Enfermedad por deposición de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado

Condición médica
Enfermedad del pirofosfato de calcio dihidratado
Otros nombresPseudogota
Microscopía de luz polarizada de CPPD, que muestra cristales de pirofosfato de calcio en forma de rombo con birrefringencia positiva .
Representación artística de cristales de pseudogota (cristales de pirofosfato de calcio dihidratado)

La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato ( CPPD ) , también conocida como pseudogota y artropatía por pirofosfato , es una enfermedad reumatológica que se cree que es secundaria a la acumulación anormal de cristales de pirofosfato de calcio dihidrato dentro de los tejidos blandos de las articulaciones. [1] La articulación de la rodilla es la más comúnmente afectada. [2] La enfermedad es de origen metabólico y su tratamiento sigue siendo sintomático. [3]

Signos y síntomas

Cuando la enfermedad es sintomática, comienza clásicamente con síntomas similares a los de un ataque de gota (de ahí el nombre de seudogota ). Estos incluyen: [ cita requerida ]

  • Dolor severo
  • calor
  • hinchazón de una o más articulaciones
  • fatiga severa
  • fiebre
  • Sensación de malestar o síntomas parecidos a los de la gripe.
  • Incapacidad para caminar o realizar tareas cotidianas o pasatiempos.
  • Sensaciones de roer o masticar en las articulaciones
  • incendio

Los síntomas pueden ser monoarticulares (afectan una sola articulación) o poliarticulares (afectan varias articulaciones). [1] Los síntomas suelen durar días o semanas y, a menudo, reaparecen. Aunque cualquier articulación puede verse afectada, las rodillas, las muñecas y las caderas son las más comunes. [4]

Los cristales de CPPD aparecen como vidrios rotos bajo el microscopio y, al liberarse en el líquido sinovial, provocan un dolor insoportable al paciente.

Los brotes son repentinos, graves y sin previo aviso. La dieta no parece causar brotes. El esfuerzo excesivo al hacer ejercicio, estar de pie demasiado tiempo, ir de compras, entornos estresantes o ruidosos, pueden provocar brotes graves, que pueden durar desde una hora hasta meses. Aunque, en algunas entrevistas con pacientes, el alcohol puede ser un desencadenante conocido.

Las radiografías, las tomografías computarizadas u otras técnicas de diagnóstico por imagen suelen mostrar una acumulación de calcio en el cartílago articular, conocida como condrocalcinosis. También puede haber hallazgos de osteoartritis . [5] [4] El recuento de glóbulos blancos suele estar elevado. [4]

Causa

Pirofosfato de calcio

Se desconoce la causa de la enfermedad de CPPD. Se cree que una de las razones por las que pueden desarrollarse cristales es la mayor descomposición del trifosfato de adenosina (ATP, la molécula que se utiliza como moneda de cambio de energía en todos los seres vivos), que provoca un aumento de los niveles de pirofosfato en las articulaciones. [4]

Las formas familiares son raras. [6] Un estudio genético encontró una asociación entre la CPPD y una región del cromosoma 8q. [7]

El gen ANKH está involucrado en reacciones inflamatorias relacionadas con los cristales y en el transporte de fosfato inorgánico. [5] [4]

La condocalcinosis puede ser extremadamente común en la población. Los brotes de condocalcinosis crónica también pueden ser desencadenados por traumatismos articulares debidos a cirugías previas.

Diagnóstico

La enfermedad se define por la presencia de inflamación articular y la presencia de cristales de CPPD dentro de la articulación. Los cristales suelen detectarse mediante imágenes o análisis del líquido articular. [ cita requerida ]

Radiografía de una rodilla con condrocalcinosis .

Las imágenes médicas, que consisten en rayos X , TC , RMN o ecografía , pueden detectar condrocalcinosis dentro de la articulación afectada, lo que indica una cantidad sustancial de depósito de cristales de calcio dentro del cartílago o los ligamentos. [2] La ecografía es un método confiable para diagnosticar CPPD. [8] Mediante ecografía, la condrocalcinosis puede representarse como focos ecogénicos sin sombra acústica dentro del cartílago hialino [9] o fibrocartílago. [8] Mediante rayos X, la CPPD puede parecer similar a otras enfermedades como la espondilitis anquilosante y la gota . [2] [4]

Micrografía que muestra la deposición de cristales en un disco intervertebral . Tinción H&E .
Los cristales de CPPD se visualizan más claramente en la microscopía óptica sin condensador .

