Histiocitosis
| Histiocitosis | |
|---|---|
| Especialidad | Hematología |
En medicina , la histiocitosis es un número excesivo de histiocitos [1] ( macrófagos tisulares ), y el término también se utiliza a menudo para referirse a un grupo de enfermedades raras que comparten este signo como característica. Ocasionalmente y de manera confusa, el término histiocitosis a veces se utiliza para referirse a enfermedades individuales.
Según la Asociación de Histiocitosis, 1 de cada 200.000 niños en los Estados Unidos nace con histiocitosis cada año. [2] La Asociación también afirma que la mayoría de las personas a las que se les diagnostica histiocitosis son niños menores de 10 años, aunque la enfermedad puede afectar a adultos. La enfermedad suele presentarse desde el nacimiento hasta los 15 años. [3]
La histiocitosis (y la histiocitosis maligna ) son importantes tanto en la patología veterinaria como en la humana.
Diagnóstico
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La histiocitosis es una enfermedad poco frecuente, por lo que su diagnóstico puede resultar complicado. Se pueden utilizar diversas pruebas, entre ellas: [5]
- Imágenes
- Tomografías computarizadas de diversos órganos, como pulmones, corazón y riñones.
- Resonancia magnética del cerebro, glándula pituitaria, corazón, entre otros órganos.
- El estudio esquelético es útil en niños
- Ecografía del hígado y el bazo
- Análisis de sangre: miden el recuento de células y la inflamación.
- Pruebas de respiración
- Biopsia de tejido y pruebas moleculares para detectar mutaciones
Clasificación
Existen diferentes sistemas de clasificación de las histiocitosis. Según la clasificación de 1999 propuesta por la Organización Mundial de la Salud , se pueden dividir en tres categorías. [6] [7] Sin embargo, las clasificaciones en la CIE10 y MeSH son ligeramente diferentes, como se muestra a continuación:
| Nombre | OMS | CIE10 | Malla |
|---|---|---|---|
| Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) | I | D76.0 | Histiocitosis de células de Langerhans |
| Xantogranuloma juvenil (JXG) | II | D76.3 | Histiocitosis de células no Langerhans |
| Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) | II | D76.1 | Histiocitosis de células no Langerhans |
| Enfermedad de Niemann-Pick | II | E75.2 | Histiocitosis de células no Langerhans |
| Histiocitosis de color azul marino | II | – | Histiocitosis de células no Langerhans |
| Leucemia monocítica aguda | III | C93.0 | Trastornos histiocíticos malignos |
| Histiocitosis maligna | III | C96.1 | Trastornos histiocíticos malignos |
| Enfermedad de Erdheim-Chester | II | C96.1 | Trastornos histiocíticos malignos |
Alternativamente, las histiocitosis pueden dividirse en los siguientes grupos: [8] : 714–724
La linfohistiocitosis es una enfermedad similar del sistema inmunológico caracterizada por la activación inapropiada de células asesinas naturales, células T citotóxicas CD8+ y macrófagos, que afecta principalmente al hígado, el bazo y el sistema nervioso central y está asociada con una atrofia linfoide grave. [9] [10]
Tratos
Existen varios tratamientos para la histiocitosis. El tratamiento elegido depende de la localización de la enfermedad y de los antecedentes del paciente. Las modalidades utilizadas pueden incluir: [11]
- Quimioterapia
- Cladribina (también conocida como 2CDA o Leustatina)
- Etopósido
- Metotrexato
- 6-mercaptopurina
- Vinblastina
- Cirugía
- Radioterapia
Sociedad
Los pacientes y sus familias pueden obtener apoyo y materiales educativos de la Asociación de Histiocitosis. [ cita requerida ]
La Sociedad de Histiocitos , una organización sin fines de lucro, es un grupo de más de 200 médicos y científicos de todo el mundo comprometidos a mejorar las vidas de los pacientes con trastornos histiocíticos mediante la realización de investigaciones clínicas y de laboratorio sobre las causas y el tratamiento de esta enfermedad. La Sociedad ha instituido varios ensayos clínicos y planes de tratamiento. [12] [13]
El Consorcio Norteamericano de Histiocitosis (NACHO) es un grupo de instituciones que colaboran en la investigación científica y clínica de las enfermedades histiocíticas. Fue creado en 2014 por 12 instituciones y fue financiado a través de una subvención del consorcio de la Fundación St. Baldrick . [14]
Referencias
- ^ "Histiocitosis". Diccionario eMedicine . Archivado desde el original el 9 de octubre de 2016.
- ^ Información sobre enfermedades en la Asociación de Histiocitosis
- ^ "Histiocitosis: signos y síntomas". Hospital Infantil de la UCSF . Regentes de la Universidad de California. Archivado desde el original el 28 de septiembre de 2007. Consultado el 7 de mayo de 2007 .
- ^ Egan C, Jaffe ES (enero de 2018). "Trastornos histiocíticos y de células dendríticas no neoplásicas en ganglios linfáticos". Seminarios en patología diagnóstica . 35 (1): 20–33. doi :10.1053/j.semdp.2017.11.002. PMC 5803315 . PMID 29150219.
- ^ "Diagnóstico de histiocitosis". Memorial Sloan Kettering Cancer Center . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
- ^ Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, et al. (diciembre de 1999). "La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de las enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides. Informe de la reunión del Comité Consultivo Clínico, Airlie House, Virginia, noviembre de 1997". Anales de Oncología . 10 (12): 1419–1432. doi : 10.1023/A:1008375931236 . PMID 10643532.
- ^ Histiocitosis en eMedicine
- ^ James WD, Berger TG, Elston DM, Odom RB (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica (10.ª ed.). Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ Konkol S, Rai M (mayo de 2022). "Linfohistiocitosis". StatPearls [Internet] . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 32491708. Consultado el 15 de febrero de 2022 .
- ^ Goldberg J, Nezelof C (1986). "Linfohistiocitosis: un síndrome multifactorial de activación macrofágica. Estudio clínico-patológico de 38 casos". Oncología hematológica . 4 (4): 275–289. doi :10.1002/hon.2900040405. PMID 3557322. S2CID 30623642.
- ^ "Tratamiento de la histiocitosis". Memorial Sloan Kettering Cancer Center . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
- ^ Tebbi CK (16 de septiembre de 2020). Kanwar VS (ed.). "¿Cuál es la clasificación de la Histiocyte Society de los síndromes de histiocitosis?". Medscape . Consultado el 4 de diciembre de 2020 .
- ^ Chang KL, Snyder DS (2007). "17. Histiocitosis de células de Langerhans". En Ansell SM (ed.). Neoplasias hematológicas raras . Springer Science & Business Media. pág. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.
- ^ "Miembros de pleno derecho". NACHO – Consorcio norteamericano de histiocitosis . Consultado el 27 de septiembre de 2023 .
Enlaces externos
