Enfisema
Agrandamiento lleno de aire en los tejidos del cuerpo.

Condición médica
Enfisema
Enfisema centrolobulillar avanzado que muestra afectación total del lobulillo del lado izquierdo
EspecialidadNeumología
SíntomasDificultad para respirar , tos crónica [1]
Inicio habitualMayor de 40 años [1]
DuraciónA largo plazo [1]
CausasTabaquismo , contaminación del aire , genética [1]
Método de diagnósticoEspirometría [2]
Diagnóstico diferencialAsma , insuficiencia cardíaca congestiva , bronquiectasias , tuberculosis , bronquiolitis obliterante , panbronquiolitis difusa [3]
PrevenciónAbandono del hábito de fumar , mejora de la calidad del aire interior y exterior, medidas de control del tabaco [4]
TratamientoRehabilitación pulmonar , oxigenoterapia a largo plazo , reducción del volumen pulmonar [4]
MedicamentoBroncodilatadores y corticosteroides inhalados [4]

El enfisema es cualquier agrandamiento lleno de aire en los tejidos del cuerpo. [5] Más comúnmente, el enfisema se refiere al agrandamiento permanente de los espacios de aire ( alvéolos ) en los pulmones , [5] [6] y también se conoce como enfisema pulmonar .

El enfisema es una enfermedad de las vías respiratorias inferiores , [7] caracterizada por espacios agrandados llenos de aire en los pulmones , que pueden variar en tamaño y pueden ser muy grandes. Los espacios son causados ​​por la ruptura de las paredes de los alvéolos , que reemplazan el tejido pulmonar esponjoso . Esto reduce la superficie alveolar total disponible para el intercambio de gases , lo que conduce a una reducción en el suministro de oxígeno a la sangre. [8] El enfisema generalmente afecta a la población de mediana edad o mayor porque lleva tiempo desarrollarse con los efectos del tabaquismo y otros factores de riesgo. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es un factor de riesgo genético que puede hacer que la afección se presente antes. [9]

Cuando se asocia con una limitación significativa del flujo aéreo, el enfisema es un subtipo importante de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), una enfermedad pulmonar progresiva caracterizada por problemas respiratorios a largo plazo y un flujo aéreo deficiente. [10] [11] Sin EPOC, el hallazgo de enfisema en una tomografía computarizada pulmonar todavía confiere un mayor riesgo de mortalidad en los fumadores de tabaco . [12] En 2016 en los Estados Unidos hubo 6.977 muertes por enfisema: 2,2 por cada 100.000 personas. [13] A nivel mundial, representa el 5% de todas las muertes. [14] Una revisión de 2018 del trabajo sobre los efectos del tabaquismo y el tabaquismo de cannabis encontró que un posible efecto tóxico acumulativo podría ser un factor de riesgo para desarrollar enfisema y neumotórax espontáneo . [15] [16]

Existen cuatro tipos de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lobulillos del pulmón (centrilobulillar o centriacinar, panlobulillar o panacinar y paraseptal o enfisema acinar distal) y no están asociados con fibrosis (cicatrización). [17] El cuarto tipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular que afecta al acino de forma irregular y está asociado con fibrosis. [17] Aunque los diferentes tipos se pueden ver en las imágenes , no están bien definidos clínicamente. [18] También hay una serie de afecciones asociadas, incluido el enfisema ampolloso , el enfisema focal y el pulmón por Ritalin . Solo los dos primeros tipos de enfisema (centrilobulillar y panlobulillar) se asocian con una obstrucción significativa del flujo aéreo, y el enfisema centrilobulillar es aproximadamente 20 veces más común que el panlobulillar. El enfisema centrilobulillar es el único tipo asociado con el tabaquismo . [17]

La osteoporosis es a menudo una comorbilidad del enfisema. El uso de corticosteroides sistémicos para tratar las exacerbaciones es un factor de riesgo significativo para la osteoporosis, y se recomienda no utilizarlos repetidamente. [19]

Signos y síntomas

Diagrama de alvéolos con enfisema

El enfisema es una enfermedad respiratoria del tracto respiratorio inferior . [7] Generalmente es causada por el tabaquismo , pero algunas personas que nunca han fumado también la padecen. [14] La presencia de enfisema es un claro factor de riesgo de cáncer de pulmón, que se acentúa en quienes fuman. [20]

