Linfoma difuso de células B grandes con virus de Epstein-Barr positivo
Condición médica humana
Condición médica
Linfoma difuso de células B grandes con virus de Epstein-Barr positivo
Otros nombresLDCBG EBV+, NOS
EspecialidadHematología , oncología
SíntomasSíntomas B
CausasInfección por el virus de Epstein-Barr
Factores de riesgoVejez; inmunosupresión
Método de diagnósticoHistología del tejido afectado
TratamientoQuimioterapia ( R-CHOP )
MedicamentoRituximab , ciclofosfamida , doxorrubicina , vincristina , prednisona , etopósido , prednisolona
Pronóstico
  • >50 años: supervivencia a 5 años 25%
  • ≤50 años: similar a EBV- DLBCL [1]
Frecuencia5-15% de los casos de DLBCL

El linfoma difuso de células B grandes positivo al virus de Epstein-Barr, no especificado de otra manera (EBV+ DLBCL, NOS) es una forma de linfomas difusos de células B grandes (DLBCL) que representa alrededor del 10-15% de los casos de DLBCL. Los DLBCL son linfomas en los que los linfocitos de células B proliferan excesivamente, invaden múltiples tejidos y, a menudo, causan daño tisular potencialmente mortal. El DLBCL EBV+ se distingue del DLBCL en que prácticamente todas las células B grandes en el tejido, infiltrados del virus de Epstein-Barr (EBV) expresan genes de EBV característicos de la fase de latencia III (común en los ancianos) o II (común en pacientes más jóvenes) del virus. [2] El EBV es un virus ubicuo que infecta a alrededor del 95% de la población mundial.

El DLBCL EBV+, NOS fue denominado anteriormente DLBCL de ancianos con virus de Epstein-Barr positivo, por la OMS en 2008; porque parecía estar limitado a personas mayores de 50 años. [3] [4] : 369–370  [5] El nombre fue cambiado a DLBCL EBV+, NOS por la OMS en 2016, después de que la enfermedad fuera descrita en adultos y niños mucho más jóvenes. [6] [7] La ​​enfermedad también está clasificada como una de las numerosas enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr relacionadas e interrelacionadas . [6] El DLBCL EBV+, NOS suele ser CD20 positivo y tiene reordenamiento del gen de inmunoglobulina clonal . [4] : 380 

Biología

Aunque se informa casi exclusivamente en asiáticos, no se limita a esa población. [4] : 369  [8] La enfermedad generalmente tiene una presentación extranodal, con o sin compromiso de los ganglios linfáticos . [4] : 369 

Morfológicamente, se observan a menudo áreas de necrosis [4] : 370  [5] así como células tipo Reed–Sternberg . [4] : 370  [5] Existen dos subtipos: uno con células grandes monótonas, el otro con numerosos tamaños de células así como células reactivas, pero no se aprecia un comportamiento clínico diferente entre estos subtipos. [4] : 370  El diagnóstico diferencial morfológico es el linfoma de Hodgkin . [4] : 370  La supervivencia media es de 2 años en los ancianos. [4] : 369 

Véase también

Referencias

  1. ^ Borbón, Estelle; Maucort-Boulch, Delphine; Fontaine, Julieta; Mauduit, Claire; Sesques, Pierre; Safar, Violaine; Ferrant, Emmanuelle; Golfista, Camille; Ghergus, Dana; Karlín, Lionel; Lazaret, Ana; Bouafia, Fadhela; Pica, Gian Matteo; Orsini-Piocelle, Frédérique; Rocher, Clément (24 de agosto de 2021). "Características clínico-patológicas y supervivencia en el linfoma difuso de células B grandes positivo para EBV no especificado de otra manera". Avances de sangre . 5 (16): 3227–3239. doi : 10.1182/bloodadvances.2021004515. ISSN  2473-9529. PMC  8405194 . PMID  34427583.
  2. ^ Vockerodt M, Yap LF, Shannon-Lowe C, Curley H, Wei W, Vrzalikova K, Murray PG (enero de 2015). "El virus de Epstein-Barr y la patogénesis del linfoma". The Journal of Pathology . 235 (2): 312–22. doi : 10.1002/path.4459 . PMID  25294567. S2CID  22313509.
  3. ^ Swerdlow, Steven H.; Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Organización Mundial de la Salud (2008). Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Vol. 2 (4.ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 9789283224310. Archivado desde el original el 12 de octubre de 2013.
  4. ^ abcdefghi Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E, Arber, DA (2011). Hematopatología (1ª ed.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
  5. ^ abc Adam P, Bonzheim I, Fend F, Quintanilla-Martínez L (2011). "Linfomas difusos de células B grandes positivos para el virus de Epstein-Barr en ancianos". Adv Anat Pathol . 18 (5): 349–55. doi :10.1097/PAP.0b013e318229bf08. PMID  21841405. S2CID  21320902.
  6. ^ ab Dojcinov SD, Fend F, Quintanilla-Martinez L (marzo de 2018). "Linfoproliferaciones positivas para EBV de células B, T y NK derivadas de huéspedes no inmunocomprometidos". Pathogens (Basilea, Suiza) . 7 (1): 28. doi : 10.3390/pathogens7010028 . PMC 5874754. PMID  29518976 . 
  7. ^ Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, Advani R, Ghielmini M, Salles GA, Zelenetz AD, Jaffe ES (mayo de 2016). "Revisión de 2016 de la clasificación de neoplasias linfoides de la Organización Mundial de la Salud". Sangre . 127 (20): 2375–90. doi :10.1182/blood-2016-01-643569. PMC 4874220 . PMID  26980727. 
  8. ^ Ok CY, Papathomas TG, Medeiros LJ, Young KH (2013). "Linfoma difuso de células B grandes positivo para VEB en ancianos". Blood . 122 (3): 328–40. doi :10.1182/blood-2013-03-489708. PMC 3779382 . PMID  23649469. 
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