorticoides , mineralocorticoides y/o esteroides sexuales , lo que provoca trastornos endocrinos como el síndrome de Cushing , el síndrome de Conn (hiperaldosteronismo), la virilización de las mujeres o la feminización de los hombres. Los adenomas adrenocorticales funcionales se pueden curar quirúrgicamente. [ cita requerida ]

La mayoría de los adenomas corticosuprarrenales tienen una dimensión mayor de menos de 2 cm y un peso de menos de 50 gramos. Sin embargo, el tamaño y el peso de los tumores corticosuprarrenales ya no se consideran un signo confiable de benignidad o malignidad. Macroscópicamente, los adenomas corticosuprarrenales son tumores solitarios, encapsulados y bien delimitados con una superficie sólida, homogénea y amarillenta. La necrosis y la hemorragia son hallazgos raros. [ cita requerida ]

Carcinoma de la corteza suprarrenal

El carcinoma adrenocortical (ACC) es un cáncer poco común y muy agresivo de las células de la corteza suprarrenal, que puede presentarse en niños o adultos. Los ACC pueden ser "funcionales", produciendo hormonas esteroides y la consiguiente disfunción endocrina similar a la que se observa en muchos adenomas adrenocorticales, pero muchos no lo son. Debido a su ubicación profunda en el retroperitoneo , la mayoría de los carcinomas adrenocorticales no se diagnostican hasta que han crecido bastante. Con frecuencia invaden vasos grandes, como la vena renal y la vena cava inferior , y hacen metástasis a través de los vasos linfáticos y la sangre hasta los pulmones y otros órganos. El tratamiento más eficaz es la cirugía , aunque no es factible para muchos pacientes y el pronóstico general de la enfermedad es malo. La quimioterapia , la radioterapia y la terapia hormonal también se pueden emplear en el tratamiento de esta enfermedad. [ cita requerida ]

Tumores de la médula suprarrenal

La médula suprarrenal está ubicada anatómicamente en el centro de cada glándula suprarrenal y está compuesta por células neuroendocrinas (cromafines) que producen y liberan epinefrina (adrenalina) en el torrente sanguíneo en respuesta a la activación del sistema nervioso simpático . El neuroblastoma y el feocromocitoma son los dos tumores más importantes que surgen de la médula suprarrenal. Ambos tumores también pueden surgir de sitios extrasuprarrenales, específicamente, en los paraganglios de la cadena simpática . [ cita requerida ]

Neuroblastoma

El neuroblastoma es un cáncer agresivo de células neuroblásticas inmaduras (precursoras de neuronas ) y es uno de los cánceres pediátricos más comunes, con una edad media de diagnóstico de dos años. [5] El neuroblastoma suprarrenal generalmente se presenta con una masa abdominal que aumenta de tamaño rápidamente. Aunque el tumor a menudo se ha diseminado a partes distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico, este cáncer es inusual porque muchos casos son altamente curables cuando la propagación se limita al hígado , la piel y/o la médula ósea (estadio IVS). Los tumores relacionados, pero menos agresivos, compuestos de células neuronales más maduras incluyen el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma . Los tumores neuroblásticos a menudo producen niveles elevados de metabolitos de la hormona catecolamina , como el ácido vanililmandélico (VMA) y el ácido homovanílico , y pueden producir diarrea acuosa grave a través de la producción de péptido intestinal vasoactivo . El tratamiento del neuroblastoma incluye cirugía y radioterapia para la enfermedad localizada y quimioterapia para la enfermedad metastásica . [6]

Feocromocitoma

El feocromocitoma es una neoplasia compuesta por células similares a las células cromafines de la médula suprarrenal madura. Los feocromocitomas se presentan en pacientes de todas las edades y pueden ser esporádicos o estar asociados a un síndrome de cáncer hereditario , como la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos IIA y IIB, la neurofibromatosis tipo I o el síndrome de von Hippel-Lindau . Solo el 10% de los feocromocitomas suprarrenales son malignos , mientras que el resto son tumores benignos . La característica clínicamente más importante de los feocromocitomas es su tendencia a producir grandes cantidades de las hormonas catecolaminas epinefrina (adrenalina) y norepinefrina . Esto puede provocar hipertensión arterial potencialmente mortal o arritmias cardíacas , y numerosos síntomas como dolor de cabeza , palpitaciones , ataques de ansiedad , sudoración , pérdida de peso y temblor . El diagnóstico se confirma más fácilmente mediante la medición urinaria de metabolitos de catecolaminas como VMA y metanefrinas . La mayoría de los feocromocitomas se tratan inicialmente con fármacos antiadrenérgicos para proteger contra la sobrecarga de catecolaminas, y se recurre a la cirugía para extirpar el tumor una vez que el paciente se encuentra médicamente estable. [7]