Los primeros síntomas del enfisema varían. Pueden incluir tos (con o sin esputo), sibilancia, frecuencia respiratoria rápida, falta de aire al hacer ejercicio y una sensación de opresión en el pecho. Puede haber infecciones frecuentes de resfriado o gripe. [1] Otros síntomas pueden incluir ansiedad, depresión, fatiga, problemas de sueño y pérdida de peso. Estos síntomas también podrían estar relacionados con otras afecciones pulmonares u otros problemas de salud; [21] por lo tanto, el enfisema a menudo se infradiagnostica. [ cita requerida ] La falta de aire que causa el enfisema puede aumentar con el tiempo y convertirse en enfermedad pulmonar obstructiva crónica .

Un signo de enfisema en fumadores es una mayor cantidad de macrófagos alveolares en muestras de lavado broncoalveolar (BAL) en los pulmones. La cantidad puede ser de cuatro a seis veces mayor en los fumadores que en los no fumadores. [22]

El enfisema también se asocia con tórax en tonel .

Tipos

Existen cuatro tipos principales de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lobulillos del pulmón : centrilobulillar o centriacinar, panlobulillar o panacinar y paraseptal o acinar distal y no están asociados con fibrosis (cicatrización). [17] Aunque la fibrosis no es una característica normal de estos subtipos, las estrategias de reparación en el enfisema terminal pueden conducir a fibrosis pulmonar . [14] El cuarto subtipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular, afecta el acino de forma irregular y está asociado con fibrosis. [17]

Solo los dos primeros tipos de enfisema (centrilobulillar y panlobulillar) se asocian con una obstrucción significativa del flujo aéreo, y el enfisema centrilobulillar es aproximadamente 20 veces más común que el panlobulillar. [17] Los subtipos se pueden ver en imágenes, pero no están bien definidos clínicamente. [18] También hay una serie de afecciones asociadas, incluido el enfisema ampolloso, el enfisema focal y el pulmón por Ritalina.

Centrilobular

Tejido pulmonar teñido de enfisema terminal

El enfisema centrolobulillar, también llamado enfisema centroacinar , afecta el centro de un lobulillo pulmonar (centrilobulillar) en el pulmón, el área alrededor del bronquiolo terminal y el primer bronquiolo respiratorio, y puede verse en las imágenes como un área alrededor de la punta de la arteria pulmonar visible. El enfisema centrolobulillar es el tipo más común generalmente asociado con el tabaquismo y con la bronquitis crónica . [17] La ​​enfermedad progresa desde la porción centrolobulillar, dejando preservado el parénquima pulmonar en la región circundante (perilobulillar). [23] Por lo general, los lóbulos superiores de los pulmones son los afectados. [17]

Panlobulillar

El enfisema panlobulillar, también llamado enfisema panacinar , afecta todos los alvéolos de un lobulillo y puede involucrar todo el pulmón o principalmente los lóbulos inferiores. [18] [24] Este tipo de enfisema está asociado con la deficiencia de alfa-1 antitripsina (A1AD o AATD) y el pulmón por Ritalin , [24] y no está relacionado con el tabaquismo. [18]

Complicaciones

Las posibles complicaciones del enfisema centrolobulillar y panlobulillar, algunas de las cuales son potencialmente mortales, incluyen: insuficiencia respiratoria , neumonía , infecciones respiratorias , neumotórax , enfisema intersticial , cardiopatía pulmonar y acidosis respiratoria . [25]

Paraseptal

El enfisema paraseptal, también llamado enfisema acinar distal , se relaciona con un cambio enfisematoso junto a una superficie pleural o una fisura . [18] [26] Los espacios quísticos conocidos como blebs o bullas que se forman en el enfisema paraseptal generalmente ocurren en una sola capa debajo de la pleura. Esto lo distingue del panal de abejas de pequeños espacios quísticos que se observa en la fibrosis que generalmente ocurre en capas. [26] Este tipo de enfisema no está asociado con la obstrucción del flujo aéreo. [27]

