Pseudoporfiria

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Pseudoporfiria
Otros nombres	Pseudoporfiria cutánea tardía [1]
Curación de ampollas en la mano de una mujer que usa naproxeno y cabina de bronceado
Especialidad	Endocrinología

La pseudoporfiria es una fotosensibilidad ampollosa que clínica e histológicamente imita a la porfiria cutánea tardía . ^{[2] : 524} La diferencia es que no se observan anormalidades en la porfirina sérica o urinaria en los análisis de laboratorio. Se ha informado de pseudoporfiria en pacientes con insuficiencia renal crónica tratados con hemodiálisis y en aquellos con exposición excesiva a la luz ultravioleta A (UV-A) por camas solares . ^[3]

La pseudoporfiria se caracteriza clínicamente por una mayor fragilidad de la piel, eritema y la aparición de ampollas tensas y erosiones en la piel expuesta al sol, que son idénticas a las que se observan en pacientes con PCT. Sin embargo, una perla clínica que puede resultar útil para diferenciar entre la pseudoporfiria y la PCT es que las características clásicas de hipertricosis, hiperpigmentación y cambios esclerodermoides que se encuentran en la PCT son inusuales en la pseudoporfiria. Un segundo patrón clínico de pseudoporfiria tiene una presentación similar a la protoporfiria eritropoyética (PPE), una porfiria autosómica dominante que resulta de una actividad reducida de la ferroquelatasa. ^{[ cita requerida ]}

A diferencia de la PCT, la PPE suele comenzar en la infancia con antecedentes de fotosensibilidad, a menudo descrita como una sensación de ardor inmediatamente después de la exposición a la luz solar. Clínicamente, la PPE se caracteriza por eritema, edema, cicatrices superficiales e induración cérea de la piel, en particular en la cara. La pseudoporfiria que imita clínicamente a la PPE se ha descrito casi exclusivamente en niños que toman naproxeno para la artritis reumatoide juvenil. La pseudoporfiria inducida por naproxeno parece tener una presentación dimórfica, con un patrón similar a la PCT que se observa con más frecuencia en la población adulta y un patrón similar a la PPE que se observa con más frecuencia en los niños, aunque se ha documentado cierta superposición.

Aunque la pseudoporfiria no tiene predilección por ninguna raza en particular, se ha demostrado que los niños de piel clara que son muy propensos a las quemaduras solares tienen más probabilidades de desarrollar pseudoporfiria inducida por naproxeno que aquellos niños con tipos de piel III o superiores. Wallace et al. demostraron que incluso en ausencia de antecedentes de ampollas, los niños con piel clara y ojos azules o verdes tienen un mayor riesgo de desarrollar cicatrices superficiales en la cara mientras toman naproxeno .

La pseudoporfiria puede ser inducida por una amplia variedad de medicamentos, la exposición excesiva a los rayos UV-A y la hemodiálisis . Un fármaco que se informa con frecuencia es el naproxeno . Una fuente frecuente de exposición a los rayos UV-A son las cabinas de bronceado .

A medida que aumenta el reconocimiento de la pseudoporfiria y se amplía el número de nuevos medicamentos, es muy probable que la lista de agentes etiológicos asociados con la pseudoporfiria siga creciendo. Los agentes asociados con la pseudoporfiria son los siguientes: ^[4]

• Derivados del ácido propiónico ( AINE ): naproxeno, diflunisal , ketoprofeno , oxaprozina , ácido mefenámico , rofecoxib
• AINE cetónico: nabumetona
• Antibióticos : ácido nalidíxico , tetraciclina , oxitetraciclina , ampicilina-sulbactam , cefepima , fluoroquinolonas (M Poh, comunicación personal, junio de 1999)
• Antifúngicos - voriconazol
• Diuréticos : furosemida , clortalidona , butamida , triamtereno / hidroclorotiazida
• Antiarrítmicos - amiodarona
• Quimioterapia - 5-fluorouracilo
• Inmunosupresores - ciclosporina
• Sulfonas - dapsona
• Vitaminas - levadura de cerveza , piridoxina
• Derivados de la vitamina A : etretinato , isotretinoína
• Relajantes musculares : carisoprodol / aspirina
• Antiandrógenos no esteroides : flutamida
• Otros: hemodiálisis, exceso de UV-A, cola , píldoras anticonceptivas orales ( levonorgestrel y etinilestradiol ), fototerapia con UV-B de banda estrecha (raramente)

No se conoce por completo el mecanismo fisiopatológico preciso de la pseudoporfiria. Algunos fármacos, especialmente los antiinflamatorios no esteroides, pueden desencadenarla en presencia de luz ultravioleta.

La fisiopatología de la pseudoporfiria asociada a la hemodiálisis no se ha explicado por completo. El hidróxido de aluminio se ha relacionado con la pseudoporfiria asociada a la hemodiálisis. El hidróxido de aluminio se encuentra en la solución de diálisis y se ha demostrado que produce un trastorno similar a la porfiria después de la administración a largo plazo en ratas.

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Evitar la exposición solar, evitar las cabinas de bronceado y utilizar protectores solares de amplio espectro que bloqueen tanto los rayos UVA como los UVB.

Identificación y evitación de la droga causante.

Aunque en la literatura en lengua inglesa se documentan menos de 100 casos, lo más probable es que la pseudoporfiria no se haya reportado lo suficiente en la literatura porque es solo un síntoma de alguna otra afección, por ejemplo, un efecto secundario de un medicamento o un síntoma de problemas hepáticos. Como los síntomas de la pseudoporfiria tienen otros nombres, se mencionan esos síntomas.

La rareza de la porfiria en los tiempos modernos también hace que el uso del término pseudoporfiria sea oscuro.

Una historia clínica detallada es de suma importancia cuando se considera el diagnóstico de pseudoporfiria. Se deben buscar antecedentes personales y familiares de hepatitis, porfiria o trastorno de fotosensibilidad. Aunque no se ha considerado un factor genético en la pseudoporfiria, se ha documentado un caso de gemelos monocigóticos que desarrollaron pseudoporfiria después de una exposición excesiva a rayos UV-A por el uso prolongado de camas solares. Se debe interrogar al paciente exhaustivamente sobre cualquier síntoma de trastorno del tejido conectivo, que puede ser la patología subyacente de la fotosensibilidad. Informes recientes sugieren que un trastorno del tejido conectivo puede ser un factor predisponente en pacientes que usan medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y desarrollan pseudoporfiria.