Carcinoide
| Carcinoide | |
|---|---|
 | |
| Imagen de un tumor carcinoide (centro de la imagen) que invade el lumen del intestino delgado (muestra patológica). Los pliegues prominentes son plicas circulares , una característica del intestino delgado. | |
| Especialidad | Oncología |
Un carcinoide (también tumor carcinoide ) es un tipo de tumor neuroendocrino de crecimiento lento [1] que se origina en las células del sistema neuroendocrino . En algunos casos, puede producirse metástasis . Los tumores carcinoides del intestino medio ( yeyuno , íleon , apéndice y ciego ) están asociados con el síndrome carcinoide .
A veces, los carcinoides causan síndromes paraneoplásicos , que implican la descarga de serotonina y otras sustancias vasoactivas de carcinoides bien diferenciados. [2] [3] Un síndrome paraneoplásico neuroendocrino implica la secreción neoplásica de péptidos funcionales , hormonas , citocinas , factores de crecimiento y/o reactividad cruzada inmunitaria entre los tejidos tumorales y los tejidos normales del huésped, lo que resulta en un síndrome de signos y síntomas clínicos. [4]
Los tumores carcinoides son los tumores malignos más comunes del apéndice, pero se asocian más comúnmente con el intestino delgado y también se pueden encontrar en el recto y el estómago . Se sabe que crecen en el hígado, pero este hallazgo suele ser una manifestación de una enfermedad metastásica de un carcinoide primario que se produce en otra parte del cuerpo. Tienen una tasa de crecimiento muy lenta en comparación con la mayoría de los tumores malignos. La edad media en el momento del diagnóstico para todos los pacientes con tumores neuroendocrinos es de 63 años.
Signos y síntomas
Si bien la mayoría de los carcinoides son asintomáticos durante la vida natural y se descubren solo mediante cirugía por razones no relacionadas (los llamados carcinoides coincidentes ), se considera que todos los carcinoides tienen potencial maligno.
Aproximadamente el 10% de los carcinoides secretan niveles excesivos de una variedad de hormonas , especialmente serotonina (5-hidroxitriptamina), lo que provoca:
- Enrojecimiento (la serotonina por sí sola no causa enrojecimiento). Las posibles causas del enrojecimiento en el síndrome carcinoide incluyen bradicininas, prostaglandinas, taquicininas, sustancia P y/o histamina, diarrea y problemas cardíacos. Debido al efecto promotor del crecimiento de la serotonina sobre los miocitos cardíacos, un tumor carcinoide secretor de serotonina puede causar un síndrome de enfermedad de la válvula tricúspide, debido a la proliferación de miocitos en la válvula. [5]
- Diarrea
- Sibilancia
- Calambres abdominales
- Edema periférico
La pérdida de serotonina puede provocar una disminución del triptófano, lo que conduce a una deficiencia de niacina . La deficiencia de niacina , también conocida como pelagra , se asocia con dermatitis, demencia y diarrea.
Esta constelación de síntomas se denomina síndrome carcinoide o (si es aguda) crisis carcinoide . En ocasiones, los síntomas de presentación son hemorragia o los efectos de la masa tumoral. El sitio de origen más común del carcinoide es el intestino delgado, en particular el íleon; los tumores carcinoides son la neoplasia maligna más común del apéndice. Los tumores carcinoides pueden surgir en raras ocasiones del ovario o el timo. [6]
Se encuentran con mayor frecuencia en el intestino medio a nivel del íleon o en el apéndice . La siguiente zona más afectada es el tracto respiratorio , con un 28% de todos los casos, según datos de PAN-SEER (1973-1999). El recto también es un sitio común.
Gastrointestinal
Los tumores carcinoides son apudomas que surgen de las células enterocromafines en todo el intestino. Más de dos tercios de los tumores carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal . [7]
Pulmón
Los tumores carcinoides también se encuentran en los pulmones .
