Porfobilinógeno
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| Nombres | |
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| Nombre IUPAC preferido Ácido 3-[5-(aminometil)-4-(carboximetil)-1H - pirrol-3-il]propanoico | |
| Identificadores | |
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Modelo 3D ( JSmol ) |
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| Araña química |
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| Banco de medicamentos |
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| Tarjeta informativa de la ECHA | 100.006.970 |
| Número CE |
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| Malla | Porfobilinógeno |
Identificador de centro de PubChem |
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| UNIVERSIDAD |
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Panel de control CompTox ( EPA ) |
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| Propiedades | |
| C10H14N2O4 | |
| Masa molar | 226.229 |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para los materiales en su estado estándar (a 25 °C [77 °F], 100 kPa). | |
El porfobilinógeno ( PBG ) es un compuesto orgánico que se encuentra en los organismos vivos como intermediario en la biosíntesis de las porfirinas , que incluyen sustancias críticas como la hemoglobina y la clorofila . [1]
La estructura de la molécula se puede describir como una molécula de pirrol con cadenas laterales sustituidas por átomos de hidrógeno en las posiciones 2, 3 y 4 del anillo (siendo 1 el átomo de nitrógeno ); respectivamente, un grupo aminometilo −CH 2 −NH 2 , un grupo de ácido acético (carboximetilo) −CH 2 −COOH y un grupo de ácido propiónico (carboxietilo) −CH 2 −CH 2 −COOH .
Biosíntesis
En el primer paso de la vía de biosíntesis de porfirina, el porfobilinógeno se genera a partir del aminolevulinato (ALA) por la enzima ALA deshidratasa .
Metabolismo
En la vía típica de biosíntesis de porfirina, cuatro moléculas de porfobilinógeno son concatenadas por los carbonos 2 y 5 del anillo de pirrol (adyacente al átomo de nitrógeno ) en hidroximetilbilano por la enzima porfobilinógeno desaminasa , también conocida como hidroximetilbilano sintasa .
Patologías
La porfiria intermitente aguda provoca un aumento del porfobilinógeno urinario. [2]
Referencias
- ^ Pablo R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes en biología". Enciclopedia Wiley de biología química . John Wiley e hijos. doi : 10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
- ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (abril de 2006). "Estimación y aplicación de la variación biológica del ácido delta-aminolevulínico y el porfobilinógeno urinario en individuos sanos y en pacientes con porfiria intermitente aguda". Química clínica . 52 (4): 650–656. doi : 10.1373/clinchem.2005.060772 . PMID 16595824.
