Enfermedad venooclusiva hepática
| Enfermedad venooclusiva hepática | |
|---|---|
| Otros nombres | Enfermedad venooclusiva con inmunodeficiencia Síndrome de obstrucción sinusoidal |
| Especialidad | Gastroenterología |
| Síntomas | Aumento de peso , agrandamiento doloroso del hígado , ascitis , ictericia. |
| Método de diagnóstico | Biopsia de hígado |
| Diagnóstico diferencial | Síndrome de Budd-Chiari |
| Prevención | Ácido ursodesoxicólico |
| Tratamiento | Defibrotida |
| Fallecidos | 10-20% |
La enfermedad venooclusiva hepática ( EVO ) o enfermedad venooclusiva con inmunodeficiencia es una afección potencialmente mortal en la que algunas de las venas pequeñas del hígado están obstruidas. Es una complicación de la quimioterapia de dosis alta administrada antes de un trasplante de médula ósea y/o exposición excesiva a alcaloides pirrolizidínicos hepatotóxicos . Se caracteriza clásicamente por aumento de peso debido a retención de líquidos , aumento del tamaño del hígado y niveles elevados de bilirrubina en la sangre. [1] Se prefiere el nombre de síndrome de obstrucción sinusoidal ( SOS ) si la enfermedad venooclusiva hepática ocurre como resultado de la quimioterapia o el trasplante de médula ósea. [1] [2]
Además de la quimioterapia, la enfermedad venooclusiva hepática también puede ocurrir después de la ingestión de ciertos alcaloides vegetales como los alcaloides de pirrolizidina (en algunas infusiones de hierbas), [1] y se ha descrito como parte de una enfermedad hereditaria rara llamada enfermedad venooclusiva hepática con inmunodeficiencia (que resulta de mutaciones en el gen que codifica una proteína llamada SP110 ). [3]
Signos y síntomas
Las características de la enfermedad venooclusiva hepática incluyen aumento de peso, agrandamiento doloroso del hígado , ascitis y coloración amarillenta de la piel ; a menudo se asocia con insuficiencia renal aguda . [4]
Fisiopatología
En el contexto del trasplante de médula ósea, se cree que la enfermedad venooclusiva hepática se debe a una lesión del endotelio venoso hepático a causa del régimen de acondicionamiento. Los agentes tóxicos que causan enfermedad venooclusiva incluyen plantas y el medicamento ciclofosfamida . [ cita requerida ]
Diagnóstico
La ecografía Doppler del hígado se utiliza habitualmente para confirmar o sugerir el diagnóstico. Los hallazgos habituales en la ecografía Doppler del hígado incluyen un aumento de la fase de las venas porta con el desarrollo eventual de una inversión del flujo portal. El hígado suele estar agrandado, pero mantiene una ecogenicidad normal . Se requiere una biopsia hepática para un diagnóstico definitivo. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento generalmente incluye cuidados paliativos que incluyen el manejo del dolor y posiblemente diuréticos . [5] En aquellos con enfermedad grave debido a un trasplante de médula ósea, la defibrotida es un tratamiento propuesto. [6] Ha sido aprobado para su uso en casos graves en Europa y Estados Unidos. [7] [8] Sin embargo, hasta 2016 no se ha realizado un ensayo controlado con placebo . [5]
Pronóstico
La enfermedad leve tiene un riesgo de muerte de alrededor del 10%, mientras que la enfermedad moderada tiene un riesgo de muerte del 20%. [5] Cuando se produce como resultado de un trasplante de médula ósea y hay insuficiencia multiorgánica, el riesgo de muerte es superior al 80%. [6]
Historia
El primer informe sobre enfermedad venooclusiva, en 1920, fue el resultado de un envenenamiento por senecio en Sudáfrica . [9] Los informes posteriores se dieron principalmente en jamaicanos que habían consumido tés de hierbas. [1] Con la llegada del trasplante de médula ósea, la mayoría de los casos desde su introducción han sido en personas que se sometieron a tratamiento para la leucemia . [1]
Véase también
- Síndrome de Budd-Chiari (obstrucción de una gran vena hepática debido a una trombosis de la vena hepática )
Referencias
- ^ abcde Helmy A (enero de 2006). "Artículo de revisión: actualizaciones en la patogénesis y la terapia del síndrome de obstrucción sinusoidal hepática (SOS)". Aliment. Pharmacol. Ther . 23 (1): 11–25. doi : 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x . PMID 16393276. S2CID 22462806.