Otros sitios y metástasis
La metástasis de carcinoide puede dar lugar al síndrome carcinoide . Esto se debe a la sobreproducción de muchas sustancias, incluida la serotonina , que se liberan en la circulación sistémica y que pueden provocar síntomas de enrojecimiento cutáneo, diarrea , broncoconstricción y enfermedad de la válvula cardíaca derecha . Se estima que menos del 6% de los pacientes con carcinoide desarrollarán el síndrome carcinoide y, de estos, el 50% tendrán afectación cardíaca. [8]
Carcinoide de células caliciformes
Se considera que es un híbrido entre un tumor exocrino y endocrino derivado de las células de las criptas del apéndice. Histológicamente, forma grupos de células caliciformes que contienen mucina con una pequeña mezcla de células de Paneth y células endocrinas. El patrón de crecimiento es distintivo: típicamente produce una banda concéntrica de nidos tumorales intercalados entre el músculo y el estroma de la pared apendicular que se extiende hasta el eje del apéndice. Esto hace que la lesión sea difícil de sospechar macroscópicamente y difícil de medir. Pequeños nidos tumorales pueden estar camuflados entre el músculo o en la grasa periapendicular; las preparaciones de citoqueratina muestran mejor las células tumorales; las tinciones de mucina también son útiles para identificarlas. Se comportan de una manera más agresiva que los carcinoides apendiculares clásicos. La propagación suele ser a los ganglios linfáticos regionales, el peritoneo y, en particular, el ovario. No producen suficientes sustancias hormonales para causar síndromes carcinoides u otros síndromes endocrinos. De hecho, se parecen más a los tumores exocrinos que a los endocrinos. Se ha utilizado para ellos el término "carcinoma de células de la cripta", y aunque quizá sea más preciso que considerarlos carcinoides, no ha sido un competidor exitoso.
Causa
El síndrome carcinoide implica tumores múltiples en uno de cada cinco varones. La incidencia de carcinoides gástricos aumenta en la aclorhidria , la tiroiditis de Hashimoto y la anemia perniciosa .
Tratamiento
La cirugía , si es factible, es la única terapia curativa. Si el tumor ha hecho metástasis (más comúnmente, al hígado ) y se considera incurable, existen algunas modalidades de tratamiento prometedoras, como los radiofármacos Lutecio ( 177Lu ) DOTA-octreotato ) y 131I-mIBG (meta yodo bencil guanidina [9] ) para detener el crecimiento de los tumores y prolongar la supervivencia en pacientes con metástasis hepáticas, aunque estos son actualmente experimentales.
La quimioterapia es poco beneficiosa y generalmente no está indicada. La octreotida o la lanreotida ( análogos de la somatostatina ) pueden disminuir la actividad secretora del carcinoide y también pueden tener un efecto antiproliferativo. El tratamiento con interferón también es eficaz y generalmente se combina con análogos de la somatostatina.
Como el potencial metastásico de un carcinoide coincidente es probablemente bajo, la recomendación actual es un seguimiento en 3 meses con tomografía computarizada o resonancia magnética, análisis de marcadores tumorales como serotonina y una historia clínica y un examen físico, con exámenes físicos anuales a partir de entonces.
Historia
Fueron caracterizados por primera vez en 1907 por Siegfried Oberndorfer , un patólogo alemán de la Universidad de Múnich , que acuñó el término karzinoide , o "similar a un carcinoma", para describir la característica única de comportarse como un tumor benigno a pesar de tener una apariencia maligna microscópicamente. El reconocimiento de sus propiedades relacionadas con el sistema endocrino fue descrito posteriormente por Gosset y Masson en 1914, y ahora se sabe que estos tumores surgen de las células enterocromafines (EC) y similares a las enterocromafines (ECL) del intestino. Algunas fuentes atribuyen el descubrimiento a Otto Lubarsch . [10]
En el año 2000, la Organización Mundial de la Salud redefinió el término "carcinoide", pero esta nueva definición no ha sido aceptada por todos los profesionales. [11] Esto ha generado cierta complejidad a la hora de distinguir entre tumores carcinoides y otros tumores neuroendocrinos en la literatura. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la definición de la OMS de 2000 establece lo siguiente: [11]
La OMS divide actualmente estos tumores en tumores neuroendocrinos y cánceres neuroendocrinos. Los tumores neuroendocrinos son tumores que parecen benignos pero que podrían propagarse a otras partes del cuerpo. Los cánceres neuroendocrinos son tumores anormales de células neuroendocrinas que pueden propagarse a otras partes del cuerpo.
