Leucemia eritroide aguda
Condición médica
Leucemia aguda de eritrocitos
Otros nombresSíndrome de Di Guglielmo
Frotis de médula ósea de un caso de eritroleucemia
EspecialidadHematología , oncología

La leucemia eritrocitaria aguda (LEA) es una forma extremadamente rara de leucemia mieloide aguda (menos del 1% de los casos de LMA [1] ) que se caracteriza por la proliferación neoplásica de células eritroides con características de detención de la maduración (aumento de eritroblastos) y alta prevalencia de alteraciones bialélicas de TP53. Se define como tipo "M6" según la clasificación FAB .

Signos y síntomas

Los síntomas más comunes de la AEL están relacionados con la pancitopenia (una escasez de todos los tipos de células sanguíneas), incluyendo fatiga , infecciones y sangrado mucocutáneo . [2] Casi la mitad de las personas con AEL presentan pérdida de peso , fiebre y sudores nocturnos en el momento del diagnóstico. [2] Casi todas las personas con AEL son anémicas y el 77% tienen un nivel de hemoglobina por debajo de 10,0 g/dl. [2] Se encuentran signos de trombocitopenia en aproximadamente la mitad de las personas con AEL. [2]

Causas

Las causas de la leucemia mieloide aguda son desconocidas. [3] Antes de una reclasificación de 2008 por parte de la Organización Mundial de la Salud , los casos que evolucionaron a partir de síndromes mielodisplásicos , neoplasias mieloproliferativas , quimioterapia para otros cánceres o exposición a toxinas se definían como leucemia mieloide aguda secundaria . [1] Es probable que ahora estos casos se clasifiquen como leucemia mieloide aguda con cambios relacionados con la mielodisplasia o leucemia mieloide aguda relacionada con la terapia . [1] +

Diagnóstico

Las leucemias eritroides agudas se pueden clasificar de la siguiente manera:

M6a (eritroleucemia)

El 50% o más de todas las células nucleadas de la médula ósea son eritroblastos , la diseritropoyesis es prominente y el 20% o más de las células restantes (no eritroides) son mieloblastos . [4] [5]

M6b (leucemia eritroide pura)

En casos raros, el linaje eritroide es el único componente obvio de una leucemia aguda ; no es evidente un componente mieloblástico. El componente eritroide consiste predominantemente o exclusivamente en proeritroblastos y eritroblastos basófilos tempranos. Estas células pueden constituir el 90% o más de los elementos de la médula ósea. A pesar de esta falta de mieloblastos, estos casos deben considerarse leucemias agudas. En una propuesta de la OMS, las leucemias blásticas que se limitan a la serie eritroide se denominan neoplasias malignas eritroides puras. [6]

M6c (eritroleucemia y leucemia eritroide pura)

Variante mixta rica en mieloblastos y proeritroblastos. [7]

Tratamiento

El tratamiento de la eritroleucemia generalmente sigue el de otros tipos de leucemia mieloide aguda, no especificado de otra manera. [1] Consiste en quimioterapia , que con frecuencia consiste en citarabina , daunorrubicina e idarrubicina . [8] También puede implicar un trasplante de médula ósea . [1]

Pronóstico

La información sobre el pronóstico está limitada por la rareza de la enfermedad. El pronóstico no parece ser diferente de la leucemia mieloide aguda en general, teniendo en cuenta otros factores de riesgo. [ 9] [10] La leucemia eritroide aguda (M6) tiene un pronóstico relativamente malo. Un estudio de 2010 de 124 pacientes encontró una supervivencia general media de 8 meses. [10] Un estudio de 2009 sobre 91 pacientes encontró una supervivencia general media para pacientes con eritroleucemia de 36 semanas, sin diferencia estadísticamente significativa con otros pacientes con leucemia mieloide aguda. Los pacientes con leucemia mieloide aguda tuvieron un período de supervivencia libre de enfermedad significativamente más corto, una mediana de 32 semanas, pero este efecto se explicó por otros factores pronósticos. Es decir, la leucemia mieloide aguda a menudo se asocia con otros factores de riesgo, como cariotipos monosomales y antecedentes de síndrome mielodisplásico . [9] El pronóstico es peor en pacientes de edad avanzada, aquellos con antecedentes de síndrome mielodisplásico y en pacientes que previamente recibieron quimioterapia para el tratamiento de una neoplasia diferente. [1] [11]

Epidemiología

La leucemia eritroide aguda es poco frecuente y representa solo entre el 3 y el 5 % de todos los casos de leucemia mieloide aguda. [2] Un estudio estimó una tasa de incidencia de 0,077 casos por cada 100 000 personas cada año. [12] Entre el 64 y el 70 % de las personas con esta afección son hombres y la mayoría son ancianos, con una edad media de 65 años. [2]

