Glomerulonefritis membranoproliferativa
Condición médica
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Otros nombresGlomerulonefritis mesangiocapilar [1]
Micrografía de glomérulo en glomerulonefritis membranoproliferativa con aumento de la matriz mesangial y aumento de la celularidad mesangial. Biopsia renal . Tinción PAS .
EspecialidadNefrología

La glomerulonefritis membranoproliferativa ( GNMP ) es un tipo de glomerulonefritis causada por depósitos en el mesangio glomerular del riñón y engrosamiento de la membrana basal ( MBG ), [2] activando el sistema del complemento y dañando los glomérulos.

La MPGN representa aproximadamente el 4% de las causas renales primarias del síndrome nefrótico en niños y el 7% en adultos. [3]

No debe confundirse con la glomerulonefritis membranosa , una afección en la que la membrana basal está engrosada, pero el mesangio no.

Tipo

Existen tres tipos de MPGN, pero esta clasificación se está volviendo obsoleta a medida que se comprenden las causas de este patrón. [ cita requerida ]

Tipo I

El tipo I, el más común con diferencia, es causado por el depósito de complejos inmunes en el riñón. Se caracteriza por depósitos inmunes subendoteliales y mesangiales. [ cita requerida ]

Se cree que está asociado con la vía clásica del complemento . [4]

Tipo II – Enfermedad por depósitos densos

El tipo II se conoce hoy en día más comúnmente como enfermedad por depósitos densos (EDD). [5] La mayoría de los casos de enfermedad por depósitos densos no muestran un patrón membranoproliferativo. [6] Forma un continuo con la glomerulonefritis C3 ; juntas conforman los dos subgrupos principales de la glomerulopatía C3. [7]

La mayoría de los casos están asociados con la desregulación de la vía alternativa del complemento . [8] [9]

La DDD se asocia con el depósito de C3 del complemento dentro de los glomérulos con poca o ninguna tinción para inmunoglobulina. La presencia de C3 sin inmunoglobulina significativa sugirió a los primeros investigadores que la DDD se debía a la activación anormal de la vía alternativa del complemento (PA). Ahora hay evidencia sólida de que la DDD es causada por la activación descontrolada de la PA. [10]

Las remisiones espontáneas de MPGN II son raras; aproximadamente la mitad de los afectados con MPGN II progresarán a enfermedad renal terminal dentro de diez años. [11]

En muchos casos, las personas con GNMP II pueden desarrollar drusas causadas por depósitos dentro de la membrana de Bruch debajo del epitelio pigmentario de la retina del ojo. Con el tiempo, la visión puede deteriorarse y pueden desarrollarse membranas neovasculares subretinianas, desprendimiento macular y retinopatía serosa central . [12]

Tipo III

El tipo III es muy poco frecuente y se caracteriza por una mezcla de depósitos inmunitarios y/o de complemento subepiteliales y subendoteliales. Estos depósitos provocan una respuesta inmunitaria que causa daño a las células y estructuras cercanas. Tiene hallazgos patológicos similares a los de la enfermedad de tipo I. [13]

Se ha identificado un gen candidato en el cromosoma 1. [14 ]

El componente 3 del complemento se observa mediante inmunofluorescencia . [15] Está asociado con la deficiencia del receptor 6 del complemento.

Patología

Corpúsculo renal. La glomerulonefritis membranoproliferativa implica depósitos en el mesangio intraglomerular que conducen a la "división" de la membrana basal glomerular .

La glomerulonefritis membranoproliferativa implica depósitos en el mesangio intraglomerular. [ cita requerida ]

También es la principal nefropatía asociada a la hepatitis C. [ cita requerida ]

También se relaciona con una serie de enfermedades autoinmunes, principalmente el lupus eritematoso sistémico (LES), clase IV . También se encuentra en el síndrome de Sjögren , la artritis reumatoide , las deficiencias hereditarias del complemento (especialmente la deficiencia de C3), la esclerodermia y la enfermedad celíaca . [16]

El diagnóstico diferencial histomorfológico incluye la glomerulopatía del trasplante y las microangiopatías trombóticas . [ cita requerida ]

Diagnóstico

El GBM se reconstruye sobre los depósitos, lo que provoca una apariencia de " trayectoria de tranvía " bajo el microscopio. [17] La ​​celularidad mesangial aumenta. [18]

Tratamiento

La GNMP primaria se trata con esteroides, plasmaféresis y otros fármacos inmunosupresores. La GNMP secundaria se trata mediante el tratamiento de la infección asociada, la enfermedad autoinmune o las neoplasias. El interferón pegilado y la ribavirina son útiles para reducir la carga viral. [19]