Incidentalomas

Un incidentaloma suprarrenal es un tumor suprarrenal que se detecta por casualidad sin síntomas clínicos ni sospecha. Es uno de los hallazgos inesperados más comunes que se revelan mediante tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o ecografía. [8]

En estos casos, se suele utilizar una prueba de supresión con dexametasona para detectar el exceso de cortisol , y metanefrinas o catecolaminas para el exceso de estas hormonas . Los tumores de menos de 3 cm generalmente se consideran benignos y solo se tratan si hay motivos para un diagnóstico de síndrome de Cushing o feocromocitoma . [9] La radiodensidad proporciona una pista para estimar el riesgo de malignidad, en donde un tumor con 10 unidades Hounsfield o menos en una TC sin contraste es probablemente un adenoma rico en lípidos. [10]

En la tomografía computarizada, los adenomas benignos suelen tener una densidad radiográfica baja (debido al contenido de grasa) y muestran una rápida eliminación del medio de contraste (el 50 % o más del medio de contraste se elimina a los 10 minutos). Si la evaluación hormonal es negativa y las imágenes sugieren que es benigna, se debe considerar un seguimiento con imágenes a los 6, 12 y 24 meses y repetir la evaluación hormonal anualmente durante 4 años. [11]

Se pueden realizar imágenes por TC y RM dedicadas a las glándulas suprarrenales para distinguir los adenomas benignos de las lesiones potencialmente malignas. [12] [13] Las calculadoras en línea ayudan a los radiólogos a calcular la pérdida de contraste en los nódulos suprarrenales en la TC [14] y el desplazamiento químico en la RM. [15]

También puede ser útil la evaluación hormonal, que incluye: [11]

Tratamiento

Quirúrgico

En el caso de los carcinomas suprarrenales, el tratamiento más eficaz es la cirugía , aunque ésta no es factible para muchos pacientes y el pronóstico general de la enfermedad es malo. La quimioterapia , la radioterapia y la terapia hormonal también pueden emplearse en el tratamiento de esta enfermedad.

Una revisión sistemática Cochrane de 2018 comparó dos tipos diferentes de cirugía: adrenalectomía retroperotenial laparoscópica y adrenalectomía transperitoenal laparoscópica en diferentes tipos de tumores suprarrenales. [16] La adrenalectomía retroperotenial laparoscópica pareció reducir la morbilidad tardía, el tiempo hasta la ingesta de líquidos o alimentos por vía oral y el tiempo hasta la deambulación, en comparación con la adrenalectomía transperitoenal laparoscópica. [16] Sin embargo, hubo incertidumbre en estos hallazgos debido a la evidencia de baja calidad, así como a los hallazgos no concluyentes sobre los efectos de cualquiera de las cirugías en la mortalidad por todas las causas, la morbilidad temprana, los efectos socioeconómicos, la duración de la cirugía, la pérdida de sangre operatoria y la conversión a cirugía abierta. [16]