Bulloso

Tomografía computarizada de enfisema ampolloso

Cuando las bullas subpleurales son significativas, el enfisema se denomina enfisema ampolloso . Las bullas pueden volverse extensas y combinarse para formar bullas gigantes. Estas pueden ser lo suficientemente grandes como para ocupar un tercio de un hemitórax, comprimir el parénquima pulmonar y causar desplazamiento. El enfisema ahora se denomina enfisema ampolloso gigante , más comúnmente llamado síndrome del pulmón evanescente debido al parénquima comprimido. [28] Una ampolla o bulla a veces puede romperse y causar un neumotórax . [17]

Paracicatricial

El enfisema paracicatricial, también conocido como enfisema irregular, se observa junto a áreas de fibrosis (cicatrización) como espacios grandes. La cicatrización suele ser el resultado de silicosis , infección granulomatosa , tuberculosis o infarto pulmonar . Puede ser difícil diferenciarlo de la fibrosis pulmonar en forma de panal . [ 29]

Asociado al VIH

Las enfermedades pulmonares clásicas son una complicación del VIH/SIDA , siendo el enfisema una fuente de enfermedad. El VIH se cita como un factor de riesgo para el desarrollo de enfisema y EPOC independientemente del estado de tabaquismo. [30] Alrededor del 20 por ciento de las personas con VIH tienen cambios enfisematosos aumentados. Esto ha sugerido que un mecanismo subyacente relacionado con el VIH es un factor que contribuye al desarrollo del enfisema. El enfisema asociado al VIH se produce en un tiempo mucho más corto que el asociado con el tabaquismo; también se observa una presentación más temprana en el enfisema causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina . Ambas afecciones muestran predominantemente daño en los pulmones inferiores, lo que sugiere una similitud entre los dos mecanismos. [31]

En algunas personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina , el único genotipo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica , puede desarrollarse enfisema . Esto suele ocurrir mucho antes (al igual que el enfisema asociado al VIH) que otros tipos. [32]

Pulmón con Ritalin

El uso intravenoso de metilfenidato , comúnmente comercializado como Ritalin y ampliamente utilizado como fármaco estimulante en el tratamiento del trastorno por déficit de atención con hiperactividad , puede provocar cambios enfisematosos conocidos como pulmón de Ritalin . El mecanismo subyacente a esta relación no se entiende claramente. Los comprimidos de Ritalin no están destinados a inyectarse. Contienen talco como relleno, y se ha sugerido que la exposición al talco causa granulomatosis que conduce a la destrucción alveolar. Sin embargo, otros fármacos intravenosos también contienen talco, y no se asocia ningún cambio enfisematoso con ellos. La tomografía computarizada de alta resolución muestra que el enfisema es panlobular. [33]

CPFE

La fibrosis pulmonar combinada y el enfisema (CPFE) es un síndrome poco frecuente que presenta enfisema en el lóbulo superior, junto con fibrosis intersticial en el lóbulo inferior. Se diagnostica mediante tomografía computarizada . [34] Este síndrome presenta una marcada susceptibilidad al desarrollo de hipertensión pulmonar . [35]

SRIF

La fibrosis intersticial relacionada con el tabaquismo (SRIF, por sus siglas en inglés) es otro tipo de fibrosis que se presenta en los pulmones enfisematosos y que puede ser identificada por patólogos. A diferencia de la CPFE, este tipo de fibrosis suele estar clínicamente oculta (es decir, no causa síntomas ni anomalías en las imágenes). Sin embargo, en ocasiones algunos pacientes con SRIF presentan síntomas y hallazgos radiológicos de enfermedad pulmonar intersticial. [36]

Lobar congénito

El enfisema lobar congénito (ELC), también conocido como sobreinsuflación lobar congénita y enfisema lobar infantil, [37] es una afección neonatal asociada con espacios aéreos agrandados en los pulmones de los recién nacidos . Se diagnostica alrededor del momento del nacimiento o en los primeros 6 meses de vida y ocurre con mayor frecuencia en niños que en niñas. El ELC afecta los lóbulos pulmonares superiores más que los lóbulos inferiores y el pulmón izquierdo con mayor frecuencia que el pulmón derecho. [38] El ELC se define como la hiperinsuflación de uno o más lóbulos del pulmón debido a la obstrucción parcial del bronquio. Esto causa síntomas de presión en los órganos cercanos. Se asocia con varias anomalías cardíacas como el conducto arterioso persistente , el defecto del tabique auricular , el defecto del tabique ventricular y la tetralogía de Fallot . [39] Aunque la LEC puede ser causada por el desarrollo anormal de los bronquios o la compresión de las vías respiratorias por los tejidos cercanos, no se identifica ninguna causa en la mitad de los casos. [38] La tomografía computarizada de los pulmones es útil para evaluar la anatomía de los lóbulos pulmonares y el estado de los lóbulos vecinos para determinar si son hipoplásicos o no. La tomografía computarizada con contraste es útil para evaluar anomalías vasculares y masas mediastínicas. [39]

