Tumor de células germinales
Condición médica
Tumor de células germinales
Micrografía de un seminoma , un tumor común de células germinales.
EspecialidadOncología

Los tumores de células germinales ( TCG ) son neoplasias derivadas de las células germinales primordiales . [1] Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Las células germinales normalmente se producen dentro de las gónadas ( ovario [2] y testículo ). Los TCG que se originan fuera de las gónadas pueden ser defectos de nacimiento resultantes de errores durante el desarrollo del embrión .

Clasificación

Los tumores de células germinales constituyen la gran mayoría de las incidencias de tumores testiculares . [3]

Los tumores de células germinativas se clasifican según su histología [4] , independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se disponga de más información sobre la genética de estos tumores, se podrán clasificar en función de mutaciones genéticas específicas que caracterizan a tumores específicos. [5] Se dividen en dos clases: [6]

  • Los tumores de células germinales germinomatosos o seminomatosos (GGCT, SGCT) incluyen únicamente el germinoma y sus sinónimos disgerminoma y seminoma .
  • Los tumores de células germinales no germinomatosos o no seminomatosos (NGGCT, NSGCT) incluyen todos los demás tumores de células germinales, puros y mixtos.

Las dos clases reflejan una diferencia clínica importante. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media más temprana en el momento del diagnóstico (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y tienen una tasa de supervivencia a cinco años más baja. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor en parte porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado drásticamente debido al uso de regímenes de quimioterapia basados ​​en platino. [7]

Germinomatoso

TumorCIE-OEdad pico (años)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Germinoma (incluyendo disgerminoma y seminoma)40–50MalignoLáminas de células poligonales uniformes con citoplasma aclarado; linfocitos en el estroma.Alrededor del 10% tienen hCG elevada
DisgerminomaM9060/3
SeminomaM9061/3Fosfato alcalino placentario (PLAP) [8]

No germinomatoso

TumorCIE-OEdad pico (años)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Carcinoma embrionario9070/320–30MalignoCélulas pleomórficas poco diferenciadas en cordones, láminas o formación papilar.secretan hCG, AFP
Tumor del seno endodérmico , también conocido como tumor del saco vitelino (EST, YST)9071/33MalignoCélulas cuboidales o columnares, poco diferenciadas, similares al endotelioAFP 100% secreta
Coriocarcinoma9100/320–30MalignoCitotrofoblasto y sinciciotrofoblasto sin formación de vellosidades100% secreta hCG
Teratoma que incluye teratoma maduro, quiste dermoide , teratoma inmaduro y teratoma con transformación maligna.9080/0-9080/30–3, 15–30Teratoma maduro, quiste dermoide generalmente benigno (pero requiere seguimiento ); otros generalmente malignosMuy variable, pero los tejidos "normales" son comunesLos tumores puros no secretan hCG ni AFP
Poliembrioma9072/315–25???
Gonadoblastoma9073/1????

Mezclado

TumorCIE-OEdad pico (años)Benigno o malignoHistologíaMarcador tumoral
Mezclado15–30MalignoDepende de los elementos presentesDepende de los elementos presentes

Los tumores de células germinales mixtos se presentan en muchas formas. Entre ellas, una forma común es el teratoma con tumor del seno endodérmico.

El término teratocarcinoma se refiere a un tumor de células germinales que es una mezcla de teratoma con carcinoma embrionario , o con coriocarcinoma , o con ambos. [9] Este tipo de tumor de células germinales mixto puede conocerse simplemente como teratoma con elementos de carcinoma embrionario o coriocarcinoma, o simplemente ignorando el componente de teratoma y haciendo referencia únicamente a su componente maligno: carcinoma embrionario y/o coriocarcinoma. Pueden presentarse en el mediastino anterior . [ cita requerida ]

Causa

Algunos investigadores sugieren que esta distribución surge como consecuencia de una migración anormal de células germinales durante la embriogénesis. Otros plantean la hipótesis de una distribución generalizada de células germinales en múltiples sitios durante la embriogénesis normal, en la que estas células transmiten información genética o desempeñan funciones reguladoras en sitios somáticos. [ cita requerida ]

Inicialmente se pensó que los tumores de células germinales extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en bebés al nacer. [ cita requerida ]

De todos los tumores del mediastino anterior, entre el 15 y el 20 % son tumores de células germinativas, de los cuales aproximadamente el 50 % son teratomas benignos. [10] Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis por receptores anti-NMDA . [11]

Ubicación

A pesar de su nombre, los tumores de células germinativas se producen tanto dentro como fuera del ovario y el testículo . Se encuentran en: [ cita requerida ] }

En las mujeres, los tumores de células germinativas representan el 30% de los tumores ováricos, pero solo entre el 1 y el 3% de los cánceres ováricos en América del Norte . En mujeres más jóvenes, son más comunes, por lo que en pacientes menores de 21 años, el 60% de los tumores ováricos son del tipo de células germinativas y hasta un tercio son malignos . En los hombres, los tumores de células germinativas de los testículos ocurren típicamente después de la pubertad y son malignos ( cáncer testicular ). En neonatos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos . [ cita requerida ]

Los varones con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de padecer GST. [12] En estas personas, los GST suelen contener elementos no seminomatosos, se presentan a una edad más temprana y rara vez tienen una ubicación gonadal. [ cita médica necesaria ]

Tratamiento

Las mujeres con TCG benignos, como los teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante cistectomía ovárica u ooforectomía . [13] En general, a todas las pacientes con TCG malignos se les realiza la misma cirugía de estadificación que se realiza para el cáncer epitelial de ovario . [14] Si la paciente está en edad reproductiva, una alternativa es la salpingooforectomía unilateral , mientras que el útero, el ovario y la trompa de Falopio del lado opuesto pueden dejarse atrás. Esta no es una opción cuando el cáncer está en ambos ovarios. Si la paciente ha terminado de tener hijos, la cirugía implica una estadificación completa, que incluye la salpingooforectomía en ambos lados, así como la histerectomía . [13]