Otros organismos
En los roedores , la secreción de ácido gástrico crónicamente reducida favorece el desarrollo de carcinoides. [12] : 812
Véase también
- Síndrome carcinoide
- Don Meyer , entrenador emérito del equipo de baloncesto masculino de la Northern State University. A Meyer le detectaron cáncer carcinoide tras un accidente automovilístico en septiembre de 2009.
- Derrick Bell , profesor y estudioso del derecho, murió de cáncer carcinoide el 5 de octubre de 2011.
Referencias
- ^ Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. (abril de 2006). "Directrices para el diagnóstico y el tratamiento de los tumores carcinoides. Parte 1: El tracto gastrointestinal. Declaración de un grupo nacional canadiense de expertos en carcinoides". Curr Oncol . 13 (2): 67–76. doi : 10.3390/curroncol13020006 . PMC 1891174 . PMID 17576444.
- ^ Gade, Ajay K.; Olariu, Eva; Douthit, Nathan T.; Gade, Ajay K.; Olariu, Eva; Douthit, Nathan T. (5 de marzo de 2020). "Síndrome carcinoide: una revisión". Cureus . 12 (3): e7186. doi : 10.7759/cureus.7186 . ISSN 2168-8184. PMC 7124884 . PMID 32257725.
- ^ Tsoli, Marina; Dimitriadis, Georgios K.; Androulakis, Ioannis I.; Kaltsas, Gregory; Grossman, Ashley (2000). Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Blackman, Marc R.; Boyce, Alison (eds.). Síndromes paraneoplásicos relacionados con tumores neuroendocrinos. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc. PMID 25905358. Consultado el 19 de febrero de 2023 .
{{cite book}}:|work=ignorado ( ayuda ) - ^ Guilmette, Julie; Nosé, Vânia (1 de julio de 2019). "Síndromes paraneoplásicos y otros trastornos sistémicos asociados a neoplasias neuroendocrinas". Seminarios en patología diagnóstica . 36 (4): 229–239. doi :10.1053/j.semdp.2019.03.002. ISSN 0740-2570. PMID 30910348. S2CID 85514650.
- ^ "Tumores y síndromes carcinoides". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 5 de julio de 2021 .
- ^ Daffner KR, Sherman JC, Gilberto Gonzalez R, Hasserjian RP (2008). "Caso 35-2008: Un hombre de 65 años con confusión y pérdida de memoria". N Engl J Med . 359 (20): 2155–2164. doi :10.1056/NEJMcpc0804643. PMID 19005200.
- ^ Modlin IM, Lye KD, Kidd M (febrero de 2003). "Un análisis de 5 décadas de 13.715 tumores carcinoides". Cáncer . 97 (4): 934–59. doi : 10.1002/cncr.11105 . PMID 12569593.
- ^ Fox DJ, Khattar RS (2004). "Cardiopatía carcinoide: presentación, diagnóstico y tratamiento". Heart . 90 (10): 1224–8. doi :10.1136/hrt.2004.040329. PMC 1768473 . PMID 15367531.
- ^ "Reseñas médicas | The Carcinoid Cancer Foundation". 15 de noviembre de 2015. Archivado desde el original el 15 de noviembre de 2015. Consultado el 11 de septiembre de 2023 .
- ^ Kulke MH , Mayer RJ (marzo de 1999). "Tumores carcinoides". N. Engl. J. Med. 340 (11): 858–68. doi :10.1056/NEJM199903183401107. PMID 10080850.
- ^ ab "ACS :: ¿Qué es un tumor carcinoide gastrointestinal?". Archivado desde el original el 5 de noviembre de 2016. Consultado el 2 de junio de 2011 .
- ^ Haschek, Wanda; Rousseaux, Colin; Wallig, Matthew (2013). Manual de patología toxicológica de Haschek y Rousseaux . Academic Press . doi :10.1016/c2010-1-67850-9. ISBN. 978-0-12-415759-0.
Cunningham JL, Janson ET (2011). "Características distintivas de los carcinoides ileales". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi :10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x. PMID 21605115. S2CID 31500259.
Enlaces externos
