La introducción de este artículo puede ser demasiado breve para resumir adecuadamente los puntos clave . ( Abril de 2021 ) |
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada | |
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Otros nombres | Síndrome de Vogt–Koyanagi–Harada, síndrome de uveomeningitis, síndrome uveomeningoencefalítico [1] |
Manifestación dermatológica de VKH. | |
Especialidad | Oftalmología |
La enfermedad de Vogt–Koyanagi–Harada ( VKH ) es una enfermedad multisistémica de presunta causa autoinmune que afecta los tejidos pigmentados con melanina . La manifestación más significativa es la uveítis difusa bilateral , que afecta los ojos. [2] [3] La VKH también puede afectar de forma variable al oído interno , con efectos sobre la audición, la piel y las meninges del sistema nervioso central . [2] [3] [4] [5] [6]
La enfermedad se caracteriza por uveítis difusa bilateral, con dolor, enrojecimiento y visión borrosa . Los síntomas oculares pueden ir acompañados de una constelación variable de síntomas sistémicos, como auditivos ( tinnitus , [6] vértigo , [6] e hipoacusia ), neurológicos ( meningismo , con malestar, fiebre, dolor de cabeza, náuseas, dolor abdominal, rigidez de cuello y espalda, o una combinación de estos factores; [6] meningitis , [4] pleocitosis del LCR , parálisis de los nervios craneales , hemiparesia , mielitis transversa y ganglionitis ciliar [6] ) y manifestaciones cutáneas, que incluyen poliosis , vitíligo y alopecia . [4] [5] [6] El vitíligo a menudo se encuentra en la región sacra . [6]
La secuencia de eventos clínicos en VKH se divide en cuatro fases: prodrómica, uveítica aguda, convaleciente y recurrente crónica. [2] [5] [6]
La fase prodrómica puede no presentar síntomas o puede imitar una infección viral no específica, marcada por síntomas similares a los de la gripe que suelen durar unos días. [6] Pueden presentarse fiebre, dolor de cabeza, náuseas, meningismo , disacusia (molestia causada por ruidos fuertes o una distorsión en la calidad de los sonidos que se escuchan), tinnitus y/o vértigo. [6] [7] Los síntomas oculares pueden incluir dolor orbitario , fotofobia y lagrimeo. [6] La piel y el cabello pueden estar sensibles al tacto. [6] [7] Las parálisis de los nervios craneales y la neuritis óptica son poco comunes. [6]
La fase uveítica aguda ocurre unos días después y suele durar varias semanas. [6] Esta fase está anunciada por una panuveítis bilateral que causa visión borrosa. [6] En el 70% de los casos de VKH, el inicio de la visión borrosa es bilateralmente contemporánea; si inicialmente es unilateral, el otro ojo se ve afectado en varios días. [6] El proceso puede incluir uveítis anterior granulomatosa bilateral, grado variable de vitritis, engrosamiento de la coroides posterior con elevación de la capa coroidea retiniana peripapilar, hiperemia y papilitis del nervio óptico y múltiples desprendimientos de retina serosos ampollosos exudativos . [2] [5] [6]
La fase convaleciente se caracteriza por una despigmentación gradual del tejido de la piel con vitíligo y poliosis , a veces con cicatrices despigmentadas numulares, así como alopecia y despigmentación difusa del fondo del ojo que resulta en una decoloración naranja-roja clásica ("fondo de ojo con brillo de atardecer" [5] [8] [7] ) y aglutinación y/o migración del epitelio pigmentario de la retina. [2] [6]
La fase recurrente crónica puede estar marcada por episodios repetidos de uveítis, pero es más comúnmente una uveítis crónica, de bajo grado, a menudo subclínica, que puede provocar inflamación anterior granulomatosa , cataratas , glaucoma e hipertensión ocular. [2] [3] [5] [6] Sin embargo, las recurrencias en toda regla son raras una vez que termina la etapa aguda. [8] La disacusia puede ocurrir en esta fase. [7]
Aunque a veces una infección viral o un traumatismo cutáneo u ocular precede a un brote, [6] el iniciador subyacente exacto de la enfermedad VKH sigue siendo desconocido. [4] Sin embargo, la VKH se atribuye a una respuesta inmune aberrante mediada por células T dirigida contra los autoantígenos que se encuentran en los melanocitos . [3] [4] [6] Estimuladas por la interleucina 23 (IL-23), las células T colaboradoras 17 y las citocinas , como la interleucina 17 , parecen dirigirse a las proteínas de los melanocitos. [8] [9]
Las personas afectadas suelen tener entre 20 y 50 años. [3] [4] La proporción de mujeres a hombres es de 2:1. [4] [5] [6] Por definición, las personas afectadas no tienen antecedentes de traumatismo ocular quirúrgico o accidental . [3] La VKH es más común en asiáticos, latinos, habitantes de Oriente Medio, indios americanos y mestizos mexicanos; es mucho menos común en caucásicos y en negros del África subsahariana. [3] [4] [5] [6]