Futuras herramientas de diagnóstico

En los últimos años se han investigado los microARN circulantes en sangre (miARN) por su potencial como biomarcador menos invasivo para las enfermedades suprarrenales. Hasta ahora, nueve estudios han investigado la presencia de miARN circulantes en sangre de pacientes diagnosticados con tumores adrenocorticales. [17] [18] Los miARN pueden liberarse en el torrente sanguíneo mediante tres tipos diferentes de excreción. [19] Daño celular con liberación pasiva (necrosis, inflamación), secreción activa en forma de vesículas extracelulares (VE) (microvesículas, exosomas y cuerpos apoptóticos) o en asociación con lipoproteínas de alta densidad (HDL) y proteínas Argonauta (AGO). [20] [21] La mayoría de los miARN que se encuentran en la sangre se encuentran en complejos con AGO. [22] [23] A pesar de los resultados prometedores, la sensibilidad de los posibles marcadores de miARN circulantes para tumores adrenocorticales parece ser variable. Se podría lograr un aumento de la sensibilidad si se apuntara solo a los miRNA asociados a EV, ya que se plantea la hipótesis de que la liberación de miRNA en EV es un proceso controlado. [24] Los miRNA asociados a EV podrían, por lo tanto, actuar como marcadores más específicos de malignidad. [24] Sin embargo, como hubo diferencias significativas en los resultados de los estudios realizados, las diferencias metodológicas y el bajo número de pacientes podrían contribuir a esta discrepancia. Esto requiere más estudios en cohortes más grandes con requisitos metodológicos uniformes para aclarar la aplicabilidad de los miRNA circulantes como biomarcadores de pronóstico y malignidad en pacientes diagnosticados con tumores adrenocorticales. [17]

