Linfoma de células B

Linfoma de células B
Micrografía que muestra un linfoma de células B grandes. Tinción de campo .
Especialidad	Hematología , oncología

Los linfomas de células B son tipos de linfoma que afectan a las células B. Los linfomas son "cánceres de la sangre" en los ganglios linfáticos . Se desarrollan con mayor frecuencia en adultos mayores y en personas inmunodeprimidas.

Los linfomas de células B incluyen tanto los linfomas de Hodgkin como la mayoría de los linfomas no Hodgkin . Por lo general, se dividen en linfomas de bajo y alto grado, que corresponden típicamente a linfomas indolentes (de crecimiento lento) y linfomas agresivos, respectivamente. Como generalización, los linfomas indolentes responden al tratamiento y se mantienen bajo control (en remisión) con una supervivencia a largo plazo de muchos años, pero no se curan. Los linfomas agresivos generalmente requieren tratamientos intensivos, y algunos tienen buenas perspectivas de curación permanente . ^[1]

El pronóstico y el tratamiento dependen del tipo específico de linfoma, así como del estadio y el grado. El tratamiento incluye radioterapia y quimioterapia. Los linfomas de células B indolentes en estadio temprano a menudo se pueden tratar con radioterapia sola, sin recurrencia a largo plazo. La enfermedad agresiva en estadio temprano se trata con quimioterapia y, a menudo, radioterapia, con una tasa de curación del 70 al 90 %. ^[1] Los linfomas indolentes en estadio avanzado a veces se dejan sin tratamiento y se controlan hasta que progresan. La enfermedad agresiva en estadio avanzado se trata con quimioterapia, con tasas de curación de más del 70 %. ^[1]

Existen numerosos tipos de linfomas que afectan a las células B. El sistema de clasificación más utilizado es la clasificación de la OMS, una convergencia de más de un sistema de clasificación más antiguo. ^{[ cita requerida ]}

Cinco representan casi tres de cada cuatro pacientes con linfoma no Hodgkin: ^[3]

• Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) ^[4]
• Linfoma folicular
• Linfoma de células B de la zona marginal (MZL) o linfoma de tejido linfático asociado a las mucosas (MALT)
• Linfoma linfocítico pequeño (LLP, también conocido como leucemia linfocítica crónica, LLC)
• Linfoma de células del manto (LCM)

Las formas restantes son mucho menos comunes: ^[3]

• Variantes o subtipos de DLBCL
  • Linfoma primario de células B grandes del mediastino (tímico)
  • Linfoma de células B grandes rico en linfocitos T/histiocitos
  • Linfoma difuso de células B grandes cutáneo primario, tipo pierna (LDCBG primario cutáneo, tipo pierna)
  • Linfoma difuso de células B grandes positivo para VEB en ancianos
  • Linfoma difuso de células B grandes asociado con inflamación crónica
  • Linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina
  • Linfoma difuso de células B grandes testicular primario
• Linfoma de Burkitt
• Linfoma linfoplasmocítico , que puede manifestarse como macroglobulinemia de Waldenström
• Linfoma nodal de células B de la zona marginal (NMZL)
• Linfoma de la zona marginal esplénica (SMZL)
• Variantes de linfomas intravasculares
  • Linfoma intravascular de células B grandes
  • Linfoma intravascular de células NK
  • Linfoma intravascular de células T
• Linfoma de derrame primario
• Granulomatosis linfomatoide
• Linfoma primario del sistema nervioso central
• Linfoma de células B grandes ALK+
• Linfoma plasmablástico
• Linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8
• Linfoma de células B, no clasificable, con características intermedias entre el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma de Burkitt
• Linfoma de células B, no clasificable, con características intermedias entre el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma de Hodgkin clásico

Además, algunos investigadores separan los linfomas que parecen ser resultado de otros trastornos del sistema inmunológico, como el linfoma relacionado con el SIDA . ^{[ cita requerida ]}

El linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se consideran ahora formas de linfoma de células B. ^[5]

Cuando una persona parece tener un linfoma de células B, los componentes principales de una evaluación (para determinar la terapia adecuada y el pronóstico de la persona) son: ^[6]

• Establecimiento del subtipo preciso : inicialmente, se prefiere una biopsia incisional o escisional. Se desaconseja la biopsia con aguja gruesa, excepto en caso de que no se pueda acceder fácilmente a un ganglio linfático. La aspiración con aguja fina solo es aceptable en determinadas circunstancias, en combinación con inmunohistoquímica y citometría de flujo .
• Determinar la extensión de la enfermedad (localizada o avanzada; ganglionar o extraganglionar)
• El estado general de salud de la persona .

Las translocaciones cromosómicas que involucran el locus pesado de inmunoglobulina son una anomalía citogenética clásica para muchos linfomas de células B, incluyendo el linfoma folicular , el linfoma de células del manto y el linfoma de Burkitt . ^​​[8] En estos casos, el locus pesado de inmunoglobulina forma una proteína de fusión con otra proteína que tiene capacidades pro-proliferativas o antiapoptóticas. El elemento potenciador del locus pesado de inmunoglobulina, que normalmente funciona para hacer que las células B produzcan una producción masiva de anticuerpos, ahora induce la transcripción masiva de la proteína de fusión, lo que resulta en efectos pro-proliferativos o antiapoptóticos excesivos en las células B que contienen la proteína de fusión. ^{[ cita requerida ]}

En el linfoma de Burkitt y el linfoma de células del manto , la otra proteína en la fusión es c-myc (en el cromosoma 8) y ciclina D1 ^[9] (en el cromosoma 11), respectivamente, lo que le da a la proteína de fusión capacidad proproliferativa. En el linfoma folicular , la proteína fusionada es Bcl-2 (en el cromosoma 18), lo que le da a la proteína de fusión capacidades antiapoptóticas. ^{[ cita requerida ]}

• La transformación de Richter
• Linfoma de células T