Properdina
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| Identificadores | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Alias | CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, factor del complemento properdina, properdina | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Identificaciones externas | OMIM : 300383; MGI : 97545; HomoloGene : 1969; Tarjetas Gene : PPC; OMA :CFP - ortólogos | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Wikidatos | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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La properdina es una proteína que en los humanos está codificada por el gen CFP (factor de complemento properdina) .
La properdina es una glucoproteína plasmática que activa el sistema del complemento del sistema inmunitario innato . Esta proteína se une a las paredes celulares bacterianas y a las células humanas moribundas para estabilizar los complejos enzimáticos C3 y C5-convertasa y formar un complejo de ataque que conduce a la lisis de la célula.
Estructura
La properdina es una proteína gammaglobulina compuesta por múltiples subunidades proteicas idénticas con un sitio de unión al ligando separado. La properdina nativa se presenta en dímeros, trímeros y tetrámeros de cabeza a cola en una proporción fija de 22:52:28. [5]
Función
Se sabe que participa en algunas respuestas inmunitarias específicas . Interviene en la inflamación de los tejidos , así como en la ingestión de patógenos por los fagocitos . Además, se sabe que ayuda a neutralizar algunos virus .
La properdina promueve la asociación de C3b con el factor B y proporciona un punto focal para el ensamblaje de C3bBb en una superficie. Se une a las C3-convertasas de la vía alternativa preformadas . [6] La properdina también inhibe la escisión de C3b mediada por el factor H por el factor I.
La vía alternativa no depende de anticuerpos . Esta rama del sistema del complemento se activa mediante complejos inmunes de IgA y endotoxinas bacterianas , polisacáridos y paredes celulares , y da como resultado la producción de anafilatoxinas , opsoninas , factores quimiotácticos y el complejo de ataque a la membrana , todos los cuales ayudan a combatir patógenos.
Historia
La properdina fue descubierta en 1954 por el Dr. Louis Pillemer del Instituto de Patología (ahora el Departamento de Patología de la Universidad Case Western Reserve ).
Deficiencia
La deficiencia de properdina es una enfermedad rara ligada al cromosoma X en la que la properdina es deficiente. Los individuos afectados son susceptibles a la enfermedad meningocócica fulminante . [7]
Referencias
- ^ abc GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000126759 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ abc GRCm38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSMUSG00000001128 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia de PubMed humana:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia PubMed de ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . .
- ^ Smith C, Pangburn M, Vogel CW, Müller-Eberhard H (1984). "Arquitectura molecular de la properdina humana, un regulador positivo de la vía alternativa del complemento". J Biol Chem . 259 (7): R4582–4588. doi : 10.1016/S0021-9258(17)43086-9 . PMID 6707020.
- ^ Hourcade D (2006). "El papel de la properdina en el ensamblaje de las convertasas C3 de la vía alternativa del complemento". J Biol Chem . 281 (4): R2128–2132. doi : 10.1074/jbc.m508928200 . PMID 16301317.
- ^ Dr. Lars Otto Uttenthal Properdin 1 de septiembre de 2005 Archivado el 2 de abril de 2012 en Wayback Machine.
Enlaces externos
- Properdin en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
