Linfoma no Hodgkin
Tipo de cáncer de los ganglios linfáticos

Condición médica
Linfoma no Hodgkin
Otros nombresEnfermedad no Hodgkin
Micrografía de linfoma de células del manto , un tipo de linfoma no Hodgkin. Íleon terminal . Tinción H&E .
EspecialidadHematología y oncología
SíntomasGanglios linfáticos agrandados , fiebre , sudores nocturnos , pérdida de peso , cansancio , picazón [1]
Inicio habitual65–75 años [2]
Factores de riesgoFunción inmunológica deficiente , enfermedades autoinmunes , infección por Helicobacter pylori , hepatitis C , obesidad , infección por el virus de Epstein-Barr [1] [3]
Método de diagnósticoBiopsia de médula ósea o ganglio linfático [1]
TratamientoQuimioterapia , radiación , inmunoterapia , terapia dirigida , trasplante de células madre , cirugía , observación expectante [1]
PronósticoTasa de supervivencia a cinco años 71% (EE. UU.) [2]
Frecuencia4,3 millones (afectados durante 2015) [4]
Fallecidos231.400 (2015) [5]

El linfoma no Hodgkin ( NHL ), también conocido como linfoma no Hodgkin , es un grupo de cánceres de la sangre que incluye todos los tipos de linfomas excepto los linfomas de Hodgkin . [1] Los síntomas incluyen ganglios linfáticos agrandados , fiebre , sudores nocturnos , pérdida de peso y cansancio. [1] Otros síntomas pueden incluir dolor de huesos , dolor en el pecho o picazón. [1] Algunas formas son de crecimiento lento mientras que otras son de crecimiento rápido. [1] A diferencia del linfoma de Hodgkin, que se propaga de forma contigua, el NHL es en gran medida una enfermedad sistémica . [6]

Los linfomas son tipos de cáncer que se desarrollan a partir de los linfocitos , un tipo de glóbulo blanco . [2] Los factores de riesgo incluyen una función inmunológica deficiente , enfermedades autoinmunes , infección por Helicobacter pylori , hepatitis C , obesidad e infección por el virus de Epstein-Barr . [1] [3] La Organización Mundial de la Salud clasifica los linfomas en cinco grupos principales, incluido uno para el linfoma de Hodgkin. [7] Dentro de los cuatro grupos de LNH hay más de 60 tipos específicos de linfoma. [8] [9] El diagnóstico se realiza mediante el examen de una biopsia de médula ósea o ganglio linfático . [1] Se realizan imágenes médicas para ayudar con la estadificación del cáncer . [1]

El tratamiento depende de si el linfoma es de crecimiento lento o rápido y si se encuentra en una zona o en muchas. [1] Los tratamientos pueden incluir quimioterapia , radiación , inmunoterapia , terapia dirigida , trasplante de células madre , cirugía o conducta expectante . [1] Si la sangre se vuelve demasiado espesa debido a una gran cantidad de anticuerpos , se puede utilizar plasmaféresis . [1] Sin embargo, la radiación y cierta quimioterapia aumentan el riesgo de otros tipos de cáncer, enfermedades cardíacas o problemas nerviosos en las décadas posteriores. [1]

En 2015, aproximadamente 4,3 millones de personas tenían linfoma no Hodgkin y 231 400 (5,4 %) murieron. [4] [5] En los Estados Unidos, el 2,1 % de las personas se ven afectadas en algún momento de su vida. [2] La edad más común de diagnóstico es entre los 65 y los 75 años. [2] La tasa de supervivencia a cinco años en los Estados Unidos es del 71 %. [2]

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del linfoma no Hodgkin varían según su ubicación en el cuerpo. Los síntomas incluyen ganglios linfáticos agrandados , fiebre , sudores nocturnos , pérdida de peso y cansancio. Otros síntomas pueden incluir dolor en los huesos, dolor en el pecho o picazón. Algunas formas crecen lentamente, mientras que otras crecen rápidamente. [1] Los ganglios linfáticos agrandados pueden causar bultos que se sienten debajo de la piel cuando están cerca de la superficie del cuerpo. Los linfomas en la piel también pueden dar lugar a bultos, que suelen picar, ser rojos o morados. Los linfomas en el cerebro pueden causar debilidad, convulsiones, problemas con el pensamiento y cambios de personalidad. [10]

Si bien se ha descrito una asociación entre el linfoma no Hodgkin y la endometriosis , [11] estas asociaciones son tentativas. [12]

Diagnóstico

Las pruebas para el linfoma no Hodgkin incluyen:

  • Hemograma completo.
  • Estudios de química sanguínea.
  • Prueba de hepatitis B y hepatitis C.
  • Prueba de VIH.
  • Tomografía computarizada (TC).
  • Tomografía por emisión de positrones (PET).
  • Aspiración y biopsia de médula ósea.