La artrocentesis , o extracción de líquido sinovial de la articulación afectada, se realiza para analizar el líquido sinovial en busca de cristales de pirofosfato de calcio que están presentes en la CPPD. Cuando se tiñen con tinción H&E , los cristales de pirofosfato de calcio aparecen de un azul intenso (" basófilos "). [10] [11] Sin embargo, los cristales de CPP son mucho más conocidos por su forma romboide y su débil birrefringencia positiva en la microscopía de luz polarizada, y este método sigue siendo el método más confiable para identificar los cristales bajo el microscopio. [12] Sin embargo, incluso este método tiene poca sensibilidad, especificidad y acuerdo entre operadores. [12]

Estas dos modalidades definen actualmente la enfermedad CPPD, pero carecen de precisión diagnóstica. [13] Por lo tanto, el diagnóstico de la enfermedad CPPD es potencialmente epifenomenológico .

Tratamiento

Dado que cualquier medicamento que pueda reducir la inflamación de la CPPD conlleva el riesgo de causar daño orgánico, no se recomienda el tratamiento si la afección no causa dolor. [4] Para la seudogota aguda , los tratamientos incluyen inyección intraarticular de corticosteroides, corticosteroides sistémicos, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) o, en ocasiones, colchicina en dosis altas . [4] En general, los AINE se administran en dosis bajas para ayudar a prevenir la CPPD. Sin embargo, si ya se está produciendo un ataque agudo, se administran dosis más altas. [4] Si nada más funciona, la hidroxicloroquina o el metotrexato pueden brindar alivio. [14] Se están realizando investigaciones sobre la eliminación quirúrgica de las calcificaciones, sin embargo, este sigue siendo un procedimiento experimental. [4]

Los AINE, la colchicina y el metotrexato pueden proporcionar un alivio inicial. Actualmente no existe ningún tratamiento para la eliminación no invasiva de estos cristales una vez que se han depositado. Los intentos de disolver los cristales in situ utilizando enzimas resultaron ser un "fracaso clínico". [3] Se están desarrollando métodos nuevos e innovadores que utilizan péptidos catalíticos. [15]

Epidemiología

La afección es más común en adultos mayores. [5]

Se estima que la CPPD afecta entre el 4% y el 7% de la población adulta de Europa y los Estados Unidos. [16] Estudios anteriores han sobreestimado la prevalencia simplemente estimando la prevalencia de la condrocalcinosis , que también se encuentra en muchas otras afecciones. [16]

Puede causar un dolor considerable, pero nunca es mortal. [4] Las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor que los hombres, con una proporción estimada de incidencia de 1,4:1. [4]

Historia

La enfermedad por depósito de cristales de CPPD se describió originalmente hace más de 50 años. [13]

Terminología

Los cristales de pirofosfato de calcio dihidratado se asocian con una variedad de síndromes clínicos , a los que se les han dado varios nombres, según los síntomas clínicos o los hallazgos radiográficos que sean más prominentes. [13] Un grupo de trabajo de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) hizo recomendaciones sobre la terminología preferida . [6] En consecuencia, el depósito de pirofosfato de calcio (CPPD) es un término general para los diversos subconjuntos clínicos, cuya denominación refleja un énfasis en características particulares. Por ejemplo, la pseudogota se refiere a los síntomas agudos de inflamación articular o sinovitis : articulaciones rojas, sensibles e hinchadas que pueden parecerse a la artritis gotosa (una afección similar en la que se depositan cristales de urato monosódico dentro de las articulaciones). La condrocalcinosis , [2] [4] por otro lado, se refiere a la evidencia radiográfica de calcificación en el cartílago hialino y/o fibrocartílago . "Osteoartritis (OA) con CPPD" refleja una situación en la que las características de la osteoartritis son las más evidentes. La artropatía por pirofosfato se refiere a varias de estas situaciones. [17]

