Fibrosis retroperitoneal

La fibrosis retroperitoneal o enfermedad de Ormond es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso ( fibrosis ) en el retroperitoneo , el compartimento del cuerpo que contiene los riñones , la aorta , el tracto renal y varias otras estructuras. Puede presentarse con dolor lumbar , insuficiencia renal , hipertensión , trombosis venosa profunda y otros síntomas obstructivos. Recibe su nombre en honor a John Kelso Ormond , quien redescubrió la afección en 1948. ^{[2] [3] [4]}

La asociación de la fibrosis retroperitoneal idiopática con diversas afecciones inmunológicas y la respuesta a la inmunosupresión condujo a la búsqueda de una causa autoinmune de la FPR idiopática. ^{[5] [6]} Muchos de estos casos previamente idiopáticos ahora se pueden atribuir a la enfermedad relacionada con IgG4 , un trastorno autoinmune propuesto en 2003. ^{[7] [8] [9]} De lo contrario, un tercio de los casos son secundarios a malignidad , medicación ( metisergida , hidralazina , betabloqueantes ), radioterapia previa o ciertas infecciones. ^{[1] [9]}

Otras asociaciones incluyen:

• Enfermedad del tejido conectivo ^{[10] [11]}
• Tiroiditis de Riedel ^[12]
• colangitis esclerosante ^{[ cita requerida ]}
• nefropatía membranosa ^[13]
• espondilitis anquilosante ^[14]
• enfermedad inflamatoria intestinal ^{[11] [15]}
• Vasculitis asociada a ANCA ^[13]
• pancreatitis autoinmune ^{[16] [17] [18]}
• sarcoidosis ^[19]
• cirrosis biliar primaria ^{[20] [21]}
• Aneurisma aórtico abdominal inflamatorio ^{[22] [23]}

El diagnóstico de fibrosis retroperitoneal no se puede hacer basándose en los resultados de los estudios de laboratorio. La TC es la mejor modalidad diagnóstica: ^[24] se puede ver una masa confluente que rodea la aorta ^[6] y las arterias ilíacas comunes. En la RMN, tiene una intensidad de señal baja en T1 y una señal variable en T2. ​​La fibrosis retroperitoneal maligna generalmente da señales desiguales en la RMN, es voluminosa, se extiende por encima de los orígenes de las arterias renales o desplaza la aorta anteriormente. Además, la fibrosis retroperitoneal maligna desplaza los uréteres medialmente con menos frecuencia en comparación con otras causas de fibrosis retroperitoneal. ^[13]

En la tomografía por emisión de positrones (PET) con fludesoxiglucosa (18F) (FDG) , se muestra acumulación de FDG en el área afectada. ^[13]

Aunque no suele recomendarse la biopsia, es adecuada cuando se sospecha malignidad o infección. También debe realizarse si la ubicación de la fibrosis es atípica o si hay una respuesta inadecuada al tratamiento inicial. ^[6]

En ausencia de obstrucción grave del tracto urinario (que generalmente requiere cirugía con envoltura epiploica), el tratamiento generalmente consiste inicialmente en glucocorticoides , seguidos de FAME como agentes ahorradores de esteroides o si la paciente es refractaria a los esteroides. ^[1] El modulador selectivo del receptor de estrógeno tamoxifeno ha demostrado mejorar la condición en varios ensayos pequeños, aunque el mecanismo exacto de su acción sigue sin estar claro. ^[25]