Es una enfermedad difícil de diagnosticar, que requiere la exclusión de cualquier otra causa mecánica de obstrucción. [4] Muchos pacientes son diagnosticados en una etapa avanzada de la enfermedad, después de que se observan síntomas adicionales. La mortalidad también es difícil de determinar con precisión. Un estudio retrospectivo estimó que la mortalidad se encontraba entre el 10 y el 25 % en el caso de la pseudoobstrucción intestinal crónica (POIC) y que variaba mucho según la etiología de la enfermedad. [5] Cuando está presente durante menos de seis meses, se diagnostica como POIC aguda [6] o síndrome de Ogilvie . [4] Si se prolonga más de este tiempo, se considera crónica. [7] Debido a la dificultad del diagnóstico, hay pocos estudios disponibles que hayan intentado estimar su prevalencia . [8]
El tratamiento se centra en el apoyo nutricional, la mejora de la motilidad intestinal y la minimización de la intervención quirúrgica. [4] En casos crónicos puede producirse un sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (que se presenta como malabsorción , diarrea y deficiencias de nutrientes [12] ), lo que puede requerir el uso de antibióticos.
Presentación
Las características clínicas de la OIP pueden incluir dolor abdominal, náuseas, distensión abdominal, vómitos, disfagia y estreñimiento. Los síntomas dependen de la porción del tracto gastrointestinal afectada [2] y de la duración de los síntomas. Los síntomas pueden ocurrir de manera intermitente y durante un período prolongado de tiempo. No es inusual que los pacientes se presenten varias veces debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas. [4] Las condiciones y el inicio variarán si la enfermedad es primaria o secundaria y la enfermedad subyacente (si es una manifestación secundaria) y su manejo.
En la CIPO primaria (la mayoría de los casos crónicos), la afección es consecuencia de la alteración de la capacidad del intestino para movilizar los alimentos. Estas afecciones pueden clasificarse en general como miopáticas (que afectan al músculo liso), mesenquimopáticas (que afectan a las células intersticiales de Cajal ) o neuropáticas (del sistema nervioso) del tracto gastrointestinal. [15]
En algunos casos parece haber una asociación genética. [16] Una forma se ha asociado con DXYS154, algunas se han asociado con el gen ACTG2 defectuoso [17].
La pseudoobstrucción intestinal crónica secundaria puede ocurrir como consecuencia de una serie de otras afecciones, entre ellas:
Afecciones autoinmunes: afecciones que incluyen lupus eritematoso sistémico y esclerodermia que provocan deposición vascular de colágeno [22] y alteración de la motilidad gastrointestinal.
Enfermedad mitocondrial [23] - La IPO es una presentación conocida de la enfermedad mitocondrial.
El término puede usarse como sinónimo de neuropatía entérica si se sospecha una causa neurológica.
Diagnóstico
Tomografía computarizada que muestra una sección coronal del abdomen de una anciana con una IPO.
Los síntomas de la OIP son inespecíficos. No es raro que los pacientes acudan repetidamente y se les realicen numerosas pruebas. [4] Se deben excluir las causas mecánicas de la obstrucción intestinal para llegar a un diagnóstico de pseudoobstrucción. También se debe intentar determinar si la OIP es el resultado de una afección primaria o secundaria. [15] Un estudio diagnóstico puede incluir: [14]
Estudios de motilidad gástrica
Estudios de imagen:
Tomografía computarizada que muestra una sección transversal del abdomen de una anciana con una IPO.Radiografías : pueden mostrar niveles de aire y líquido intestinal (que se observan en caso de obstrucción intestinal mecánica verdadera)
Manometría: se utiliza para medir la presión del esófago y el estómago.