Los pacientes con cáncer de células germinales a menudo necesitan ser tratados con quimioterapia combinada durante al menos tres ciclos, pero las pacientes femeninas con enfermedad en etapa temprana pueden no requerir este tratamiento. [15] El régimen de quimioterapia más comúnmente utilizado en los TCG se llama PEB (o BEP), y consiste en bleomicina , etopósido y un antineoplásico basado en platino ( cisplatino ). [13] Se están evaluando tratamientos dirigidos, como inmunoterapia, terapia hormonal e inhibidores de quinasas, para tumores que no responden a la quimioterapia. [16]

Pronóstico

La Clasificación de Consenso Internacional de Células Germinales de 1997 [17] es una herramienta para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de un tumor maligno de células germinales.

Un pequeño estudio de tumores ováricos en niñas [18] informa una correlación entre tumores quísticos y benignos y, a la inversa, entre tumores sólidos y malignos. Debido a que la extensión quística de un tumor se puede estimar mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada antes de la cirugía, esto permite la selección del plan quirúrgico más adecuado para minimizar el riesgo de derrame de un tumor maligno. [ cita requerida ]

El acceso a un tratamiento adecuado tiene un gran efecto en los resultados. Un estudio de 1993 sobre los resultados en Escocia concluyó que en el caso de 454 hombres con tumores de células germinativas no seminomatosos (no germinomatosos) diagnosticados entre 1975 y 1989, la supervivencia a los cinco años aumentó con el tiempo y con un diagnóstico más temprano. Si se ajustan estos y otros factores, la supervivencia fue un 60% mayor en el caso de los hombres tratados en una unidad oncológica que atendía a la mayoría de estos hombres, aunque la unidad trataba a más hombres con el peor pronóstico. [19]

El coriocarcinoma de los testículos tiene el peor pronóstico de todos los cánceres de células germinales. [20]

Véase también

Referencias

  1. ^ Principios de medicina interna de Harrison (21.ª ed.). Nueva York: McGraw Hill. 2022. pág. 690. ISBN 978-1-264-26850-4.
  2. ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID  32485873. 
  3. ^ Gill MS, Shah SH, Soomro IN, Kayani N, Hasan SH (2000). "Patrón morfológico de los tumores testiculares". J Pak Med Assoc . 50 (4): 110–3. PMID  10851829.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  4. ^ Ulbright TM (febrero de 2005). "Tumores de células germinales de las gónadas: una revisión selectiva que enfatiza los problemas en el diagnóstico diferencial, cuestiones recientemente apreciadas y controvertidas". Modern Pathology . 18 (Supl 2): ​​S61–S79. doi : 10.1038/modpathol.3800310 . PMID  15761467.
  5. ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID  32485873. 
  6. ^ Germinoma, Sistema Nervioso Central en eMedicine
  7. ^ Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Robbins Basic Pathology (7.ª ed.). Filadelfia: Saunders. pág. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
  8. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, et al. (1990). "¿Es la fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) un marcador útil para el seminoma?". Revista Europea del Cáncer . 26 (10): 1049–1054. doi :10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID  2148879.
  9. ^ Teratocarcinoma en los Encabezados de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
  10. ^ "Imagen clínica: teratoma mediastínico". Archivado desde el original el 4 de agosto de 2018. Consultado el 22 de diciembre de 2011 .
  11. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, et al. (mayo de 2017). "Desarrollo de teratoma ovárico después del tratamiento de encefalitis anti-receptor NMDA". Cerebro y desarrollo . 39 (5): 448–451. doi :10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID  28040316. S2CID  8224022.
  12. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (agosto de 1998). "Tumor de células germinales del mediastino en un niño con pubertad precoz y síndrome de Klinefelter". Anales de Cirugía Torácica . 66 (2): 547–548. doi :10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID  9725401.
  13. ^ abc «Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario». Sociedad Estadounidense del Cáncer . 11 de enero de 2012. Archivado desde el original el 20 de diciembre de 2016. Consultado el 23 de julio de 2012 .
  14. ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID  32485873. 
  15. ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID  32485873. 
  16. ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025 . PMID  32485873. 
  17. ^ International Germ Cell Cancer Collaborative Group (febrero de 1997). "Clasificación de consenso internacional de células germinales: un sistema de estadificación basado en factores pronósticos para cánceres de células germinales metastásicos. International Germ Cell Cancer Collaborative Group". Revista de oncología clínica . 15 (2): 594–603. doi :10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID  9053482.
  18. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (octubre de 2006). "Diferenciación preoperatoria de tumores ováricos pediátricos: sistema de puntuación morfológica y marcadores tumorales". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism . 19 (10): 1231–1238. doi :10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID  17172084. S2CID  35087867.
  19. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (abril de 1993). "Manejo del teratoma maligno: ¿importa la derivación a una unidad especializada?". Lancet . 341 (8851): 999–1002. doi :10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID  8096954. S2CID  29536953.
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  • humpath #2658 Archivado el 9 de abril de 2021 en Wayback Machine. (Imágenes de patología)
  • Tumores de células germinales extracraneales en la infancia
  • Tumores de células germinales extragonadales
  • Tumores de células germinales del ovario
  • Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000). "Tumores intracraneales de células germinales". The Oncologist . 5 (4): 312–320. doi : 10.1634/theoncologist.2000-0312 . PMID  10964999.
  • Cancer.Net: Tumor de células germinales
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