Glomerulonefritis

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Glomerulonefritis
Otros nombres	Nefritis glomerular
Fotomicrografía de una biopsia renal de una persona con glomerulonefritis en semilunas que muestra una formación prominente de semilunas fibrocelulares y una proliferación mesangial moderada en un glomérulo . Tinción de hematoxilina y eosina .
Especialidad	Nefrología

La glomerulonefritis ( GN ) es un término que se utiliza para referirse a varias enfermedades renales (que suelen afectar a ambos riñones). Muchas de las enfermedades se caracterizan por la inflamación de los glomérulos o de los vasos sanguíneos pequeños de los riñones, de ahí el nombre, ^[1] pero no todas las enfermedades tienen necesariamente un componente inflamatorio. ^{[ cita requerida ]}

Como no se trata estrictamente de una única enfermedad, su presentación depende de la entidad patológica específica: puede presentarse con hematuria aislada y/o proteinuria (sangre o proteínas en la orina ); o como un síndrome nefrótico , un síndrome nefrítico , una lesión renal aguda o una enfermedad renal crónica .

Se clasifican en varios patrones patológicos diferentes, que se agrupan en general en tipos no proliferativos o proliferativos. El diagnóstico del patrón de GN es importante porque el resultado y el tratamiento difieren en diferentes tipos. Las causas primarias son intrínsecas al riñón. Las causas secundarias están asociadas con ciertas infecciones (patógenos bacterianos, virales o parasitarios), medicamentos, trastornos sistémicos ( LES , vasculitis) o diabetes.

La glomerulonefritis es una inflamación del glomérulo , que es la unidad que participa en la filtración en el riñón. Esta inflamación suele dar lugar a uno o ambos síndromes nefróticos o nefríticos . ^{[2] : 500}

El síndrome nefrótico se caracteriza por la aparición de edemas en una persona con un aumento de proteínas en la orina y una disminución de las proteínas en la sangre , con un aumento de la grasa en la sangre . La inflamación que afecta a las células que rodean el glomérulo, los podocitos , aumenta la permeabilidad a las proteínas , lo que da lugar a un aumento de las proteínas excretadas. Cuando la cantidad de proteínas excretadas en la orina supera la capacidad del hígado para compensar, se detectan menos proteínas en la sangre, en particular la albúmina , que constituye la mayoría de las proteínas circulantes. Con una disminución de las proteínas en la sangre, hay una disminución de la presión oncótica de la sangre. Esto da lugar a edemas, ya que la presión oncótica en el tejido permanece igual. Aunque la disminución de la presión oncótica (es decir, osmótica) intravascular explica parcialmente el edema del paciente, estudios más recientes han demostrado que la retención extensa de sodio en la nefrona distal (conducto colector) es la causa predominante de la retención de agua y el edema en el síndrome nefrótico. ^[3] Esto se ve agravado por la secreción de la hormona aldosterona por la glándula suprarrenal, que se secreta en respuesta a la disminución de la sangre circulante y causa retención de sodio y agua . Se cree que la hiperlipidemia es resultado del aumento de la actividad del hígado. ^{[4] : 549}

El síndrome nefrítico se caracteriza por la presencia de sangre en la orina (especialmente cilindros de glóbulos rojos con glóbulos rojos dismórficos) y una disminución de la cantidad de orina en presencia de hipertensión . En este síndrome, se cree que el daño inflamatorio a las células que recubren el glomérulo provoca la destrucción de la barrera epitelial , lo que hace que se encuentre sangre en la orina. Al mismo tiempo, los cambios reactivos, por ejemplo, la proliferación de células mesangiales, ^{[¿ cuáles? ]} pueden provocar una disminución del flujo sanguíneo renal, lo que produce una disminución de la producción de orina. El sistema renina-angiotensina puede activarse posteriormente, debido a la disminución de la perfusión del aparato yuxtaglomerular , lo que puede provocar hipertensión. ^{[4] : 554}

Se caracteriza por formas de glomerulonefritis en las que el número de células no se modifica. Estas formas suelen dar lugar al síndrome nefrótico . Las causas incluyen:

La enfermedad de cambios mínimos se caracteriza por ser una causa de síndrome nefrótico sin cambios visibles en el glomérulo en el microscopio. La enfermedad de cambios mínimos se presenta típicamente con edema , un aumento de las proteínas excretadas en la orina y una disminución de los niveles de proteínas en sangre, y un aumento de los lípidos circulantes (es decir, síndrome nefrótico ) y es la causa más común del síndrome nefrótico en niños. Aunque no se pueden ver cambios en el microscopio óptico, los cambios en el microscopio electrónico dentro de los glomérulos pueden mostrar una fusión de los procesos del pie de los podocitos que recubren la membrana basal de los capilares del glomérulo. Por lo general, se trata con corticosteroides y no progresa a enfermedad renal crónica . ^{[2] : 500  [4] : 550}

