Histiocitosis de color azul marino

Histiocitosis de color azul marino
Histiocitosis de color azul marino
Especialidad	Hematología

Condición médica

La histiocitosis azul marino es una afección cutánea que puede presentarse como un síndrome hereditario familiar o como un proceso infiltrativo secundario o sistémico adquirido. ^[1]^{: 720}

Causas

Puede estar asociado con el gen APOE . ^[2]

También puede ser adquirido. ^[3] El síndrome del histiocitos de color azul marino se observa en pacientes que reciben emulsión grasa como parte de una nutrición parenteral a largo plazo (NPT) para insuficiencia intestinal.

Fisiopatología

El alto contenido de lípidos en la sangre conduce a una carga excesiva de lípidos en el citoplasma de los histiocitos.

La posterior degradación incompleta de estos lípidos conduce a la formación de pigmentos lipídicos citoplasmáticos.

El alto contenido de lípidos también puede causar anomalías en la membrana de las células hematopoyéticas, que son reconocidas por los macrófagos y, por lo tanto, una mayor acumulación dentro de la médula ósea.

Estos histiocitos cargados de lípidos aparecen de color azul con la tinción de May-Giemsa ^[4] /PAS, de ahí el nombre de síndrome de histocitos de color azul marino. La histiocitosis de color azul marino también se observa en trastornos lipídicos.

Diagnóstico

Véase también

Histiocitosis no X

Referencias

^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
^ Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP, et al. (noviembre de 2005). "Expresividad variable del fenotipo clínico y bioquímico asociado con la mutación p.Leu149del de la apolipoproteína E". Eur. J. Hum. Genet . 13 (11): 1186–91. doi : 10.1038/sj.ejhg.5201480 . PMID 16094309.
^ Candoni A, Grimaz S, Doretto P, Fanin R, Falcomer F, Bembi B (octubre de 2001). "Histiocitosis azul marino secundaria a la enfermedad de Niemann-Pick tipo B: reporte de un caso". Ana. Hematol . 80 (10): 620–2. doi :10.1007/s002770100354. PMID 11732877.
^ Suzuki O, Abe M (abril de 2007). "Histiocitosis secundaria de color azul marino derivada de la enfermedad de Niemann-Pick". J Clin Exp Hematop . 47 (1): 19–21. doi : 10.3960/jslrt.47.19 . PMID 17510534.

Enlaces externos

[Andrews-1] James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.

[pmid16094309-2] Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP, et al. (noviembre de 2005). "Expresividad variable del fenotipo clínico y bioquímico asociado con la mutación p.Leu149del de la apolipoproteína E". Eur. J. Hum. Genet . 13 (11): 1186–91. doi : 10.1038/sj.ejhg.5201480 . PMID 16094309.

[pmid11732877-3] Candoni A, Grimaz S, Doretto P, Fanin R, Falcomer F, Bembi B (octubre de 2001). "Histiocitosis azul marino secundaria a la enfermedad de Niemann-Pick tipo B: reporte de un caso". Ana. Hematol . 80 (10): 620–2. doi :10.1007/s002770100354. PMID 11732877.

[pmid17510534-4] Suzuki O, Abe M (abril de 2007). "Histiocitosis secundaria de color azul marino derivada de la enfermedad de Niemann-Pick". J Clin Exp Hematop . 47 (1): 19–21. doi : 10.3960/jslrt.47.19 . PMID 17510534.