Vasculitis cerebral

La vasculitis cerebral (a veces se utiliza la palabra angiítis en lugar de "vasculitis") es una vasculitis (inflamación de la pared de los vasos sanguíneos ) que afecta al cerebro y, ocasionalmente, a la médula espinal . ^[1] Afecta a todos los vasos: vasos sanguíneos muy pequeños ( capilares ), vasos sanguíneos de tamaño mediano ( arteriolas y vénulas ) o vasos sanguíneos grandes ( arterias y venas ). Si el flujo sanguíneo en un vaso con vasculitis se reduce o se detiene, las partes del cuerpo que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir, lo que resulta en un accidente cerebrovascular . Puede producir una amplia gama de síntomas neurológicos , como dolor de cabeza , erupciones cutáneas, sensación de mucho cansancio , dolores articulares , dificultad para mover o coordinar parte del cuerpo, cambios en la sensibilidad y alteraciones en la percepción, el pensamiento o el comportamiento, así como los fenómenos de una lesión masiva en el cerebro que conduce al coma y la hernia . Algunos de sus signos y síntomas pueden parecerse a la esclerosis múltiple . ^[2] El 10% presenta sangrado asociado en el cerebro . ^[3]

Los signos y síntomas de presentación más frecuentes de vasculitis primaria del SNC fueron déficits neurológicos focales (observados en el 63% de los casos), dolores de cabeza (51%) y deterioro cognitivo (41%). ^[4] Otros síntomas de presentación incluyen afasia u otras dificultades con el habla (35-43%), ataxia , déficits del campo visual, encefalopatía aguda o subaguda (que puede progresar al coma) y convulsiones (16-33%). ^[5] La afectación de la médula espinal es rara, especialmente la afectación de la médula espinal que no afecta también al cerebro. ^[5]

Se dice que hay vasculitis/angiitis "primaria" del sistema nervioso central (PACNS) si no hay una causa secundaria. Se desconoce el mecanismo exacto de la enfermedad primaria. Las posibles causas secundarias de la vasculitis cerebral son infecciones como las causadas por el virus varicela-zóster (varicela o herpes zóster), enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la artritis reumatoide , medicamentos y drogas ( anfetaminas , cocaína y heroína ), algunas formas de cáncer ( linfomas , leucemia y cáncer de pulmón ) y otras formas de vasculitis sistémica como la granulomatosis con poliangeítis , la poliarteritis nodosa o la enfermedad de Behçet que, además de causar vasculitis sistémica, también afectan el cerebro o la médula espinal. Puede imitar, y a su vez es imitada por, una serie de otras enfermedades que afectan los vasos sanguíneos del cerebro de forma difusa, como la displasia fibromuscular y la púrpura trombocitopénica trombótica . ^[3]

La vasculitis primaria del sistema nervioso central (SNC) tiene una incidencia de 2,4 casos por cada millón de personas, con una mortalidad asociada del 8-23% y un riesgo de discapacidad grave del 25%. ^[5] La edad avanzada o el deterioro cognitivo en el momento del diagnóstico, la presencia de infartos cerebrales en las pruebas de imagen (ictus), la afectación de la médula espinal, los retrasos en el diagnóstico y la afectación de los vasos medianos y grandes se asocian a un mal pronóstico y una mayor mortalidad en la vasculitis primaria del sistema nervioso central. ^[5]

Según la biopsia, existen tres tipos principales de inflamación de los vasos sanguíneos que se observan en la vasculitis primaria del sistema nervioso central. La vasculitis granulomatosa (presente en el 32-61% de los casos) se presenta con granulomas bien formados con células gigantes multinucleadas en la pared de los vasos sanguíneos. ^[5] La vasculitis linfocítica (24-79% de los casos) implica la infiltración linfocítica de las paredes de los vasos sanguíneos sin granulomas. Se asocia con menos discapacidad y mortalidad. ^[5] La vasculitis necrosante (14-42% de los casos) implica necrosis fibrinoide transmural (que afecta a toda la pared de los vasos sanguíneos). Este tipo se asocia con un alto riesgo de hemorragia intracerebral. ^[5]

