Granulomatosis linfomatoide
Condición médica
Granulomatosis linfomatoide
EspecialidadHematología y oncología

La granulomatosis linfomatoide (LYG o LG) es un trastorno linfoproliferativo muy raro caracterizado por primera vez en 1972. [1] Linfomatoide significa similar a un linfoma y granulomatosis denota la característica microscópica de la presencia de granulomas con infiltrados linfoides polimórficos y necrosis focal en su interior.

La LG afecta más comúnmente a personas de mediana edad, [2] pero ocasionalmente se ha observado en personas jóvenes. [3] Se ha descubierto que los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres. [4]

Causas

La granulomatosis linfomatoide involucra células B malignas y células T reactivas no malignas y casi siempre está asociada con la infección de las células B malignas por el virus de Epstein-Barr ; por lo tanto, se considera una forma de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [5] Se cree que la enfermedad es inducida por una combinación de infección por el virus de Epstein Barr e inmunosupresión a través de medicamentos inmunosupresores (con informes de casos de metotrexato [6] [7] [8 ] [9] [10] [11] [12] [13] [14] y azatioprina [15] [16] ), infecciones como el VIH o la hepatitis viral crónica o defectos endógenos de las células T. [17]

Fisiopatología

El inicio de la enfermedad da como resultado la proliferación de células B malignas infectadas por EBV y una respuesta de células T citotóxicas que a su vez conduce a la infiltración de órganos y disfunción de los órganos afectados. La enfermedad generalmente siempre recae después de un tratamiento exitoso debido a la incapacidad del sistema inmunológico y los medicamentos virales actuales para eliminar una infección por EBV. Si el inicio de la enfermedad puede relacionarse con el uso de medicamentos inmunosupresores, la interrupción de estos medicamentos puede dificultar una recaída. Los órganos generalmente afectados son la piel, los pulmones y el sistema nervioso central, mientras que el hígado y los riñones se ven afectados en menor medida. Las complicaciones pulmonares son generalmente las que conducen a la muerte, sin embargo, la afectación del SNC que afecta hasta un tercio de los pacientes puede ser muy grave con cambios en el estado mental, ataxia , hemiparesia , convulsiones , pérdida de conocimiento y muerte, generalmente seguidos en ese orden. [17]

Se ha observado que la enfermedad se transforma en un linfoma difuso de células B grandes [18] y, si bien el LG se clasifica de I a III según la cantidad de células B grandes positivas para EBV, los grados II y III se pueden considerar como una variante del linfoma difuso de células B grandes rico en células T. [4] [19]

Tratamiento

El tratamiento depende del grado (I-III) pero típicamente consiste en cortisona, rituximab y quimioterapia ( etopósido , vincristina , ciclofosfamida , doxorrubicina ). Se ha visto que el metotrexato induce LG. [6] [7] El Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. ha utilizado interferón alfa con resultados variables. [20] En los últimos años, se ha realizado un trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes con LG con un éxito relativo; un estudio de 2013 que identificó 10 casos encontró que 8 pacientes sobrevivieron al tratamiento y estaban libres de enfermedad varios años después. Dos de los pacientes libres de enfermedad murieron más tarde, uno por suicidio y uno por enfermedad de injerto contra huésped después de un segundo trasplante 4 años después. Los dos pacientes restantes murieron por sepsis después del trasplante. [21]

Pronóstico

La mortalidad actual es superior al 60% después de 5 años. Sin embargo, debido a que el trasplante de células madre hematopoyéticas se ha realizado solo en los últimos años, esta cifra podría reducirse en el futuro. En personas con afectación del sistema nervioso central, el tratamiento con interferón alfa en el Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. resultó en una remisión completa en el 90% de los pacientes. [20]

Véase también

Referencias

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  2. ^ Song, Joo Y.; Pittaluga, Stefania; Dunleavy, Kieron; Grant, Nicole; White, Therese; Jiang, Liuyan; Davies-Hill, Theresa; Raffeld, Mark; Wilson, Wyndham H.; Jaffe, Elaine S. (2015). "Granulomatosis linfomatoide: la experiencia de un solo instituto". The American Journal of Surgical Pathology . 39 (2): 141–56. doi :10.1097/PAS.0000000000000328. PMC 4293220 . PMID  25321327. 
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