Tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides
| Tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides | |
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| Micrografía de un plasmocitoma , una neoplasia maligna hematológica. |
Los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés americano ) o tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés británico ) son tumores que afectan la sangre , la médula ósea , la linfa y el sistema linfático . [1] [2] Debido a que todos estos tejidos están íntimamente conectados a través del sistema circulatorio y el sistema inmunológico , una enfermedad que afecta a uno a menudo afectará también a los demás, lo que hace que la aplasia , la mieloproliferación y la linfoproliferación (y, por lo tanto, las leucemias y los linfomas ) sean problemas estrechamente relacionados y a menudo superpuestos. Si bien son poco comunes en los tumores sólidos, las translocaciones cromosómicas son una causa común de estas enfermedades. Esto conduce comúnmente a un enfoque diferente en el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias malignas hematológicas. Las neoplasias malignas hematológicas son neoplasias malignas ("cáncer") y generalmente son tratadas por especialistas en hematología y/o oncología . En algunos centros, la "hematología/oncología" es una subespecialidad única de la medicina interna , mientras que en otros se consideran divisiones separadas (también hay oncólogos quirúrgicos y radioterapeutas). No todos los trastornos hematológicos son malignos ("cancerosos"); estas otras afecciones de la sangre también pueden ser tratadas por un hematólogo.
Las neoplasias hematológicas pueden derivar de cualquiera de los dos linajes principales de células sanguíneas : las líneas de células mieloides y linfoides . La línea de células mieloides normalmente produce granulocitos , eritrocitos , trombocitos , macrófagos y mastocitos ; la línea de células linfoides produce células B , T , NK y plasmáticas . Los linfomas, las leucemias linfocíticas y el mieloma son de origen linfoide, mientras que la leucemia mielógena aguda y crónica, los síndromes mielodisplásicos y las enfermedades mieloproliferativas son de origen mieloide.
Un subgrupo de ellos son más graves y se conocen como neoplasias hematológicas ( inglés británico )/ neoplasias hematológicas ( inglés americano ) o cáncer de sangre . También se les puede denominar tumores líquidos . [3] [4]
Diagnóstico
Para el análisis de una presunta neoplasia hematológica , son esenciales un hemograma completo y un frotis de sangre , ya que las células malignas pueden mostrarse de formas características en el microscopio óptico . Cuando hay linfadenopatía , generalmente se realiza una biopsia de un ganglio linfático quirúrgicamente . En general, una biopsia de médula ósea es parte del "trabajo previo" para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan microscópicamente para determinar la naturaleza de la neoplasia. Varias de estas enfermedades ahora se pueden clasificar por citogenética (LMA, LMC) o inmunofenotipado (linfoma, mieloma, LLC) de las células malignas. [ cita requerida ]
Clasificación
Históricamente, las neoplasias hematológicas se han dividido más comúnmente según si la neoplasia se localiza principalmente en la sangre ( leucemia ) o en los ganglios linfáticos ( linfomas ).