La VKH se asocia con una variedad de polimorfismos genéticos relacionados con la función inmunitaria. Por ejemplo, se la ha asociado con los antígenos leucocitarios humanos (HLA) HLA-DR4 y DRB1/DQA1, [10] variaciones en el número de copias del componente 4 del complemento , [10] una variante del locus IL-23R [10] y con varios otros genes no HLA. [10] En particular, HLA-DRB1*0405 parece desempeñar un papel importante en la susceptibilidad. [2] [4] [8] [6]
Si se analiza en la fase prodrómica, se encuentra pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo en más del 80% de los casos, [6] [7] con linfocitos principalmente . [7] Esta pleocitosis se resuelve en aproximadamente 8 semanas incluso si persiste la uveítis crónica. [7]
Las pruebas funcionales pueden incluir electrorretinograma y pruebas del campo visual . [2] La confirmación diagnóstica y una estimación de la gravedad de la enfermedad pueden implicar pruebas de imagen como retinografía , angiografía con fluoresceína o verde de indocianina , tomografía de coherencia óptica y ecografía . [2] [5] [9] [7] Por ejemplo, la angiografía con verde de indocianina puede detectar inflamación coroidea continua en los ojos sin síntomas o signos clínicos. [5] [8] La resonancia magnética ocular puede ser útil [6] y los síntomas auditivos deben someterse a pruebas audiológicas. [6] Walton analiza los hallazgos histopatológicos del ojo y la piel. [6]
El diagnóstico de VKH se basa en la presentación clínica; el diagnóstico diferencial es amplio e incluye oftalmia simpática , sarcoidosis , linfoma intraocular primario de células B , escleritis posterior , síndrome de derrame uveal, tuberculosis, sífilis y síndromes de coroidopatía multifocal. [3] [6]
Con base en la presencia de hallazgos extraoculares, tales como manifestaciones neurológicas, auditivas y tegumentarias, los "criterios de diagnóstico revisados" de 2001 [2] [11] clasifican la enfermedad como completa (ojos junto con manifestaciones neurológicas y cutáneas), incompleta (ojos junto con manifestaciones neurológicas o cutáneas) o probable (ojos sin manifestaciones neurológicas o cutáneas). [1] [3] [5] [6] [11] Por definición, para efectos de homogeneidad en la investigación, los dos criterios de exclusión son traumatismo o cirugía penetrante ocular previos y otra enfermedad ocular concomitante similar a la enfermedad de VKH. [2] [6] [11]
La fase de uveítis aguda de VKH suele responder a dosis altas de corticosteroides orales ; por lo general, no se requiere administración parenteral. [2] [3] [6] Sin embargo, las complicaciones oculares pueden requerir una inyección subtenoniana [6] o intravítrea de corticosteroides [4] [6] o bevacizumab . [9] En situaciones refractarias, pueden necesitarse otros inmunosupresores como ciclosporina , [2] [3] o tacrolimus , [9] antimetabolitos ( azatioprina , micofenolato de mofetilo o metotrexato [9] ), o agentes biológicos como inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) o infliximab . [2] [6]
El pronóstico visual es generalmente bueno con un diagnóstico rápido y un tratamiento inmunomodulador agresivo . [2] [3] [8] Los síntomas del oído interno suelen responder a la terapia con corticosteroides en cuestión de semanas a meses; la audición suele recuperarse por completo. [6] Pueden ocurrir efectos oculares crónicos como cataratas , glaucoma y atrofia óptica . [6] Los cambios en la piel suelen persistir a pesar de la terapia. [6]
El síndrome de VKH debe su nombre a los oftalmólogos Alfred Vogt de Suiza y Yoshizo Koyanagi y Einosuke Harada de Japón. [12] [13] [14] [15] Varios autores, incluido el médico árabe Mohammad-al-Ghâfiqî en el siglo XII, así como Jacobi, Nettelship y Tay en el siglo XIX, habían descrito poliosis, neuralgias y trastornos auditivos. [15] Esta constelación probablemente se debía a menudo a la oftalmía simpática , pero probablemente incluía ejemplos de VKH. [15] La primera descripción de la enfermedad por parte de Koyanagi fue en 1914, pero fue precedida por Jujiro Komoto, profesor de oftalmología en la Universidad de Tokio, en 1911. [15] Un artículo mucho más posterior, publicado en 1929, asoció definitivamente a Koyanagi con la enfermedad. [15] El artículo de Harada de 1926 es reconocido por su descripción exhaustiva de lo que ahora se conoce como enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. [15]
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