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se caracteriza por una esclerosis de segmentos de algunos glomérulos. Es probable que se presente como un síndrome nefrótico. Esta forma de glomerulonefritis puede estar asociada con enfermedades como el VIH y el abuso de heroína , o heredarse como el síndrome de Alport . Se desconoce la causa de alrededor del 20-30% de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. En la microscopía, los glomérulos afectados pueden mostrar un aumento de hialina , un material rosado y homogéneo, células grasas , un aumento de la matriz mesangial y colágeno. El tratamiento puede incluir corticosteroides , pero hasta la mitad de las personas con glomerulonefritis focal y segmentaria continúan teniendo un deterioro progresivo de la función renal, que termina en insuficiencia renal. ^{[4] : 550–551}

La glomerulonefritis membranosa puede causar un cuadro nefrótico o nefrítico . Aproximadamente dos tercios están asociados con autoanticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2, pero otras asociaciones incluyen cánceres de pulmón e intestino, infecciones como hepatitis B y malaria , medicamentos como penicilamina y enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico . Las personas con derivaciones cerebrales corren el riesgo de desarrollar nefritis por derivación , que con frecuencia produce MGN. ^{[ cita requerida ]}

Microscópicamente, la MGN se caracteriza por una membrana basal glomerular engrosada sin hiperproliferación de las células glomerulares. La inmunofluorescencia demuestra una captación granular difusa de IgG . La membrana basal puede rodear completamente los depósitos granulares, formando un patrón de "espiga y cúpula". Los túbulos también muestran los síntomas de una reacción de hipersensibilidad de tipo III típica, que hace que las células endoteliales proliferen, lo que se puede ver bajo un microscopio óptico con una tinción PAS. ^[5]

El pronóstico sigue la regla de los tercios: un tercio permanece con GNM indefinidamente, un tercio remite y un tercio progresa a insuficiencia renal terminal . A medida que progresa la glomerulonefritis, los túbulos del riñón se infectan, lo que lleva a atrofia e hialinización. El riñón parece encogerse. Se intenta el tratamiento con corticosteroides si la enfermedad progresa. ^{[ cita requerida ]}

En casos extremadamente raros, se sabe que la enfermedad se transmite de padres a hijos, generalmente a través de las mujeres. Esta afección, de manera similar, se denomina glomerulonefritis membranosa familiar. Solo se han documentado unos nueve casos en el mundo.

La enfermedad de la membrana basal delgada es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por membranas basales glomerulares delgadas en la microscopía electrónica. Es una afección benigna que causa hematuria microscópica persistente . También puede causar proteinuria, que suele ser leve y el pronóstico general es excelente. ^{[ cita requerida ]}

La glomerulopatía por fibronectina es una forma rara de glomerulopatía que se caracteriza por un aumento de tamaño de los glomérulos con depósitos en el mesangio y el espacio subendotelial. Se ha demostrado que los depósitos son fibronectina. Esta afección se hereda de forma autosómica dominante. Alrededor del 40 % de los casos se deben a mutaciones en el gen de la fibronectina ( FN1 ), ubicado en el cromosoma 2 (2q34).

La glomerulonefritis proliferativa se caracteriza por un aumento del número de células en el glomérulo. Estas formas suelen presentarse con una tríada de sangre en la orina , disminución de la producción de orina e hipertensión , el síndrome nefrítico . Estas formas suelen progresar a insuficiencia renal terminal (ERT) en cuestión de semanas o años (según el tipo).

La nefropatía por IgA , también conocida como enfermedad de Berger , es el tipo más común de glomerulonefritis y generalmente se presenta con hematuria aislada visible u oculta, ocasionalmente combinada con proteinuria de bajo grado, y rara vez causa un síndrome nefrítico caracterizado por proteinuria y sangre visible en la orina . La nefropatía por IgA se describe clásicamente como una forma que se resuelve por sí sola en adultos jóvenes varios días después de una infección respiratoria. Se caracteriza por depósitos de IgA en el espacio entre los capilares glomerulares . ^{[2] : 501  [4] : 554–555}

La púrpura de Henoch-Schönlein se refiere a una forma de nefropatía por IgA, que afecta típicamente a niños y se caracteriza por una erupción de pequeños hematomas que afectan las nalgas y la parte inferior de las piernas, con dolor abdominal. ^{[2] : 501}

La glomerulonefritis posinfecciosa puede ocurrir después de prácticamente cualquier infección, pero clásicamente ocurre después de una infección con la bacteria Streptococcus pyogenes . Por lo general, ocurre entre 1 y 4 semanas después de una infección faríngea con esta bacteria y es probable que se presente con malestar, fiebre leve , náuseas y un síndrome nefrítico leve con presión arterial moderadamente aumentada, hematuria macroscópica y orina de color marrón ahumado. Los complejos inmunes circulantes que se depositan en los glomérulos pueden provocar una reacción inflamatoria. ^{[4] : 554–555}