- ^ DeLeve LD, Shulman HM, McDonald GB (febrero de 2002). "Lesión tóxica de los sinusoides hepáticos: síndrome de obstrucción sinusoidal (enfermedad venooclusiva)". Semin. Liver Dis . 22 (1): 27–42. doi :10.1055/s-2002-23204. PMID 11928077. S2CID 260317941.
- ^ Roscioli T, Cliffe ST, Bloch DB (junio de 2006). "Las mutaciones en el gen que codifica la proteína Sp110 del cuerpo nuclear de PML están asociadas con la inmunodeficiencia y la enfermedad venooclusiva hepática" (PDF) . Nat. Genet . 38 (6): 620–2. doi :10.1038/ng1780. PMID 16648851. S2CID 1466106.
- ^ RESERVADO, INSERM US14 -- TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: Enfermedad venooclusiva hepática". www.orpha.net . Consultado el 26 de diciembre de 2016 .
{{cite web}}: CS1 maint: nombres numéricos: lista de autores ( enlace ) - ^ abc Dalle, JH; Giralt, SA (marzo de 2016). "Enfermedad venooclusiva hepática después del trasplante de células madre hematopoyéticas: factores de riesgo y estratificación, profilaxis y tratamiento". Biología del trasplante de sangre y médula ósea . 22 (3): 400–9. doi : 10.1016/j.bbmt.2015.09.024 . PMID 26431626.
- ^ ab Fulgenzi, A; Ferrero, ME (2016). "Defibrotide en el tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepática". Medicina hepática: evidencia e investigación . 8 : 105–113. doi : 10.2147/HMER.S79243 . PMC 5098529 . PMID 27843363.
- ^ Keating, GM (diciembre de 2014). "Defibrotide: una revisión de su uso en la enfermedad venooclusiva hepática grave después del trasplante de células madre hematopoyéticas". Clinical Drug Investigation . 34 (12): 895–904. doi :10.1007/s40261-014-0242-x. PMID 25351934. S2CID 21019656.
- ^ "Comunicados de prensa: La FDA aprueba el primer tratamiento para una enfermedad rara en pacientes que reciben un trasplante de células madre de la sangre o la médula ósea". www.fda.gov . Consultado el 18 de julio de 2017 .
- ^ Willmot, F; Robertson, George (1920). "Enfermedad del senecio o cirrosis del hígado debida a intoxicación por senecio". The Lancet . 196 (5069): 848–849. doi :10.1016/S0140-6736(01)00020-4.
Lectura adicional
- Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelson Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins y Cotran base patológica de la enfermedad . San Luis, Missouri: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8.
- Wingard JR, Nichols WG, McDonald GB (2004). "Cuidados de apoyo". Hematología Am Soc Hematol Educ Program . 1 : 372–89. doi : 10.1182/asheducation-2004.1.372 . PMID 15561693.
- Dignan, Fiona L.; Wynn, Robert F.; Hadzic, Nedim; Karani, John; Quaglia, Alberto; Pagliuca, Antonio; Veys, Paul; Potter, Michael N. (1 de noviembre de 2013). "Directriz BCSH/BSBMT: diagnóstico y tratamiento de la enfermedad venooclusiva (síndrome de obstrucción sinusoidal) tras el trasplante de células madre hematopoyéticas". British Journal of Haematology . 163 (4): 444–457. doi : 10.1111/bjh.12558 . ISSN 1365-2141. PMID 24102514.
Enlaces externos
