Succinilacetona

Succinilacetona

Nombres
Nombre IUPAC preferido Ácido 4,6-dioxoheptanoico
Otros nombres Acetona succinil
Identificadores
Número CAS	51568-18-4 Y
Modelo 3D ( JSmol )	Imagen interactiva
Tarjeta informativa de la ECHA	100.153.292
Identificador de centro de PubChem	5312
UNIVERSIDAD	KZ0KV2Q190 Y
Panel de control CompTox ( EPA )	DTXSID50199519
InChI InChI=1S/C7H10O4/c1-5(8)4-6(9)2-3-7(10)11/h2-4H2,1H3,(H,10,11) Clave: WYEPBHZLDUPIOD-UHFFFAOYSA-N
SONRISAS CC(=O)CC(=O)CCC(=O)O
Propiedades
Fórmula química	C7H10O4​​​​​
Masa molar	158,153  g·mol −1
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para los materiales en su estado estándar (a 25 °C [77 °F], 100 kPa). Referencias del cuadro de información

La succinilacetona es un compuesto químico que se forma por oxidación de la glicina y es un precursor del metilglioxal . Es un compuesto patognomónico que se encuentra en la orina de pacientes con tirosinemia tipo 1 , ^[1] que se debe a la deficiencia congénita de una enzima, la fumarilacetoacetato hidrolasa . Esta enzima está involucrada en el catabolismo de la tirosina y, si es deficiente, conduce a la acumulación de fumarilacetoacetato que posteriormente se convierte en succinilacetona que se puede detectar en la orina mediante GCMS . La succinilacetona también inhibe la ALA deshidratasa (PBG sintasa), lo que aumenta el ALA y precipita los síntomas neuropáticos agudos, similares a la porfiria.