Proporciones relativas de neoplasias hematológicas en los Estados Unidos [5]
| Tipo de neoplasia hematológica | Porcentaje | Total |
|---|---|---|
| Leucemias | — | 30,4% |
| Leucemia linfoblástica aguda (LLA) | 4.0% | |
| Leucemia mieloide aguda (LMA) | 8,7% | |
| La leucemia linfocítica crónica (LLC) se clasifica dentro de los linfomas según la clasificación actual de la OMS; se denomina linfoma linfocítico pequeño (LLP) cuando no hay células leucémicas. | 10,2% | |
| Leucemia mieloide crónica (LMC) | 3,7% | |
| Leucemia monocítica aguda (LMoA) | 0,7% | |
| Otras leucemias | 3,1% | |
| Linfomas | — | 55,6% |
| Linfomas de Hodgkin (los cuatro subtipos) | 7.0% | |
| Linfomas no Hodgkin (todos los subtipos) | 48,6% | |
| Mielomas | 14,0% | |
| Total | 100% |
Organización Mundial de la Salud
4ª Edición [6]
NOS = "No especificado de otra manera"
- Neoplasias mieloides
- Neoplasias mieloproliferativas
- Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1-positiva
- Leucemia neutrofílica crónica
- Policitemia vera
- Mielofibrosis primaria
- Trombocitemia esencial
- Leucemia eosinofílica crónica, NOS
- Neoplasia mieloproliferativa no clasificable
- Mastocitosis
- Mastocitosis cutánea
- Mastocitosis sistémica indolente
- Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
- Mastocitosis sistémica agresiva
- Leucemia de mastocitos
- Sarcoma de mastocitos
- Neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia y reordenamiento genético
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de PDGFRA
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de PDGFRB
- Neoplasias mieloides/linfoides con reordenamiento de FGFR1
- Neoplasias mieloides/linfoides con PCM1―JAK2
- Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas
- Leucemia mielomonocítica crónica
- Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1―negativa
- Leucemia mielomonocítica juvenil
- Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis
- Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa, no clasificable
- Síndromes mielodisplásicos
- Síndrome mielodisplásico con displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único
- Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia multilinaje
- Síndrome mielodisplásico con displasia multilinaje
- Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
- Síndrome mielodisplásico con del(5q) aislada
- Síndrome mielodisplásico, inclasificable
- Citopenia refractaria de la infancia
- Neoplasias mieloides con predisposición germinal
- Leucemia mieloide aguda con mutación de la línea germinal CEBPA
- Neoplasias mieloides con mutación de línea germinal DDX41
- Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal RUNX1
- Neoplasias mieloides con mutación de línea germinal ANKRD26
- Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal ETV6
- Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal GATA2
- Leucemia mieloide aguda (LMA) y neoplasias precursoras relacionadas
- Leucemia mieloide aguda (LMA) con anomalías genéticas recurrentes
- LMA con t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- LMA con inv(16)(p13.1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA
- LMA con t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- LMA con t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- LMA con inv(3)(q21.3q26.2) o t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- LMA (megacarioblástica) con t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- Leucemia mieloide aguda con BCR-ABL1
- Leucemia mieloide aguda con NPM1 mutado
- Leucemia mieloide aguda (LMA) con mutación bialélica de CEBPA
- Leucemia mieloide aguda con RUNX1 mutado
- LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia
- Neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento
- Leucemia mieloide aguda, NOS
- Leucemia mieloide aguda con diferenciación mínima
- LMA sin maduración
- LMA con maduración
- Leucemia mielomonocítica aguda
- Leucemia monoblástica y monocítica aguda
- Leucemia eritroide pura
- Leucemia megacarioblástica aguda
- Leucemia basófila aguda
- Panmielosis aguda con mielofibrosis
- Sarcoma mieloide
- Proliferaciones mieloides asociadas al síndrome de Down
- Mielopoyesis anormal transitoria asociada al síndrome de Down
- Leucemia mieloide asociada al síndrome de Down
-
- Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides
- Leucemias agudas de linaje ambiguo
- Leucemia aguda indiferenciada
- Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Leucemia aguda de fenotipo mixto con t(v;11q23.3); reordenamiento de KMT2A
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, B/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, T/mieloide, NOS