Referencias

  1. ^ ab Wright GD, Doherty M (octubre de 1997). "La deposición de cristales de pirofosfato de calcio no siempre es 'desgaste' o envejecimiento". Anales de las enfermedades reumáticas . 56 (10): 586–588. doi :10.1136/ard.56.10.586. PMC  1752269 . PMID  9389218.
  2. ^ abcd Rothschild BM, Bruno MA (7 de junio de 2022). Coombs BD, Keats TE (eds.). "Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (radiología)".
  3. ^ ab Abhishek A, Doherty M (2016). "Actualización sobre la deposición de pirofosfato de calcio". Reumatología clínica y experimental . 34 (4 Suppl 98): 32–38. PMID  27586801.
  4. ^ abcdefghijklm Rothschild BM, Bruno MA (9 de abril de 2021). Coombs BD, Keats TE (eds.). "Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (reumatología)". Medscape .
  5. ^ abc Tsui FW (abril de 2012). "Genética y mecanismos de la deposición de cristales en la enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio". Current Rheumatology Reports . 14 (2): 155–160. doi :10.1007/s11926-011-0230-6. PMID  22198832. S2CID  41336263.
  6. ^ ab Zhang W, Doherty M, Bardin T, Barskova V, Guerne PA, Jansen TL, Leeb BF, Perez-Ruiz F, Pimentao J, Punzi L, Richette P, Sivera F, Uhlig T, Watt I, Pascual E. European Recomendaciones de la Liga Contra el Reumatismo para la deposición de pirofosfato de calcio. Parte I: terminología y diagnóstico. Ann RheumDis. 2011;70(4):563.
  7. ^ Baldwin CT, Farrer LA, Adair R, Dharmavaram R, Jimenez S, Anderson L (marzo de 1995). "Vinculación de la osteoartritis de aparición temprana y la condrocalcinosis con el cromosoma humano 8q". American Journal of Human Genetics . 56 (3): 692–697. PMC 1801178 . PMID  7887424. 
  8. ^ ab Filippou G, Adinolfi A, Iagnocco A, Filippucci E, Cimmino MA, Bertoldi I, et al. (junio de 2016). "Ultrasonido en el diagnóstico de la enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico dihidrato. Una revisión sistemática de la literatura y un metanálisis". Osteoartritis y Cartílago . 24 (6): 973–981. doi : 10.1016/j.joca.2016.01.136 . hdl : 11392/2365664 . PMID  26826301.
  9. ^ Arend CF. Ultrasonido del hombro. Master Medical Books, 2013. El capítulo gratuito sobre condrocalcinosis acromioclavicular está disponible en ShoulderUS.com
  10. ^ Hosler G. "calcinosis_cutis_2_060122". Atlas dérmico . Archivado desde el original el 5 de febrero de 2007. Consultado el 13 de marzo de 2012 .
  11. ^ "Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio dihidratado: biopsia sinovial, muñeca". Banco de imágenes de reumatología . Colegio Americano de Reumatología . Consultado el 13 de marzo de 2012 .
  12. ^ ab Dieppe P, Swan A (mayo de 1999). "Identificación de cristales en el líquido sinovial". Anales de las enfermedades reumáticas . 58 (5): 261–263. doi :10.1136/ard.58.5.261. PMC 1752883 . PMID  10225806. 
  13. ^ abc Rosenthal AK, Ryan LM (mayo de 2011). "Artritis por cristales: deposición de pirofosfato de calcio: ¡no hay nada 'pseudo' en ello!". Nature Reviews. Reumatología . 7 (5): 257–258. doi : 10.1038/nrrheum.2011.50 . PMID  21532639.
  14. ^ Emkey GR, Reginato AM (2009). "Todo sobre la gota y la pseudogota". Revista de Medicina Musculoesquelética . 26 (10).
  15. ^ Piast RW, Wieczorek RM, Marzec N, Garstka M, Misicka A (septiembre de 2021). "Un péptido corto identificado mediante visualización de fagos capaz de hidrolizar cristales de pirofosfato de calcio: el factor etiológico de la condrocalcinosis". Moléculas . 26 (19): 5777. doi : 10.3390/molecules26195777 . PMC 8510196 . PMID  34641321. 
  16. ^ de Rosenthal AK (2021). Post TW (ed.). "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio (CPPD)". UpToDate . Waltham, MA: UpToDate.Este tema se actualizó por última vez el 24 de julio de 2018.
  17. ^ Longmore M, Wilkinson I, Turmezei T, Cheung CK (2007). Manual de Oxford de Medicina Clínica . Oxford. pág. 841. ISBN 978-0-19-856837-7.
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