Focal

Una gran bulla y una ampolla más pequeña ilustradas

El enfisema focal es una región localizada de enfisema en el pulmón que es más grande que los alvéolos y, a menudo, se asocia con la neumoconiosis del minero . [40] Esto también se conoce como enfisema pulmonar localizado . [41] Las ampollas y bullas también pueden incluirse como enfisema focal. Estos se pueden diferenciar del otro tipo de espacio aéreo cerrado conocido como quiste pulmonar por su tamaño y grosor de pared. Una ampolla o bulla tiene un grosor de pared de menos de 1 mm y son más pequeñas. [42]

Ocupacional

Existen diversas ocupaciones asociadas con el desarrollo de enfisema debido a la inhalación de diversos gases y partículas. En los EE. UU., se ha demostrado que la minería de uranio que libera gas radón y partículas es una causa de muertes por enfisema; las cifras del estudio incluían a algunos mineros que también fumaban. Se descubrió que la minería y el procesamiento de uranio generan contaminación ambiental. [43]

La inhalación de polvo de minas de carbón , que puede provocar neumoconiosis del minero , es un factor de riesgo independiente para el desarrollo de enfisema. El enfisema focal se asocia con la mácula de carbón y se extiende hasta convertirse en un enfisema centrolobulillar progresivo. Con menor frecuencia se desarrolla una variante de enfisema panlobulillar. [44]

La silicosis es resultado de la inhalación de partículas de sílice y la formación de grandes nódulos de sílice se asocia con enfisema paracicatricial, con o sin ampollas. [45]

Enfisema inducido por ozono

El ozono es otro contaminante que puede afectar el sistema respiratorio. La exposición prolongada al ozono puede provocar enfisema. [46]

Osteoporosis

La osteoporosis es una comorbilidad importante del enfisema. Ambas afecciones se asocian con un índice de masa corporal bajo . [47] Existe una asociación entre el tratamiento del enfisema y la osteoporosis ; el uso de corticosteroides sistémicos para tratar las exacerbaciones es un factor de riesgo significativo para la osteoporosis y no se recomienda su uso repetido. [19]

Otros términos

El enfisema compensatorio es la sobreinflación de una parte de un pulmón en respuesta a la extirpación quirúrgica de otra parte del pulmón o a la disminución del tamaño de otra parte del pulmón. [48]

El enfisema intersticial pulmonar (EIP) es una acumulación de aire dentro de los pulmones pero fuera del espacio aéreo normal de los alvéolos , que se encuentra como neumatosis dentro del tejido conectivo de las vainas peribroncovasculares, los tabiques interlobulillares y la pleura visceral .

Reducción del volumen pulmonar

A los pacientes con enfisema avanzado se les puede ofrecer una reducción del volumen pulmonar . Cuando otros tratamientos fallan y el enfisema se encuentra en los lóbulos superiores, puede ser posible una opción quirúrgica. [49] Cada vez se utilizan más procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. [50]

Quirúrgico

Cuando existe un enfisema grave con hiperinsuflación significativa que no responde a otras terapias, la cirugía de reducción del volumen pulmonar (LVRS) puede ser una opción. [51] [52] La LVRS implica la eliminación de tejido del lóbulo más dañado por el enfisema, lo que permite que los otros lóbulos se expandan y brinden una mejor función. El procedimiento parece ser particularmente eficaz si el enfisema afecta principalmente a los lóbulos superiores; sin embargo, el procedimiento aumenta el riesgo de eventos adversos y muerte temprana en personas que tienen enfisema difuso. [53] [49]

