Histiocitosis maligna | |
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Otros nombres | Reticulosis medular histiocítica [1] : 744 |
Especialidad | Oncología , angiología |
La histiocitosis maligna es una enfermedad hereditaria poco frecuente que se presenta en el perro de montaña bernés y en los humanos, caracterizada por la infiltración histiocítica de los pulmones y los ganglios linfáticos . El hígado , el bazo y el sistema nervioso central también pueden verse afectados. Los histiocitos son un componente del sistema inmunológico que prolifera de forma anormal en esta enfermedad. Además de su importancia en la medicina veterinaria, la afección también es importante en la patología humana. [2]
Un histiocito es una célula tisular diferenciada que tiene su origen en la médula ósea . La fuente de los histiocitos es la línea monocito / macrófago . Los monocitos (que se encuentran en la sangre) y los macrófagos (que se encuentran en el tejido) son responsables de la fagocitosis (ingestión) de material extraño en el cuerpo. Las células de Langerhans son células dendríticas que se encuentran en la piel y funcionan internalizando antígenos (partículas extrañas) y presentándolos a las células T. Surgen de los monocitos. [3] Los trastornos histiocíticos se refieren a enfermedades que son causadas por un comportamiento anormal de estas células. Incluyen lo siguiente:
Hasta el 25 por ciento de los perros de montaña berneses pueden desarrollar histiocitosis maligna a lo largo de su vida. [4] [ se necesita una mejor fuente ] Otras razas con una posible tendencia genética a la histiocitosis maligna incluyen a los rottweilers , los retrievers de pelo liso y los golden retrievers . [5] [ se necesita una página ]
La enfermedad en los pulmones se caracteriza por agrandamiento de los ganglios linfáticos traqueobronquiales e infiltración de los pulmones, lo que a veces conduce a la consolidación del lóbulo pulmonar y derrame pleural . [6] Los signos y síntomas incluyen tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, anemia y dificultad para respirar. [7] Se pueden observar convulsiones y debilidad de las extremidades traseras. La invasión de la médula ósea puede causar pancitopenia . [8] El diagnóstico requiere una biopsia .
El tratamiento con quimioterapia se ha utilizado con cierto éxito, en particular utilizando lomustina , prednisona , doxorrubicina y ciclofosfamida . [9] Debido a la rápida progresión de esta enfermedad agresiva, el pronóstico es muy malo. [10]
Una enfermedad similar es el sarcoma histiocítico difuso , un término utilizado para designar un sarcoma histiocítico localizado que se ha diseminado por todo el cuerpo. Otros signos y síntomas incluyen pérdida de peso y pérdida de apetito. [9] [ se necesita una mejor fuente ]