El diagnóstico puede realizarse a partir de los hallazgos clínicos o mediante la detección de anticuerpos antiestreptolisina O en la sangre. Rara vez se realiza una biopsia y es probable que la enfermedad se resuelva por sí sola en los niños en 1 a 4 semanas, con un pronóstico peor si se trata de adultos o si los niños afectados son obesos. ^{[2] : 501  [6]}

La GN membranoproliferativa (GNMP), también conocida como glomerulonefritis mesangiocapilar, ^{[2] : 502} se caracteriza por un aumento en el número de células en el glomérulo y alteraciones en la membrana basal glomerular . Estas formas se presentan con síndrome nefrítico , hipocomplementemia y tienen un mal pronóstico. Se han propuesto tres subtipos: ^{[4] : 552–553}

• La GNMP tipo 1 es causada por el depósito de complejos inmunes en el mesangio y el espacio subendotelial, generalmente secundaria a lupus eritematoso sistémico , hepatitis B y C u otras infecciones crónicas o recurrentes. Los complejos inmunes circulantes pueden activar el sistema del complemento , lo que conduce a la inflamación y a una afluencia de células inflamatorias. ^{[4] : 552–553}
• La GNMP tipo 2, también conocida como enfermedad de depósitos densos , se caracteriza por una activación excesiva del sistema del complemento. El autoanticuerpo del factor nefrítico C3 estabiliza la C3-convertasa , lo que puede provocar una activación excesiva del complemento. ^{[4] : 553} La GNMP tipo 2 es un subgrupo de la glomerulopatía C3, un diagnóstico propuesto recientemente que también abarca la glomerulonefritis C3 (GNC3). ^{[7] [8]}
• MPGN tipo 3, que es causada por el depósito de complejos inmunes en el espacio subepitelial.

La glomerulonefritis de progresión rápida , también conocida como GN en semilunas , se caracteriza por un deterioro rápido y progresivo de la función renal. Las personas con glomerulonefritis de progresión rápida pueden presentar un síndrome nefrítico . En el tratamiento, a veces se utiliza terapia con esteroides , aunque el pronóstico sigue siendo malo. ^[9] Se reconocen tres subtipos principales: ^{[4] : 557–558}

• El tipo 1 es el síndrome de Goodpasture , una enfermedad autoinmune que también afecta al pulmón . En el síndrome de Goodpasture, los anticuerpos IgG dirigidos contra la membrana basal glomerular desencadenan una reacción inflamatoria, causando un síndrome nefrítico y tos con sangre . ^{[4] : 557} Se requiere inmunosupresión en dosis altas ( metilprednisolona intravenosa ) y ciclofosfamida, más plasmaféresis. La tinción inmunohistoquímica de muestras de tejido muestra depósitos lineales de IgG.
• El tipo 2 se caracteriza por daño mediado por complejos inmunes y puede estar asociado con lupus eritematoso sistémico , glomerulonefritis postinfecciosa, nefropatía por IgA y vasculitis por IgA . ^{[4] : 558}
• La glomerulonefritis de progresión rápida tipo 3, también llamada tipo pauciinmune , se asocia con causas de inflamación vascular , incluidas la granulomatosis con poliangeítis (GPA) y la poliangeítis microscópica . No se pueden ver depósitos inmunitarios en la tinción, sin embargo, los análisis de sangre pueden ser positivos para el anticuerpo ANCA . ^{[4] : 558–559}

Histopatológicamente, la mayoría de los glomérulos presentan "semilunas". La formación de semilunas se inicia con el paso de fibrina al espacio de Bowman como resultado del aumento de la permeabilidad de la membrana basal glomerular. La fibrina estimula la proliferación de células endoteliales de la cápsula de Bowman y la entrada de monocitos. El rápido crecimiento y la fibrosis de las semilunas comprimen las asas capilares y reducen el espacio de Bowman, lo que conduce a la insuficiencia renal en cuestión de semanas o meses. ^{[ cita requerida ]}

Algunas formas de glomerulonefritis se diagnostican clínicamente, basándose en los hallazgos de la historia clínica y el examen. Otras pruebas pueden incluir: ^[9]

• Examen de orina
• Análisis de sangre que investigan la causa, incluido el hemograma completo , marcadores inflamatorios y pruebas especiales (incluidos ASLO , ANCA , anti-GBM , niveles de complemento , anticuerpos antinucleares )
• Biopsia del riñón
• La ecografía renal es útil con fines pronósticos para encontrar signos de enfermedad renal crónica , que sin embargo puede ser causada por muchas otras enfermedades además de la glomerulonefritis. ^[10]

Terapia con antibióticos para prevenir la infección estreptocócica (profilaxis). Esteroides para suprimir la inflamación. Proporcionar una dieta rica en calorías y baja en proteínas, sodio y potasio. Vigilar la aparición de signos de insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca y encefalopatía hipertensiva.

• Síndrome nefrítico
• Nefritis
• Nefritis lúpica
• Glomerulonefritis de progresión rápida