- Leucemia aguda de fenotipo mixto, NOS, tipos raros
- Leucemias agudas de linaje ambiguo, NOS
-
- Neoplasias linfoides
- Neoplasias linfoides precursoras
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B, NOS
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con t(v;11q23.3); reordenamiento de KMT2A
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con hiperdiploidía
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con hipodiploidía (LLA hipodiploide)
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B, similar a BCR-ABL 1
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células B con iAMP21
- Leucemia/linfoma linfoblástico de células T
- Leucemia linfoblástica precursora de células T temprana
- Leucemia/linfoma linfoblástico NK
- Neoplasias de células B maduras
- Leucemia linfocítica crónica (LLC)/linfoma linfocítico de células pequeñas
- Linfocitosis monoclonal de células B, tipo LLC
- Linfocitosis monoclonal de células B, no de tipo LLC
- Leucemia prolinfocítica de células B
- Linfoma de la zona marginal esplénica
- Leucemia de células pilosas
- Linfoma/leucemia de células B esplénicas, no clasificable
- Linfoma difuso de pulpa roja de células B pequeñas esplénico
- Variante de leucemia de células pilosas
- Linfoma linfoplasmocítico
- Macroglobulinemia de Waldentrom
- Gammapatía monoclonal IgM de significado incierto
- Enfermedades de cadena pesada
- Enfermedad de la cadena pesada Mu
- Enfermedad de la cadena pesada gamma
- Enfermedad de la cadena pesada alfa
- Neoplasias de células plasmáticas
- Gammapatía monoclonal no IgM de significado incierto
- Mieloma de células plasmáticas
- Plasmocitoma solitario del hueso
- Plasmocitoma extraóseo
- Enfermedades por depósito de inmunoglobulina monoclonal
- Amiloidosis primaria
- Enfermedades por depósito de cadenas ligeras y pesadas
- Linfoma extranodal de la zona marginal del tejido linfoide asociado a las mucosas (linfoma MALT)
- Linfoma nodal de la zona marginal
- Linfoma nodular de la zona marginal pediátrico
- Linfoma folicular
- Neoplasia folicular in situ
- Linfoma folicular de tipo duodenal
- Linfoma folicular testicular
- Linfoma folicular de tipo pediátrico
- Linfoma de células B grandes con reordenamiento de IRF4
- Linfoma primario del centro folicular cutáneo
- Linfoma de células del manto
- Neoplasia de células del manto in situ
- Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), NOS
- Subtipo de células B del centro germinal
- Subtipo de células B activadas
- Linfoma de células B grandes rico en células T/histiocitos
- LDCBG primario del sistema nervioso central
- LDCBG cutáneo primario, tipo pierna
- LDCBG positivo para VEB, NOS
- Úlcera mucocutánea positiva al VEB
- DLBCL asociado con inflamación crónica
- Linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina
- Granulomatosis linfomatoide, grado 1,2
- Granulomatosis linfomatoide grado 3
- Linfoma primario de células B grandes del mediastino (tímico)
- Linfoma intravascular de células B grandes
- Linfoma de células B grandes ALK-positivo
- Linfoma plasmablástico
- Linfoma de derrame primario
- Enfermedad de Castleman multicéntrica
- LDCBG HHV8-positivo, NOS
- Trastorno linfoproliferativo germinotrópico HHV8 positivo
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma tipo Burkitt con aberración 11q
- Linfoma de células B de alto grado
- Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y/o BCL6
- Linfoma de células B de alto grado, NOS
- Linfoma de células B, no clasificable, con características intermedias entre el DLBCL y el linfoma de Hodgkin clásico
- Neoplasias de células T y NK maduras
- Leucemia prolinfocítica de células T
- Leucemia linfocítica granular grande de células T
- Trastorno linfoproliferativo crónico de las células NK
- Leucemia agresiva de células NK
- Linfoma sistémico de células T positivo para VEB en la infancia
- Infección crónica activa por VEB de tipo T y NK, forma sistémica
- Trastorno linfoproliferativo similar a la hidroa vacciniforme
- Alergia grave a la picadura de mosquito
- Leucemia/linfoma de células T en adultos
- Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal
- Linfoma de células T asociado a enteropatía
- Linfoma intestinal de células T epiteliotrópico monomórfico
- Linfoma intestinal de células T, NOS
- Trastorno linfoproliferativo de células T indolentes del tracto gastrointestinal
- Linfoma hepatoesplénico de células T
- Linfoma de células T similar a paniculitis subcutánea
- Micosis fungoide
- Síndrome de Sézary
- Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30 positivas
- Papulosis linfomatoide
- Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario
- Linfoma cutáneo primario de células T gamma delta
