Tumor del seno endodérmico
Condición médica
Tumor del seno endodérmico
Otros nombresTumor del saco vitelino ( YST )
Micrografía que muestra el componente del saco vitelino de un tumor de células germinales mixto. Tinción H&E .
EspecialidadOncología 

El tumor del seno endodérmico ( EST ) es un miembro del grupo de cánceres de tumores de células germinales . [1] Es el tumor testicular más común en niños menores de tres años, [2] y también se conoce como carcinoma embrionario infantil . Este grupo de edad tiene un pronóstico muy bueno. A diferencia de la forma pura típica de los bebés, los tumores del seno endodérmico en adultos a menudo se encuentran en combinación con otros tipos de tumores de células germinales, particularmente teratoma y carcinoma embrionario . Mientras que el teratoma puro suele ser benigno , el tumor del seno endodérmico es maligno .

Causa

Las causas de este cáncer son poco conocidas. [ cita requerida ]

Diagnóstico

La histología de la EST es variable, pero generalmente incluye células endodérmicas malignas. Estas células secretan alfa-fetoproteína (AFP), que se puede detectar en el tejido tumoral, suero , líquido cefalorraquídeo , orina y, en el raro caso de EST fetal, en el líquido amniótico . Cuando hay incongruencia entre los resultados de la biopsia y la prueba de AFP para EST, el resultado que indica la presencia de EST dicta el tratamiento. [3] Esto se debe a que la EST a menudo se presenta como pequeños "focos malignos" dentro de un tumor más grande, generalmente teratoma , y ​​la biopsia es un método de muestreo; la biopsia del tumor puede revelar solo teratoma, mientras que la AFP elevada revela que también hay EST. GATA-4, un factor de transcripción , también puede ser útil en el diagnóstico de EST. [4]

El diagnóstico de EST en mujeres embarazadas y en bebés es complicado por los niveles extremadamente altos de AFP en esos dos grupos. La vigilancia del tumor mediante el control de la AFP requiere una corrección precisa de la edad gestacional en las mujeres embarazadas y de la edad en los bebés. En las mujeres embarazadas, esto se puede lograr simplemente analizando la AFP sérica materna en lugar de la AFP del marcador tumoral . En los bebés, se utiliza la prueba del marcador tumoral, pero debe interpretarse utilizando una tabla de referencia o un gráfico de la AFP normal en los bebés. [ cita médica necesaria ]

Patología

El EST puede tener una multitud de patrones morfológicos, incluidos: reticular, seno endodérmico, microquístico, papilar, sólido, glandular, alveolar, vitelino polivesicular, entérico y hepatoide. [ cita médica necesaria ]

  • Histopatología de tumor del seno endodérmico con cuerpos de Schiller-Duval. (a) patrón papilar combinado con una pequeña estructura de seno endodérmico tubopapilar (cuerpo de Schiller-Duval) en un círculo azul; (b) estructura sinusoidal tubulopapilar marcada con núcleo vascular central en sección longitudinal (cuerpo de Schiller-Duval); (c,d) imagen magnificada a 400× g más zoom de cuerpo de Schiller-Duval quístico redondo diagnóstico en una sección transversal, con patrones microquísticos y papilares alrededor. El cuerpo tiene un vaso central rodeado de tejido fibroso, llamado núcleo fibrovascular, y está rodeado por capas de células tumorales en la superficie de ese tallo. La estructura está ubicada en un espacio quístico abierto también revestido por células tumorales. Todas esas estructuras juntas se denominan cuerpo de Schiller-Duval y se asemejan a un glomérulo primitivo. Tinción H&E.[5]
    Histopatología de un tumor del seno endodérmico con cuerpos de Schiller-Duval.
    (a) patrón papilar combinado con una pequeña estructura de seno endodérmico tubopapilar (cuerpo de Schiller-Duval) en un círculo azul;
    (b) estructura sinusoidal tubulopapilar marcada con un núcleo vascular central en sección longitudinal (cuerpo de Schiller-Duval);
    (c,d) imagen ampliada a 400× g más zoom de un cuerpo de Schiller-Duval quístico redondo de diagnóstico en una sección transversal, con patrones microquísticos y papilares alrededor. El cuerpo tiene un vaso central rodeado de tejido fibroso, llamado núcleo fibrovascular, y está rodeado por capas de células tumorales en la superficie de ese tallo. La estructura está ubicada en un espacio quístico abierto también revestido por células tumorales. Todas esas estructuras juntas se denominan cuerpo de Schiller-Duval y se parecen a un glomérulo primitivo. Tinción H&E. [5]

