Mielinolisis pontina central

Mielinolisis pontina central
Otros nombres	Síndrome de desmielinización osmótica, desmielinización pontina central
Imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa que muestra hiperintensidad en la protuberancia con conservación de las fibras periféricas, el paciente era un alcohólico ingresado con un Na sérico de 101 tratado con solución salina hipertónica, quedó con cuadriparesia, disartria y estado mental alterado.
Especialidad	Neurología
Causas	Alcoholismo , desnutrición

La mielinólisis pontina central es una afección neurológica que implica un daño grave a la vaina de mielina de las células nerviosas en la protuberancia (una zona del tronco encefálico ). Es predominantemente iatrogénica (inducida por el tratamiento) y se caracteriza por parálisis aguda, disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar) y otros síntomas neurológicos.

La mielinólisis pontina central se describió por primera vez como trastorno en 1959. El artículo original ^[1] describía cuatro casos con desenlace fatal y los hallazgos de la autopsia. La enfermedad se describía como una enfermedad de alcohólicos y desnutrición . ^[2] "Pontina central" indicaba el sitio de la lesión y se utilizaba "mielinólisis" para enfatizar que la mielina estaba afectada. Los autores evitaron intencionalmente el término "desmielinización" para describir la afección, con el fin de diferenciarla de la esclerosis múltiple y otros trastornos neuroinflamatorios. ^[3]

Desde esta descripción original, se ha descrito la desmielinización en otras áreas del sistema nervioso central asociadas con estrés osmótico fuera de la protuberancia (extrapontina). ^[4] El síndrome de desmielinización osmótica es el término utilizado tanto para la mielinólisis pontina central como para la mielinólisis extrapontina. ^[5]

La mielinólisis pontina central y el síndrome de desmielinización osmótica se presentan más comúnmente como una complicación del tratamiento de pacientes con hiponatremia profunda (bajo nivel de sodio ), que puede ser resultado de un espectro variado de condiciones, basadas en diferentes mecanismos. Se produce como consecuencia de un aumento rápido de la tonicidad sérica después del tratamiento en individuos con hiponatremia crónica y grave que han realizado adaptaciones intracelulares a la hipotonicidad prevaleciente. ^{[6] [7]}

Los síntomas dependen de las regiones del cerebro afectadas. Antes de su aparición, los pacientes pueden presentar signos y síntomas neurológicos de encefalopatía hiponatrémica, como náuseas y vómitos, confusión, dolor de cabeza y convulsiones. Estos síntomas pueden resolverse con la normalización de la concentración sérica de sodio. De tres a cinco días después, se produce una segunda fase de manifestaciones neurológicas que se correlaciona con el inicio de la mielinólisis. Los precursores inmediatos observables pueden incluir convulsiones, alteración de la conciencia, cambios en la marcha y disminución o cese de la función respiratoria. ^{[8] [9]}

La presentación clínica clásica es el desarrollo progresivo de cuadriparesia espástica , parálisis pseudobulbar y labilidad emocional ( afecto pseudobulbar ), con otras características neurológicas más variables asociadas con daño del tronco encefálico. Estas son el resultado de una rápida mielinolisis de los tractos corticobulbar y corticoespinal en el tronco encefálico. ^[10]

En aproximadamente el diez por ciento de las personas con mielinólisis pontina central también se encuentra mielinólisis extrapontina. En estos casos pueden generarse síntomas de enfermedad de Parkinson . ^[2]

La causa más común es la corrección demasiado rápida de los niveles bajos de sodio en sangre ( hiponatremia ). ^[11] Además de la corrección rápida de la hiponatremia, existen informes de casos de mielinólisis pontina central en asociación con hipocalemia, anorexia nerviosa cuando se inicia la alimentación, pacientes sometidos a diálisis y víctimas de quemaduras. Existe un informe de caso de mielinólisis pontina central que se produjo en el contexto del síndrome de realimentación , en ausencia de hiponatremia. ^[3]

También se sabe que se presenta en pacientes que sufren síntomas de abstinencia del alcoholismo crónico . ^[2] En estos casos, la aparición puede no estar relacionada en absoluto con la hiponatremia o la corrección rápida de la hiponatremia. Podría afectar a pacientes que toman algunos medicamentos recetados que pueden atravesar la barrera hematoencefálica y causar una recepción anormal de la sed; en este escenario, la mielinólisis pontina central es causada por polidipsia que conduce a niveles bajos de sodio en sangre (hiponatremia). ^{[ cita requerida ]}

En pacientes esquizofrénicos con polidipsia psicógena , la recepción inadecuada de la sed conduce a una ingesta excesiva de agua, diluyendo gravemente el sodio sérico. ^[12] Con esta sed excesiva combinada con síntomas psicóticos, el daño cerebral como la mielinólisis pontina central ^[13] puede resultar de la hiperosmolaridad causada por la ingesta excesiva de líquidos ( polidipsia primaria ), aunque esto es difícil de determinar porque estos pacientes a menudo están institucionalizados y tienen una larga historia de problemas de salud mental. ^[14]

Se ha observado después del trasplante de células madre hematopoyéticas . ^[15]