El diagnóstico de vasculitis primaria del sistema nervioso central se puede realizar mediante imágenes cerebrales y biopsia del vaso sanguíneo afectado. La modalidad diagnóstica más definitiva es una biopsia del vaso sanguíneo afectado; sin embargo, la biopsia cerebral tiene un bajo rendimiento, ya que hasta el 30-50 % de las biopsias son normales en los casos sospechosos. ^[5] Esto se debe a que algunos casos tienen una distribución irregular de la afectación vascular (lo que dificulta técnicamente la biopsia) o a que no es posible realizar biopsias en vasos más grandes debido al riesgo de sangrado. ^[5]

La angiografía por sustracción digital es la modalidad de imagen preferida en casos sospechosos de vasculitis primaria del sistema nervioso central y tiene mayor especificidad que la angiografía por resonancia magnética o la angiografía por TC (que tienen una precisión reducida para la evaluación de irregularidades luminales de vasos de tamaño mediano o la circulación posterior del cerebro). ^[5] Los hallazgos típicos en la angiografía incluyen estenosis segmentaria de pared lisa de múltiples arterias, a veces con dilatación o sangrado posestenosis. ^[5] En casos que involucran vasos pequeños, la angiografía suele ser normal y se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. ^[5] Las pautas europeas recomiendan realizar una biopsia en casos sospechosos de enfermedad de vasos pequeños con angiografía normal. ^[6] En casos de enfermedad de vasos medianos a grandes, con hallazgos de imagen característicos en la angiografía, generalmente no se requiere una biopsia. ^[5] La biopsia y la angiografía no tienen una alta concordancia en el diagnóstico, y en un metanálisis, la angiografía por sustracción digital fue positiva en solo el 33% de la enfermedad confirmada por biopsia y la biopsia fue positiva en solo el 8% de los casos confirmados angiográficamente. ^[4]

La resonancia magnética de alta resolución puede mostrar un realce excesivo de las paredes de los vasos sanguíneos en la vasculitis primaria del sistema nervioso central y puede ayudar a distinguir las lesiones de las placas ateroscleróticas o del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible , que tienen una morfología similar en la angiografía. La resonancia magnética suele mostrar también múltiples infartos, realce de las leptomeninges (el revestimiento del cerebro) y de varias partes del cerebro y hemorragias intracraneales, a veces microhemorragias. Una resonancia magnética normal hace que el diagnóstico sea poco probable. ^[5]

Los marcadores inflamatorios, como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG), suelen ser normales. Y el análisis del líquido cefalorraquídeo muestra un patrón inespecífico con leucocitos levemente elevados y aumento de proteínas, especialmente en la enfermedad de los vasos pequeños. ^[5]

Los glucocorticoides y el inmunosupresor ciclofosfamida son los pilares del tratamiento de la vasculitis primaria del sistema nervioso central. También hay evidencia limitada del uso de micofenolato de mofetilo . ^[5] El tratamiento suele realizarse con una fase de inducción seguida de al menos 2 años de terapia de mantenimiento. ^[5] Los inmunosupresores Rituximab o tocilizumab pueden usarse para la enfermedad refractaria. ^[5] El 75% de las personas tienen una respuesta favorable a la terapia. Las pautas europeas recomiendan que se agregue aspirina como terapia adjunta para aquellos con afectación de vasos medianos o grandes. ^[6] La terapia de mantenimiento se asoció con menos muertes, menor riesgo de recaída, menos discapacidad y las pautas europeas recomiendan al menos 2 años de terapia de mantenimiento después de la inducción. ^[6]

Con terapia, entre el 21 y el 66 % de los pacientes entrarán en remisión a largo plazo y entre el 12 y el 59 % de los pacientes tendrán brotes o recurrencias posteriores. ^{[5] Entre} el 46 y el 73 % de los pacientes tuvieron una buena función neurológica residual (medida mediante puntajes de Rankin) después del tratamiento. ^[5]