Los cuerpos de Schiller-Duval en la histología son patognomónicos y se observan en el contexto del patrón endodérmico similar a un seno. En raras ocasiones, se pueden encontrar en la vagina. [6] [7]

Tratamiento

La mayoría de los tratamientos implican una combinación de cirugía y quimioterapia . Se ha descrito el tratamiento con cisplatino , etopósido y bleomicina . [8] Antes de la quimioterapia moderna, este tipo de neoplasia era altamente letal, pero el pronóstico ha mejorado significativamente desde entonces. [ cita requerida ] Cuando los tumores del seno endodérmico se tratan rápidamente con cirugía y quimioterapia, los desenlaces fatales son extremadamente raros. [9]

Véase también

Referencias

  1. ^ "Tumor del seno endodérmico" . Consultado el 10 de octubre de 2018 .
  2. ^ Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (1 de enero de 2002), Bragg, David G.; Rubin, Philip; Hricak, Hedvig (eds.), "Capítulo 29 - Tumores del escroto", Oncologic Imaging , Oxford: Elsevier, págs. 603–628, doi :10.1016/b0-72-167494-1/50032-3, ISBN 978-0-7216-7494-0, consultado el 21 de octubre de 2020
  3. ^ Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM (agosto de 2006). "Correlación de la biopsia endoscópica con el estado de los marcadores tumorales en tumores de células germinales intracraneales primarios". Journal of Neuro-Oncology . 79 (1): 45–50. doi :10.1007/s11060-005-9110-0. PMID  16598424. S2CID  19124218.
  4. ^ Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M (diciembre de 1999). "El factor de transcripción GATA-4 se expresa en tumores del saco vitelino pediátricos". Revista Estadounidense de Patología . 155 (6): 1823–9. doi :10.1016/S0002-9440(10)65500-9. PMC 1866939 . PMID  10595911. Archivado desde el original el 16 de marzo de 2009. 
  5. ^ Fischerova D, Indrielle-Kelly T, Burgetova A, Bennett RJ, Gregova M, Dundr P; et al. (2022). "Tumor del saco vitelino del epiplón: informe de un caso y revisión de la literatura". Diagnóstico . 12 (2): 304. doi : 10.3390/diagnostics12020304 . PMC 8871053 . PMID  35204394. {{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
    - “Este artículo es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos y condiciones de la licencia Creative Commons Attribution (CC BY) (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)”.
  6. ^ Bhatt MD, Braga LH, Stein N, Terry J, Portwine C (julio de 2015). "Tumor del saco vitelino vaginal en un lactante: informe de un caso y revisión de la literatura de los últimos 30 años". Journal of Pediatric Hematology/Oncology . 37 (5): e336–40. doi :10.1097/MPH.0000000000000325. PMID  25851552. S2CID  7605939.
  7. ^ Coran, Arnold G.; Caldamone, Anthony; Adzick, N. Scott; Krummel, Thomas M.; Laberge, Jean-Martin; Shamberger, Robert (25 de enero de 2012). Cirugía pediátrica. Libro electrónico. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0323091619.
  8. ^ Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K (febrero de 2007). "Quimioterapia adyuvante en una mujer embarazada con tumor del seno endodérmico del ovario". Obstetricia y ginecología . 109 (2 Pt2): 537–40. doi :10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. PMID  17267887. S2CID  24159507.
  9. ^ Tumores testiculares y paratesticulares prepuberales en eMedicine
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