Si se detecta cáncer, se pueden realizar las siguientes pruebas para estudiar las células cancerosas:

  • Inmunohistoquímica.
  • Análisis citogenético.
  • Inmunofenotipificación.

Se pueden realizar otras pruebas y procedimientos dependiendo de los signos y síntomas observados y de dónde se forma el cáncer en el cuerpo. [13] [14]

Causas

Las distintas formas de linfoma probablemente tengan diferentes causas. Estas posibles causas y asociaciones con al menos algunas formas de LNH incluyen:

Componente familiar

El cáncer linfoide familiar es poco frecuente. El riesgo familiar de linfoma es elevado para múltiples subtipos de linfoma, lo que sugiere una causa genética compartida. Sin embargo, los antecedentes familiares de un subtipo específico están más fuertemente asociados con el riesgo de ese subtipo, lo que indica que estos factores genéticos son específicos del subtipo. Los estudios de asociación de todo el genoma han identificado con éxito 67 polimorfismos de un solo nucleótido de 41 loci , la mayoría de los cuales son específicos del subtipo. [27]

VIH/SIDA

En 1987, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) incluyeron ciertos tipos de linfoma no Hodgkin como cánceres definitorios del SIDA. [28] La inmunosupresión, más que el VIH en sí, está implicada en la patogénesis de esta neoplasia maligna, con una clara correlación entre el grado de inmunosupresión y el riesgo de desarrollar LNH. Además, otros retrovirus, como el HTLV , pueden propagarse por los mismos mecanismos que el VIH , lo que conduce a una mayor tasa de coinfección. [29] La historia natural de la infección por VIH ha cambiado mucho con el tiempo. Como consecuencia, las tasas de linfoma no Hodgkin (LNH) en personas infectadas por el VIH han disminuido significativamente en los últimos años. [17]

Tratamiento

El tratamiento tradicional del LNH incluye quimioterapia , radioterapia y trasplantes de células madre . [30] [31] También ha habido avances en la inmunoterapia utilizada en el tratamiento del LNH. [32]

Quimioterapia

La quimioterapia más común utilizada para el linfoma no Hodgkin de células B es R-CHOP , que es un régimen de cuatro medicamentos (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) más rituximab. [33]

En 2023, la Red Nacional Integral del Cáncer incluyó el R-CHP con polatuzumab vedotin , un conjugado anticuerpo-fármaco, como régimen preferido de categoría 1 para el DLBCL de primera línea . [34]

Complicaciones del tratamiento

Si los participantes reciben trasplantes de células madre, pueden desarrollar una enfermedad de injerto contra huésped . En comparación con el placebo para el tratamiento de la inflamación inmunomediada posterior al trasplante y en la autoinmunidad, las células estromales mesenquimales (MSC) pueden reducir la mortalidad por todas las causas si se utilizan con un fin terapéutico. [35] Además, el uso terapéutico de MSC puede aumentar la respuesta completa de la EICH aguda y crónica, pero la evidencia es muy incierta. [35] La evidencia sugiere que las MSC por razones profilácticas resultan en poca o ninguna diferencia en la mortalidad por todas las causas, en la recaída de enfermedades malignas y en la incidencia de la EICH aguda. [35] La evidencia sugiere que las MSC por razones profilácticas reducen la incidencia de la EICH crónica. [35]