Historia

El primer caso conocido de leucemia eritroide aguda fue descrito en 1912 por M. Copelli bajo el nombre de eritromatosis . [2] [13] En 1917, el hematólogo italiano Giovanni Di Guglielmo (1886-1962), amplió la descripción, acuñando el nombre "eritroleucemia" (en italiano, eritroleucemia ). [2] [14] Di Guglielmo fue el primero en reconocer la naturaleza leucémica de la afección, y a veces se la conoce como síndrome de Di Guglielmo en reconocimiento a su trabajo. [2] Ernst Neumark fue ampliamente reconocido por introducir el síndrome de Di Guglielmo en la patología inglesa. [15]

Chris Squire , bajista del grupo de rock progresivo Yes , murió por complicaciones relacionadas con la leucemia eritroide aguda el 27 de junio de 2015. [16]

Referencias

  1. ^ abcdef Zuo Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). "Leucemia eritroide aguda". Arco. Patol. Laboratorio. Med . 134 (9): 1261–70. doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . PMID  20807044.
  2. ^ abcdefghi Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). "Eritroleucemia aguda: diagnóstico y tratamiento". Expert Rev Hematol . 3 (6): 705–18. doi :10.1586/ehm.10.62. PMID  21091147. S2CID  8987729.
  3. ^ Naiem F, Rao PN (2009). "Leucemia mieloide aguda". Hematopatología: morfología, inmunofenotipo, citogenética y enfoques moleculares . Academic Press. pág. 236. ISBN 978-0-08-091948-5.
  4. ^ Schwab, Manfred (23 de septiembre de 2011). Enciclopedia del cáncer. Springer Science & Business Media. pág. 1313. ISBN 978-3-642-16482-8.
  5. ^ Cheng, Liang; Bostwick, David G. (18 de marzo de 2011). Fundamentos de patología anatómica. Springer Science & Business Media. pág. 764. ISBN 978-1-4419-6043-6.
  6. ^ Armitage, James O. (2004). Atlas de hematología clínica. Lippincott Williams & Wilkins. pág. 148. ISBN 978-0-7817-5128-5.
  7. ^ Raghavan, Derek; Brecher, Martín L.; Johnson, David H.; Meropol, Neal J.; Discusiones, Paul L.; Rosa, Peter G. (11 de julio de 2006). Libro de texto de cáncer poco común. John Wiley e hijos. pag. 546.ISBN​ 978-0-470-03055-4.
  8. ^ Eritroleucemia ~tratamiento en eMedicine
  9. ^ ab Santos FP, Faderl S, Garcia-Manero G, et al. (diciembre de 2009). "Eritroleucemia aguda en adultos: un análisis de 91 pacientes tratados en una sola institución". Leucemia . 23 (12): 2275–80. doi :10.1038/leu.2009.181. PMC 4217206 . PMID  19741728. 
  10. ^ ab Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). "Leucemia eritroide aguda: una reevaluación utilizando criterios refinados en la clasificación de la OMS de 2008". Blood . 115 (10): 1985–92. doi :10.1182/blood-2009-09-243964. PMC 2942006 . PMID  20040759. 
  11. ^ Orazi, Attilio; O'Malley, Dennis P.; Arber, Daniel A. (20 de julio de 2006). Patología ilustrada de la médula ósea. Cambridge University Press. pág. 59. ISBN 978-1-139-45552-7.
  12. ^ Wells AW, Bown N, Reid MM, Hamilton PJ, Jackson GH, Taylor PR (2001). "Eritroleucemia en el norte de Inglaterra: un estudio poblacional". J. Clin. Pathol . 54 (8): 608–12. doi :10.1136/jcp.54.8.608. PMC 1731487. PMID  11477115 . 
  13. ^ Kasyan A, Medeiros LJ, Zuo Z, Santos FP, Ravandi-Kashani F, Miranda R, Vadhan-Raj S, Koeppen H, Bueso-Ramos CE (2010). "La leucemia eritroide aguda, tal como se define en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, es una enfermedad rara y patogenéticamente heterogénea". Mod. Patol . 23 (8): 1113–26. doi :10.1038/modpathol.2010.96. PMC 5846338 . PMID  20473273. 
  14. ^ Di Guglielmo G. (1917). "Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico". Folia Medica (Pavía) . 13 : 386.
  15. ^ "Obituarios" (PDF) . British Medical Journal. 29 de julio de 1967 . Consultado el 3 de marzo de 2022 .
  16. ^ "Muere el bajista Chris Squire a los 67 años". BBC News . 28 de junio de 2015 . Consultado el 22 de febrero de 2020 .
  • Kowal-Vern A, Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR (2000). "Diagnóstico y caracterización de subgrupos de eritroleucemia aguda mediante la determinación de los porcentajes de mieloblastos y proeritroblastos en 69 casos". Am. J. Hematol . 65 (1): 5–13. doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . PMID  10936857. S2CID  12060278.
  • Histología en la Universidad de Virginia
  • Descripción general del Colegio Marista
  • Imágenes de la Universidad de Nagoya
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