Clasificación
Los síndromes de pseudoobstrucción se clasifican como agudos o crónicos según su apariencia clínica. La pseudoobstrucción colónica aguda (ACPO, a veces conocida como síndrome de Ogilvie ) hace que el colon se dilate de forma importante; si no se descomprime, la persona corre el riesgo de sufrir perforación, peritonitis y muerte. La pseudoobstrucción intestinal crónica es un trastorno crónico. [24]
Tratamiento
El tratamiento de la POI (aguda o crónica) tiene como objetivo eliminar el proceso patológico y/o controlar las complicaciones presentes. Se hace hincapié en el control del dolor, los síntomas gastrointestinales, las deficiencias nutricionales, el estado de hidratación, el control de infecciones y la mejora de la calidad de vida. Cuando la POI es secundaria a otra enfermedad, el tratamiento se dirige a la afección subyacente. En ocasiones, se requiere cirugía en casos graves de POI.
Las deficiencias nutricionales se tratan animando a los pacientes a evitar los alimentos que aumentan la distensión y son difíciles de digerir (por ejemplo, los ricos en grasas y fibra), consumiendo comidas pequeñas y frecuentes (5-6 por día), centrándose en líquidos y alimentos blandos. La reducción de la ingesta de alcoholes de azúcar mal absorbidos puede ser beneficiosa. Se recomienda la derivación a un dietista acreditado. Si los cambios en la dieta no tienen éxito en satisfacer los requisitos nutricionales y las necesidades energéticas, se utiliza la nutrición enteral . Muchos pacientes eventualmente requieren nutrición parenteral . [15]
La nutrición parenteral total (NPT) es una forma de tratamiento nutricional a largo plazo reservada para pacientes con pseudoobstrucción grave. Los pacientes que dependen de la NPT requieren controles frecuentes para controlar el funcionamiento del catéter, controlar los niveles de enzimas hepáticas y evaluar los signos de infecciones sanguíneas. El formato de la NPT suele modificarse en función de la pérdida o el aumento de peso y de los resultados de los análisis de sangre, y está especialmente formulado para satisfacer las necesidades de cada paciente. [29]
Procedimientos
La descompresión intestinal mediante la colocación de un tubo en un estoma pequeño también se puede utilizar para reducir la distensión y la presión dentro del intestino. El estoma puede ser una gastrostomía , una yeyunostomía , una ileostomía o una cecostomía . Estas pueden utilizarse para la alimentación (p. ej., gastrostomía y yeyunostomía) o para limpiar los intestinos.
La colostomía o ileostomía pueden evitar las partes afectadas si están distales al estoma (después de él). Por ejemplo, si solo está afectado el colon, una ileostomía puede ser útil. Cualquiera de estas ostomías se coloca típicamente a la altura del ombligo del paciente o unos centímetros por debajo de él, según la recomendación del médico en función del área afectada de los intestinos, así como de las preocupaciones por la comodidad del paciente y el crecimiento físico futuro de los niños. [29]
La extirpación total del colon, llamada colectomía o resección de las partes afectadas del colon, puede ser necesaria si parte del intestino muere (por ejemplo, megacolon tóxico ) o si hay un área localizada de dismotilidad.
Se han probado los marcapasos gástricos y colónicos, que son tiras que se colocan a lo largo del colon o del estómago y que generan una descarga eléctrica destinada a provocar la contracción del músculo de forma controlada.
Una posible solución, aunque radical, es el trasplante intestinal. Esto sólo es apropiado en caso de insuficiencia intestinal. Estos procedimientos se describen con mayor frecuencia en casos pediátricos de CIPO. [30] [31] Una operación que implicó un trasplante multiorgánico de páncreas, estómago, duodeno, intestino delgado e hígado, fue realizada por el doctor Kareem Abu-Elmagd a Gretchen Miller. [32]
Tratamientos potenciales
Se necesitan más investigaciones sobre otros tratamientos que puedan aliviar los síntomas. Estos incluyen el trasplante de células madre [9] [33] [34] y el trasplante de microbiota fecal [9] . No se ha estudiado el cannabis [35] en relación con la CIPO. Cualquier afirmación sobre su eficacia para su uso en la CIPO es especulativa.
Trastornos relacionados
Síndrome de Ogilvie : pseudoobstrucción aguda del colon en pacientes debilitados y gravemente enfermos.
Obstrucción intestinal : obstrucción mecánica o funcional del intestino, debida más comúnmente a adherencias, hernias o neoplasias.
Neuropatía entérica : nombre alternativo que a veces se utiliza para el diagnóstico en el Reino Unido
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