Las transfusiones de plaquetas pueden ser necesarias para quienes reciben quimioterapia o se someten a un trasplante de células madre debido al mayor riesgo de sangrado. Al comparar las transfusiones de plaquetas terapéuticas/no profilácticas con las transfusiones de plaquetas profilácticas, hay poca o ninguna diferencia en la mortalidad secundaria al sangrado y pueden resultar en una ligera reducción en el número de días en los que se produjo un evento de sangrado significativo. [36] La evidencia sugiere que las transfusiones de plaquetas terapéuticas resultan en un gran aumento en el número de personas con al menos un evento de sangrado significativo y probablemente resulten en una gran reducción en el número de transfusiones de plaquetas. [36] [37]

Otro

No está claro si la inclusión de ejercicio físico aeróbico, además del tratamiento estándar para pacientes adultos con neoplasias hematológicas, es eficaz para reducir la ansiedad y los efectos adversos graves. [38] Los ejercicios físicos aeróbicos pueden producir poca o ninguna diferencia en la mortalidad, en la calidad de vida y en el funcionamiento físico. [38] Estos ejercicios pueden producir una ligera reducción de la depresión y, muy probablemente, reducir la fatiga. [38]

Pronóstico

El pronóstico depende del subtipo, la estadificación, la edad de la persona y otros factores. En todos los subtipos, la supervivencia a los 5 años del linfoma no Hodgkin es del 71-74 %. [39] [40] [41]

Epidemiología

A nivel mundial, en 2010, hubo 210.000 muertes, frente a las 143.000 de 1990. [42]

Las tasas de linfoma no Hodgkin aumentan de manera constante con la edad. [21] Hasta los 45 años, el LNH es más común entre los hombres que entre las mujeres. [43]

Australia

En Australia se diagnostican alrededor de 6.600 personas con linfoma no Hodgkin cada año. [44]

Canadá

En Canadá, el linfoma no Hodgkin es el quinto cáncer más común en los hombres y el sexto en las mujeres. La probabilidad de desarrollar un cáncer linfoide a lo largo de la vida es de 1 en 44 para los hombres y de 1 en 51 para las mujeres. [45]

Reino Unido

En promedio, según los datos del período 2014-2016, alrededor de 13.900 personas son diagnosticadas con LNH cada año. Es el sexto cáncer más común en el Reino Unido y es la undécima causa más común de muerte por cáncer, lo que representa alrededor de 4.900 muertes por año. [46]

Estados Unidos

Los datos ajustados por edad de 2012 a 2016 muestran aproximadamente 19,6 casos de LNH por cada 100 000 adultos por año, 5,6 muertes por cada 100 000 adultos por año y alrededor de 694 704 personas viven con linfoma no Hodgkin. Alrededor del 2,2 por ciento de los hombres y las mujeres serán diagnosticados con LNH en algún momento de su vida. [47]

La Sociedad Estadounidense del Cáncer considera que el linfoma no Hodgkin es uno de los cánceres más comunes en los Estados Unidos y representa aproximadamente el 4 % de todos los cánceres. [48]

Historia

Aunque se llegó rápidamente a un consenso sobre la clasificación del linfoma de Hodgkin, aún quedaba un gran grupo de enfermedades muy diferentes que requerían una clasificación más detallada. La clasificación de Rappaport, propuesta por Henry Rappaport en 1956 y 1966, se convirtió en la primera clasificación ampliamente aceptada de linfomas distintos del de Hodgkin. Tras su publicación en 1982, la fórmula de trabajo se convirtió en la clasificación estándar para este grupo de enfermedades. Introdujo el término linfoma no Hodgkin o LNH y definió tres grados de linfoma. [ cita requerida ]

El linfoma no Hodgkin (NHL, por sus siglas en inglés) comprende muchas enfermedades diferentes que tienen poco en común entre sí. Se agrupan según su agresividad. Los linfomas no Hodgkin menos agresivos son compatibles con una supervivencia prolongada, mientras que los linfomas no Hodgkin más agresivos pueden ser rápidamente fatales sin tratamiento. Sin una mayor restricción, la etiqueta tiene una utilidad limitada para las personas o los médicos. Los subtipos de linfoma se enumeran allí. [ cita requerida ]

Sin embargo, muchos siguen utilizando la fórmula de trabajo y la categoría de linfoma no Hodgkin. Hasta el día de hoy, las principales agencias de cáncer, incluido el Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU. en su programa SEER , la Sociedad Canadiense del Cáncer y el IARC , compilan estadísticas sobre linfomas como linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin. [ cita requerida ]

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