Lupus eritematoso
Colección de enfermedades autoinmunes humanas
Condición médica
Lupus eritematoso
EspecialidadReumatología , inmunología

El lupus eritematoso es un conjunto de enfermedades autoinmunes en las que el sistema inmunitario humano se vuelve hiperactivo y ataca los tejidos sanos . [1] Los síntomas de estas enfermedades pueden afectar a muchos sistemas corporales diferentes, incluidas las articulaciones , la piel , los riñones , las células sanguíneas , el corazón y los pulmones . La forma más común y más grave es el lupus eritematoso sistémico .

Signos y síntomas

Los síntomas varían de persona a persona y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con lupus tienen dolor e hinchazón en las articulaciones . Algunas desarrollan artritis . Las articulaciones que se ven afectadas con frecuencia son los dedos, las manos, las muñecas y las rodillas. [2] Otros síntomas comunes incluyen:

Fotosensibilidad

La fotosensibilidad es la cantidad de reacción de un objeto al recibir fotones, especialmente en luz visible. La fotosensibilidad es un síntoma conocido del lupus, pero su relación con otros aspectos de la enfermedad y su influencia en ellos aún no se han definido. [4] Las causas de la fotosensibilidad pueden incluir:

Genética

Generalmente se cree que el lupus está influenciado por múltiples genes. El lupus suele estar influenciado por polimorfismos genéticos , 30 de los cuales ya se han relacionado con el trastorno. Sin embargo, algunos de estos polimorfismos se han relacionado de forma muy tentativa, ya que se desconoce el papel que desempeñan o el grado en que influyen en la enfermedad. Otros genes que se cree que están asociados con el lupus son los de la familia del antígeno leucocitario humano (HLA) . Ha habido varios casos en los que parece estar presente la influencia de un solo gen, pero esto es poco frecuente. Cuando una deficiencia de un solo gen causa lupus, generalmente se atribuye a los genes de la proteína del complemento C1 , C2 o C4 . También es notable la influencia de los cromosomas sexuales y los factores ambientales. Por lo general, estos factores contribuyen al lupus al influir en el sistema inmunológico. [5] Varios estudios también indican una posible asociación del lupus con mutaciones en los genes de reparación del ADN. [6]

Diferencia de edad

El lupus puede desarrollarse en personas de cualquier edad, pero lo hace más comúnmente entre los 15 y los 44 años, con resultados variables. Típicamente, la manifestación de la enfermedad tiende a ser más aguda en personas de edad más joven. Las mujeres tienen más probabilidades de contraerlo que los hombres. Los pacientes con lupus de inicio juvenil son más vulnerables a las manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad (alopecia, erupción cutánea y ulceración de las membranas mucosas) que cualquier otro grupo de edad, y también son más susceptibles a la evaluación de la presión arterial pulmonar. [7] Sin embargo, los pacientes con lupus de inicio tardío tienen una tasa de mortalidad mucho más alta. Casi el 50% de las personas con lupus de inicio tardío mueren de su enfermedad. Las mujeres que están en edad fértil también corren un riesgo particular. [8]

Diferencias en etnicidad

Se han encontrado datos sustanciales que indican que ciertas poblaciones étnicas podrían tener un mayor riesgo de lupus eritematoso y un mejor o peor pronóstico. Los asiáticos, africanos y nativos americanos tienen más probabilidades de contraer lupus que los caucásicos. Los caucásicos parecen tener en general una manifestación más leve de la enfermedad. Sus tasas de supervivencia después de cinco años fueron típicamente de alrededor del 94-96%, mientras que los pacientes de etnias africanas y algunas asiáticas tuvieron tasas de supervivencia más cercanas al 79-92%. El único grupo étnico documentado que tuvo una tasa de supervivencia más alta que los caucásicos fueron los coreanos, quienes tuvieron tasas de supervivencia cercanas al 98%. Entre los caucásicos, las causas más comunes de muerte fueron complicaciones que afectaron el sistema cardiovascular, el sistema respiratorio y neoplasias malignas. [9] [10] La enfermedad cardiovascular aterosclerótica es más prevalente en afroamericanos con lupus que en caucásicos con lupus. [11]

Diagnóstico

El diagnóstico del lupus varía de persona a persona. Es común que se diagnostiquen otras enfermedades antes de que un médico pueda dar un diagnóstico definitivo de lupus, porque muchos de los síntomas se superponen con los de otras enfermedades comunes. [12]

El diagnóstico del lupus eritematoso requiere un examen físico , análisis de sangre y orina y una biopsia de piel o riñón. Otras pruebas que pueden ser necesarias son: [13]

Clasificación

El lupus eritematoso puede manifestarse como enfermedad sistémica o en una forma puramente cutánea , también conocida como lupus eritematoso incompleto . El lupus tiene cuatro tipos principales: [ cita requerida ]

De éstos, el lupus eritematoso sistémico (también conocido como LES) es la forma más común y grave.