Véase también

Referencias

  1. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J (agosto de 2003). "Deterioro visual causado por anomalías retinianas en la glomerulonefritis mesangiocapilar (membranoproliferativa) tipo II ("enfermedad de depósitos densos")". Am. J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. doi :10.1016/S0272-6386(03)00665-6. PMID  12900843.
  2. ^ "glomerulonefritis membranoproliferativa" en el Diccionario médico de Dorland
  3. ^ Habib R, Gubler MC, Loirat C, Mäiz HB, Levy M (1975). "Enfermedad por depósitos densos: una variante de glomerulonefritis membranoproliferativa". Kidney Int . 7 (4): 204–15. doi : 10.1038/ki.1975.32 . PMID  1095806.
  4. ^ West CD, McAdams AJ (marzo de 1998). "Depósitos paramesangiales glomerulares: asociación con hipocomplementemia en la glomerulonefritis membranoproliferativa tipos I y III". Am. J. Kidney Dis . 31 (3): 427–34. doi :10.1053/ajkd.1998.v31.pm9506679. PMID  9506679.
  5. ^ Niepolski, Leszek; Chequia, Anna; Seget-Dubaniewicz, Monika; Frydrychowicz, Magdalena; Talarska-Markiewicz, Patrycja; Kowalska, Angelika; Szmelter, Jagoda; Salwa-Żurawska, Wiesława; Sirek, Tomasz; Sobanski, Dawid; Grabarek, Beniamín Oskar; Żurawski, Jakub (5 de abril de 2023). "Problemas de diagnóstico en la glomerulopatía C3". Biomedicinas . 11 (4): 1101. doi : 10.3390/biomedicinas11041101 . ISSN  2227-9059. PMC 10135645 . PMID  37189718. 
  6. ^ Patrick D Walker; Franco Ferrario; Kensuke Joh; Stephen M Bonsib (2007). "La enfermedad por depósitos densos no es una glomerulonefritis membranoproliferativa". Patología moderna . 20 (6): 605–616. doi : 10.1038/modpathol.3800773 . PMID  17396142.
  7. ^ Smith, Richard JH; Appel, Gerald B.; Blom, Anna M.; Cocinero, H. Terence; D'Agati, Vivette D.; Fakhouri, Fadi; Fremeaux-Bacchi, Véronique; Józsi, Mihály; Kavanagh, David; Lambris, John D.; Noris, Marina; Pickering, Mateo C.; Remuzzi, Giuseppe; de Córdoba, Santiago Rodríguez; Sethi, Sanjeev (marzo de 2019). "Glomerulopatía C3: comprensión de una enfermedad renal poco común impulsada por el complemento". Reseñas de la naturaleza. Nefrología . 15 (3): 129-143. doi :10.1038/s41581-018-0107-2. ISSN  1759-5061. PMC 6876298 . PMID  30692664. 
  8. ^ Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J, et al. (febrero de 2008). "El factor I es necesario para el desarrollo de la glomerulonefritis membranoproliferativa en ratones deficientes en factor H". J. Clin. Invest . 118 (2): 608–18. doi :10.1172/JCI32525. PMC 2200299 . PMID  18202746. 
  9. ^ Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B (enero de 2007). "MPGN II: ¿determinada genéticamente por una regulación defectuosa del complemento?". Pediatr. Nephrol . 22 (1): 2–9. doi : 10.1007/s00467-006-0299-8 . PMID:  17024390. S2CID  : 14776253.
  10. ^ (revisado en Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Smith, RJ ., Harris, CL, y Pickering, MC (2011). Enfermedad de depósitos densos. Inmunología molecular, 48(14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/
  11. ^ Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK (1983). "Glomerulonefritis mesangiocapilar: un estudio a largo plazo de 40 casos". J. Pathol . 141 (4): 449–68. doi :10.1002/path.1711410404. PMID  6363655. S2CID  25434508.
  12. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J (2003). "Deterioro visual causado por anomalías retinianas en la glomerulonefritis mesangiocapilar (membranoproliferativa) tipo II ("enfermedad de depósitos densos")". Am. J. Kidney Dis . 42 (2): E2–5. doi :10.1016/S0272-6386(03)00665-6. PMID  12900843.
  13. ^ Pickering, MC, D'Agati, VD, Nester, CM, Smith, RJ, Haas, M., Appel, GB, … Cook, HT (2013). Glomerulopatía C3: informe de consenso. Kidney International, 84(6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377
  14. ^ Neary JJ, Conlon PJ, Croke D, et al. (agosto de 2002). "Vinculación de un gen que causa glomerulonefritis membranoproliferativa familiar tipo III con el cromosoma 1". J. Am. Soc. Nephrol . 13 (8): 2052–7. doi : 10.1097/01.ASN.0000022006.49966.F8 . PMID  12138136.
  15. ^ Neary J, Dorman A, Campbell E, Keogan M, Conlon P (julio de 2002). "Glomerulonefritis membranoproliferativa familiar tipo III". Am. J. Kidney Dis . 40 (1): e1.1–e1.6. doi :10.1053/ajkd.2002.33932. PMID  12087587.
  16. ^ "Actualizado".
  17. ^ "Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I del riñón". Archivado desde el original el 10 de septiembre de 2006. Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
  18. ^ "Patología renal" . Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
  19. ^ Principios de medicina interna de Harrison (19.ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill Companies, Inc. 2015. pág. 1841. ISBN 978-0-07-180216-1.
  • Glomerulonefritis membranoproliferativa tipos I, II y III en eMedicine
  • Corchado, Johnny Cruz, Smith, Richard JH (julio de 2007). "Enfermedad por depósitos densos/glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II". En Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, et al. (eds.). GeneReviews . Seattle WA: Universidad de Washington. PMID  20301598.
  • Tutorial de Nefropatología en GN membranoproliferativa
  • MP GN Pathophysiology analiza los autoanticuerpos/factores nefríticos
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