La mielinólisis pontina central también puede ocurrir en pacientes propensos a la hiponatremia afectados por:

• Enfermedad hepática grave (por ejemplo, cirrosis )
• Trasplante de hígado ^{[16] [17] [18]}
• Alcoholismo
• Hipopotasemia
• Personas con sodio sérico <105 mEq/L
• Quemaduras graves ^{[19] [20]}
• Desnutrición
• Anorexia nerviosa ^{[21] [22] [23]}
• Trastornos electrolíticos graves
• VIH/SIDA
• hiperémesis gravídica ^{[24] [25]}
• Hiponatremia por diálisis peritoneal
• Encefalopatía de Wernicke ^[26]

La teoría actualmente aceptada afirma que las células cerebrales ajustan sus osmolaridades modificando los niveles de ciertos osmolitos como el inositol , la betaína y la glutamina en respuesta a la variación de la osmolalidad sérica. En el contexto de un bajo nivel crónico de sodio plasmático (hiponatremia), el cerebro compensa disminuyendo los niveles de estos osmolitos dentro de las células, de modo que puedan permanecer relativamente isotónicas con su entorno y no absorber demasiado líquido. Lo contrario es cierto en la hipernatremia, en la que las células aumentan sus osmolitos intracelulares para no perder demasiado líquido al espacio extracelular. ^[27]

Con la corrección de la hiponatremia con líquidos intravenosos , aumenta la tonicidad extracelular, seguida de un aumento de la tonicidad intracelular. Cuando la corrección es demasiado rápida, no se permite suficiente tiempo para que las células del cerebro se adapten a la nueva tonicidad, es decir, mediante el aumento de los osmoles intracelulares mencionados anteriormente. Si los niveles séricos de sodio aumentan demasiado rápido, la mayor tonicidad extracelular continuará expulsando agua de las células del cerebro. Esto puede conducir a una disfunción celular y a una mielinolisis pontina central. ^{[28] [29]}

Se puede diagnosticar clínicamente en el contexto apropiado, pero puede ser difícil confirmarlo radiológicamente con técnicas de imagen convencionales. Los cambios son más prominentes en la RMN que en la TC, pero suelen tardar días o semanas en desarrollarse después del inicio de los síntomas agudos. Las imágenes por RMN suelen mostrar áreas de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2. ^​​[30]

Para minimizar el riesgo de que esta afección se desarrolle a partir de su causa más común, la reversión demasiado rápida de la hiponatremia, la hiponatremia debe corregirse a una tasa que no exceda los 10 mmol/L/24 h o 0,5 mEq/L/h; o 18 mEq/L/48 h; evitando así la desmielinización. ^[29] No se han realizado ensayos clínicos a gran escala para examinar la eficacia de la reducción terapéutica del sodio sérico u otras intervenciones que a veces se recomiendan, como los esteroides o el intercambio de plasma. ^[29] Los pacientes alcohólicos deben recibir suplementos vitamínicos y una evaluación formal de su estado nutricional. ^{[31] [32]}

Una vez que se ha iniciado la desmielinización osmótica, no existe cura ni tratamiento específico. La atención es principalmente de apoyo. A los alcohólicos se les suelen administrar vitaminas para corregir otras deficiencias. Los factores favorables que contribuyeron al buen resultado en la mielinolisis pontina central sin hiponatremia fueron: tratamiento concurrente de todos los trastornos electrolíticos, ingreso temprano en la unidad de cuidados intensivos ante la aparición de complicaciones respiratorias, introducción temprana de la alimentación que incluya suplementos de tiamina con un control estrecho de los cambios y el aporte de electrolitos. ^[3]

Las investigaciones han mejorado los resultados. ^[33] Los estudios realizados en animales sugieren que el inositol reduce la gravedad del síndrome de desmielinización osmótica si se administra antes de intentar corregir la hiponatremia crónica . ^[34] Se requieren más estudios antes de utilizar el inositol en humanos para este propósito. ^[35]

Aunque tradicionalmente el pronóstico se considera malo, es posible una buena recuperación funcional. Todos los pacientes con riesgo de desarrollar síndrome de realimentación deben tener sus electrolitos estrechamente monitoreados, incluyendo sodio, potasio, magnesio, glucosa y fosfato. ^[3] Datos recientes indican que el pronóstico de pacientes críticos puede incluso ser mejor de lo que generalmente se considera, ^[36] a pesar de las manifestaciones clínicas iniciales graves y una tendencia de los intensivistas a subestimar una posible evolución favorable. ^[37] Mientras que algunos pacientes mueren, la mayoría sobrevive y de los sobrevivientes, aproximadamente un tercio se recupera; un tercio está discapacitado pero puede vivir de forma independiente; un tercio está gravemente discapacitado. ^[38] Las discapacidades permanentes van desde temblores menores y ataxia hasta signos de daño cerebral grave, como cuadriparesia espástica y síndrome de enclaustramiento . ^[39] Algunas mejoras pueden observarse en el transcurso de los primeros meses después de que la condición se estabilice. ^{[ cita requerida ]}

El grado de recuperación depende de la extensión del daño axonal original. ^[28]

• Imágenes MedPix de mielinólisis osmótica