- Linfoma cutáneo primario de células T citotóxicas epidermotrópicas CD8 positivas agresivo
- Linfoma cutáneo primario acral de células T CD8 positivas
- Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T CD4 positivas de tamaño pequeño o mediano
- Linfoma periférico de células T, NOS
- Linfoma angioinmunoblástico de células T
- Linfoma folicular de células T
- Linfoma nodal periférico de células T con fenotipo de células T foliculares colaboradoras
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo
- Linfoma anaplásico de células grandes, ALK negativo
- Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios
- Linfomas de Hodgkin
- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Esclerosis nodular, linfoma de Hodgkin clásico
- Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
- Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
- Linfoma de Hodgkin clásico con depleción linfocítica
- Trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia
- Trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD)
- PTLD no destructivo
- Hiperplasia plasmocítica (PTLD)
- Mononucleosis infecciosa (PTLD)
- Hiperplasia folicular florida
- PTLD polimórfico
- PTLD monomórfico
- Linfoma de Hodgkin clásico (LTPD)
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- Otros trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia iatrogénica
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- Neoplasias de células histiocíticas y dendríticas
- Sarcoma histiocítico
- Histiocitosis de células de Langerhans, NOS
- Histiocitosis de células de Langerhans, monostótica
- Histiocitosis de células de Langerhans, polistótica
- Histiocitosis de células de Langerhans diseminada
- Sarcoma de células de Langerhans
- Tumor de células dendríticas indeterminado
- Sarcoma de células dendríticas interdigitadas
- Sarcoma de células dendríticas foliculares
- Tumor de células reticulares fibroblásticas
- Xantogranuloma juvenil diseminado
- Enfermedad de Erdheim-Chester
Tratamiento
El tratamiento puede consistir ocasionalmente en una "espera vigilante" (p. ej., en la LLC ) o en un tratamiento sintomático (p. ej., transfusiones de sangre en el SMD ). Las formas más agresivas de la enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia , radioterapia , inmunoterapia y, en algunos casos, un trasplante de médula ósea . Se ha establecido el uso de rituximab para el tratamiento de neoplasias hematológicas derivadas de células B, incluido el linfoma folicular (LF) y el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). [7]
Además del tratamiento curativo, las personas pueden beneficiarse del autocuidado para controlar los síntomas. Por ejemplo, el ejercicio aeróbico, como caminar , puede reducir la fatiga y los sentimientos de depresión en personas con neoplasias hematológicas. [8]
Hacer un seguimiento
Si el tratamiento ha tenido éxito ("remisión completa" o "parcial"), generalmente se realiza un seguimiento periódico para detectar la recurrencia y controlar la aparición de una "malignidad secundaria" (un efecto secundario poco común de algunos regímenes de quimioterapia y radioterapia : la aparición de otra forma de cáncer ). En el seguimiento, que debe realizarse a intervalos regulares predeterminados, se combina la anamnesis general con un hemograma completo y la determinación de lactato deshidrogenasa o timidina quinasa en suero. Las neoplasias hematológicas, así como sus tratamientos, se asocian con complicaciones que afectan a muchos órganos, siendo los pulmones los más afectados. [9] [10]
Etiología
Las translocaciones cromosómicas son un factor etiológico importante en las neoplasias hematológicas. [11] Estas translocaciones suelen surgir en las células como resultado de una reparación aberrante de la rotura de la doble cadena del ADN mediante un proceso impreciso, como la unión de extremos no homólogos . [11] La inestabilidad cromosómica en la leucemia mieloide crónica puede deberse a un daño oxidativo al ADN junto con alteraciones de la vigilancia genética que conducen a una reparación imprecisa del ADN propensa a errores. [12]
Epidemiología
En conjunto, las neoplasias hematológicas representan el 9,5% de los nuevos diagnósticos de cáncer en los Estados Unidos [13] y 30.000 pacientes en el Reino Unido son diagnosticados cada año. [14] Dentro de esta categoría, los linfomas son más comunes que las leucemias. [ cita requerida ]
Véase también
Referencias
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Tabla 1.4: Incidencia SEER ajustada por edad y tasas de mortalidad en EE. UU. y tasas de supervivencia relativa a 5 años por sitio de cáncer primario, sexo y período de tiempo
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