Referencias

  1. ^ Los datos y referencias del gráfico circular se encuentran en la página de descripción del archivo en Wikimedia Commons.
  2. ^ Perappadan BS. "Los médicos extirpan el 'tumor suprarrenal más grande del mundo'". The Hindu . Consultado el 23 de febrero de 2017 .
  3. ^ La lista de entradas y referencias incluidas se encuentra en la página principal de imágenes en Commons: Archivo:Sitios de metástasis de cánceres comunes.svg
  4. ^ ab Cingam SR, Karanchi H (2022). "Metástasis suprarrenal". Cáncer, Metástasis suprarrenal . StatPearls. PMID  28722909. {{cite book}}: |website=ignorado ( ayuda )
  5. ^ "Neuroblastoma". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 11 de agosto de 2021 .
  6. ^ Saab ST, MacLennan GT (2015). "Neoplasias corticales suprarrenales: perspectivas en pacientes pediátricos". En Santulli G (ed.). Glándulas suprarrenales: de la fisiopatología a la evidencia clínica. Nova Science. ISBN 978-1-63483-550-3.
  7. ^ Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K (20-26 de agosto de 2005). "Feocromocitoma". Lancet . 366 (9486): 665–675. doi :10.1016/S0140-6736(05)67139-5. PMID  16112304. S2CID  208788653.
  8. ^ Arnold DT, Reed JB, Burt K (enero de 2003). "Evaluación y manejo de la masa suprarrenal incidental". Actas . 16 (1): 7–12. doi :10.1080/08998280.2003.11927882. PMC 1200803 . PMID  16278716. 
  9. ^ Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, Campbell KK, Carney JA, Godley PA, et al. (marzo de 2003). "Manejo de la masa suprarrenal clínicamente inaparente ("incidentaloma")". Anales de Medicina Interna . 138 (5): 424–429. doi :10.7326/0003-4819-138-5-200303040-00013. PMID  12614096. S2CID  23454526.
  10. ^ Willatt JM, Francis IR (junio de 2010). "Evaluación radiológica de masas suprarrenales descubiertas incidentalmente". American Family Physician . 81 (11): 1361–1366. PMID  20521756.
  11. ^ ab Young WF (febrero de 2007). "Práctica clínica. La masa suprarrenal descubierta incidentalmente". The New England Journal of Medicine . 356 (6): 601–610. doi :10.1056/NEJMcp065470. PMID  17287480.
  12. ^ Nandra, Gurinder; Duxbury, Oliver; Patel, Pawan; Patel, Jaymin H.; Patel, Nirav; Vlahos, Ioannis (2020). "Errores técnicos e interpretativos en la obtención de imágenes suprarrenales". Radiografías . 40 (4): 1041–1060. doi :10.1148/rg.2020190080. ISSN  1527-1323. PMID  32609593.
  13. ^ Adam, Sharon Z.; Nikolaidis, Paul; Horowitz, Jeanne M.; Gabriel, Helena; Hammond, Nancy A.; Patel, Tanvi; Yaghmai, Vahid; Miller, Frank H. (2016). "Imágenes por resonancia magnética de la glándula suprarrenal con cambio químico: principios, dificultades y aplicaciones". Radiographics . 36 (2): 414–432. doi :10.1148/rg.2016150139. ISSN  1527-1323. PMID  26849154.
  14. ^ "Calculadora de lavado suprarrenal para TC". Rad At Hand . Consultado el 9 de julio de 2024 .
  15. ^ "Calculadora de resonancia magnética del desplazamiento químico suprarrenal". Rad At Hand . Consultado el 9 de julio de 2024 .
  16. ^ abc Arezzo A, Bullano A, Cochetti G, Cirocchi R, Randolph J, Mearini E, et al. (Grupo Cochrane de Trastornos Metabólicos y Endocrinos) (diciembre de 2018). "Adrenalectomía laparoscópica transperitoneal versus retroperitoneal para tumores suprarrenales en adultos". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2018 (12): CD011668. doi :10.1002/14651858.CD011668.pub2. PMC 6517116. PMID  30595004 . 
  17. ^ ab Decmann A, Perge P, Turai PI, Patócs A, Igaz P (febrero de 2020). "ARN no codificantes en el cáncer de la corteza suprarrenal: de la patogénesis al diagnóstico". Cánceres . 12 (2): 461. doi : 10.3390/cancers12020461 . PMC 7072220 . PMID  32079166. 
  18. ^ Vetrivel S, Zhang R, Engel M, Altieri B, Braun L, Osswald A, et al. (2021-02-22). "Expresión de microARN circulante en el síndrome de Cushing". Fronteras en Endocrinología . 12 : 620012. doi : 10.3389/fendo.2021.620012 . PMC 7937959 . PMID  33692756. 
  19. ^ Perge P, Nagy Z, Igaz I, Igaz P (abril de 2015). "Funciones sugeridas para microARN en tumores". Conceptos biomoleculares . 6 (2): 149-155. doi : 10.1515/bmc-2015-0002 . PMID  25870972. S2CID  8376269.
  20. ^ Redis RS, Calin S, Yang Y, You MJ, Calin GA (noviembre de 2012). "Transferencia de miRNA de célula a célula: de la homeostasis corporal a la terapia". Farmacología y terapéutica . 136 (2): 169–174. doi :10.1016/j.pharmthera.2012.08.003. PMC 3855335 . PMID  22903157. 
  21. ^ Zen K, Zhang CY (marzo de 2012). "MicroARN circulantes: una nueva clase de biomarcadores para diagnosticar y controlar los cánceres humanos". Medicinal Research Reviews . 32 (2): 326–348. doi :10.1002/med.20215. PMID  22383180. S2CID  13429401.
  22. ^ Arroyo JD, Chevillet JR, Kroh EM, Ruf IK, Pritchard CC, Gibson DF, et al. (marzo de 2011). "Los complejos Argonaute2 transportan una población de microARN circulantes independientes de las vesículas en el plasma humano". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 108 (12): 5003–5008. Bibcode :2011PNAS..108.5003A. doi : 10.1073/pnas.1019055108 . PMC 3064324 . PMID  21383194. 
  23. ^ Turchinovich A, Weiz L, Langheinz A, Burwinkel B (septiembre de 2011). "Caracterización de microARN circulante extracelular". Nucleic Acids Research . 39 (16): 7223–7233. doi :10.1093/nar/gkr254. PMC 3167594 . PMID  21609964. 
  24. ^ ab Valadi H, Ekström K, Bossios A, Sjöstrand M, Lee JJ, Lötvall JO (junio de 2007). "La transferencia de ARNm y microARN mediada por exosomas es un nuevo mecanismo de intercambio genético entre células". Nature Cell Biology . 9 (6): 654–659. doi :10.1038/ncb1596. PMID  17486113. S2CID  8599814.

Lectura adicional

  • Santulli G, ed. (2015). Glándulas suprarrenales: de la fisiopatología a la evidencia clínica . Nueva York, NY: Nova Science. ISBN 978-1-63483-570-1.
  • Cotran R, Kumar V, Collins T (1999). Bases patológicas de la enfermedad de Robbins (sexta edición). WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7335-6.
  • Cote R, Suster S, Weiss L (2003). Noel Weidner (ed.). Modern Surgical Pathology (conjunto de 2 volúmenes) . Londres: WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7253-3.
Obtenido de "https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumor_suprarrenal&oldid=1237092152"