Una categorización más completa del lupus incluye los siguientes tipos: [15] [16]

Tratamiento

Aún no existe cura para el lupus, pero existen opciones para ayudar a controlar los síntomas. El objetivo del tratamiento es prevenir los brotes y reducir el daño a los órganos. Los médicos pueden recetar varios medicamentos diferentes para ayudar a aliviar los síntomas de sus pacientes. [13]

Algunos medicamentos son:

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE).
  • Corticosteroides
  • Medicamentos antipalúdicos
  • Inhibidores específicos de BLyS
  • Agentes inmunosupresores/quimioterapia

Después del diagnóstico algunas opciones de tratamiento que se pueden ofrecer son:

El tratamiento consiste principalmente en fármacos inmunosupresores (p. ej., hidroxicloroquina y corticosteroides). Un fármaco de segunda línea es el metotrexato en su esquema de dosis baja. [17] [18] En 2011, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el primer fármaco nuevo para el lupus en más de 50 años que se utilizará en los Estados Unidos, belimumab . [19] Además de la terapia médica, también se ha demostrado que la terapia cognitiva conductual es eficaz para reducir el estrés, la ansiedad y la depresión debido a los impactos psicológicos y sociales que puede tener el lupus. [20]

Las personas con LES tratadas con la atención estándar corren un mayor riesgo de contraer infecciones oportunistas y morir que la población general. Este riesgo es mayor en los hombres y en los afroamericanos. [21]

Epidemiología

Mundial

  • Se estima que 5 millones de personas en todo el mundo padecen alguna forma de enfermedad de lupus. [22]
  • El 70% de los casos de lupus diagnosticados son lupus eritematoso sistémico . [22]
  • El 20% de las personas con lupus tendrán un padre o hermano que ya tiene lupus o puede desarrollar lupus. [22]
  • Aproximadamente el 5% de los niños nacidos de personas con lupus desarrollarán la enfermedad. [22]

Reino Unido

  • Las mujeres en el Reino Unido tienen siete veces más probabilidades de ser diagnosticadas con LES que los hombres. [23]
  • Se estima que en el Reino Unido hay 21.700 mujeres con LES y 3.000 hombres, lo que supone un total de 24.700, o el 0,041% de la población. [23]
  • El LES es más común entre ciertos grupos étnicos que en otros, especialmente aquellos de origen africano. [23]

Estados Unidos

  • El lupus se presenta desde la infancia hasta la vejez, con un pico de incidencia entre los 15 y los 40 años. [19]
  • El lupus afecta a las mujeres en los EE. UU. entre 6 y 10 veces más a menudo que a los hombres. [19]
  • Los datos de prevalencia son limitados. Las estimaciones varían y oscilan entre 1,8 y 7,6 casos por cada 100.000 personas por año en algunas partes del territorio continental de los Estados Unidos. [19]
  • En las primeras temporadas del programa de televisión House , los miembros del equipo médico del personaje homónimo a menudo sugerían el lupus como diagnóstico para sus pacientes, solo para ser reprendidos. La rareza de diagnósticos legítimos de lupus en el programa finalmente se describió como un chiste recurrente. [24] [25]

Véase también

Referencias

  1. ^ Fitzpatrick, Thomas B.; Klauss Wolff; Wolff, Klaus Dieter; Johnson, Richard R.; Suurmond, Dick; Richard Suurmond (2005). Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica de Fitzpatrick . Nueva York: McGraw-Hill Medical Pub. Division. ISBN 978-0-07-144019-6.[ página necesaria ]
  2. ^ "Lupus: síntomas y causas". Mayo Clinic . Consultado el 12 de febrero de 2022 .
  3. ^ "Lupus eritematoso sistémico (Lupus, LES)". PubMed Health . Biblioteca Nacional de Medicina.
  4. ^ Scheinfeld, Noah; Deleo, Vincent A (2004). "Fotosensibilidad en el lupus eritematoso". Fotodermatología, fotoinmunología y fotomedicina . 20 (5): 272–9. doi :10.1111/j.1600-0781.2004.00094.x. PMID  15379880. S2CID  25740605.
  5. ^ Kiriakidou, Marianthi; Algodón, D; Taichman, D; Williams, S (2013). "Lupus eritematoso sistémico". Anales de Medicina Interna . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . doi :10.7326/0003-4819-159-7-201310010-01004. PMID  24081299. S2CID  39068728. 
  6. ^ Meas R, Burak MJ, Sweasy JB (agosto de 2017). "Reparación del ADN y lupus eritematoso sistémico". Reparación del ADN (Amst.) . 56 : 174–182. doi :10.1016/j.dnarep.2017.06.020. PMC 5543809. PMID 28623091  . 
  7. ^ Adrovic, Amra; Dedeoglu, Reyhan; Sahin, Sezgin; Barut, Kenan; Koka, Aida; Cengiz, Dicle; Oztunc, Funda; Kasapcopur, Ozgur (20 de febrero de 2018). "Evaluación de la presión de la arteria pulmonar en pacientes con lupus eritematoso sistémico juvenil (LESj)". Revista Bosnia de Ciencias Médicas Básicas . 18 (1): 66–71. doi :10.17305/bjbms.2017.2178. ISSN  1840-4812. PMC 5826676 . PMID  28704174. 
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  18. ^ Boehm IB, Boehm GA, Bauer R (1998). "Tratamiento del lupus eritematoso cutáneo con metotrexato en dosis bajas: indicación para la modulación de los mecanismos inflamatorios". Rheumatol Int . 18 (2): 59–62. doi :10.1515/cclm.1993.31.10.667. PMID  9782534. S2CID  25311594.
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