Broncoscopia

Se pueden realizar procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. Estos incluyen el uso de válvulas, espirales o ablación térmica. [54] [55] Las válvulas endobronquiales son válvulas unidireccionales que se pueden utilizar en pacientes con hiperinsuflación grave resultante de un enfisema avanzado; para este procedimiento se requiere un lóbulo objetivo adecuado y no hay ventilación colateral . La colocación de una o más válvulas en el lóbulo induce un colapso parcial del lóbulo que asegura una reducción del volumen residual que mejora la función pulmonar, la capacidad para el ejercicio y la calidad de vida. [56]

Se recomienda la colocación de espirales endobronquiales hechas de nitinol , en lugar de válvulas, cuando existe ventilación colateral que impediría el uso de válvulas. [57] [58] El nitinol es una aleación con memoria de forma biocompatible .

Ambas técnicas se asocian con efectos adversos, como fugas de aire persistentes y complicaciones cardiovasculares. La ablación térmica con vapor broncoscópico tiene un perfil mejorado. Se utiliza vapor de agua calentado para tratar las regiones lobulares afectadas, lo que conduce a una fibrosis permanente y una reducción del volumen. El procedimiento puede tratar segmentos lobulares individuales, se puede realizar independientemente de la ventilación colateral y se puede repetir con el avance natural del enfisema. [59]

Otras cirugías

El trasplante de pulmón (el reemplazo de un solo pulmón o ambos [bilateral]) puede considerarse en la enfermedad terminal . Un trasplante bilateral es la opción preferida ya que pueden surgir complicaciones en un solo pulmón nativo restante; las complicaciones pueden incluir hiperinsuflación, neumonía y el desarrollo de cáncer de pulmón. [60] Se necesita una selección cuidadosa como lo recomienda el National Emphysema Treatment Trial (NETT) para cirugías de trasplante ya que en algunos casos habrá un mayor riesgo de mortalidad. [49] Se deben tener en cuenta varios factores, incluida la edad y la tolerancia al ejercicio utilizando el índice BODE . [60] Un trasplante se considera solo cuando no hay comorbilidades graves. [50] Una tomografía computarizada o una gammagrafía de ventilación/perfusión pueden ser útiles para evaluar los casos para intervenciones quirúrgicas y para evaluar las respuestas posoperatorias. [61] Se puede realizar una bullectomía cuando una bulla gigante ocupa más de un tercio de un hemitórax. [50]

En otros tejidos

El aire atrapado también puede desarrollarse en otros tejidos, como debajo de la piel, conocido como enfisema subcutáneo . El enfisema orbitario es el atrapamiento de aire en la órbita ; un tipo de esto es el enfisema palpebral que afecta solo los párpados. [62] La gastritis enfisematosa es la presencia de aire en la pared del estómago, generalmente causada por una infección bacteriana. Esto es poco común pero tiene una alta tasa de mortalidad. [63]

Historia

Giovanni Battista Morgagni , quien registró una de las primeras descripciones del enfisema en 1769

Los términos enfisema y bronquitis crónica se definieron formalmente en 1959 en el simposio invitado de la CIBA , y en 1962 en la reunión del Comité de la Sociedad Torácica Americana sobre Estándares Diagnósticos. [64] La palabra enfisema se deriva del griego antiguo ἐμφύσημα 'inflación, hinchazón' [65] (en referencia a un pulmón inflado por espacios llenos de aire), a su vez de ἐμφυσάω emphysao 'soplar, inflar', [66] compuesto de ἐν en , que significa " en ", y φυσᾶ physa , [67] que significa " viento, ráfaga " . [68] [69]

René Laennec , el médico que inventó el estetoscopio , utilizó el término enfisema en su libro Tratado sobre las enfermedades del tórax y de la auscultación mediata (1837) para describir los pulmones que no colapsaban cuando abría el tórax durante una autopsia. [64] Observó que no colapsaban como de costumbre porque estaban llenos de aire y las vías respiratorias estaban llenas de moco. [64] Las primeras descripciones de un probable enfisema incluyen: en 1679 por T. Bonet de una condición de "pulmones voluminosos" y en 1769 por Giovanni Morgagni de pulmones que estaban "turgidos particularmente por el aire". [64] [70] En 1721, Ruysh hizo los primeros dibujos de enfisema. [70] A estos les siguieron las ilustraciones de Matthew Baillie en 1789 y las descripciones de la naturaleza destructiva de la condición.

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