Lupus eritematoso discoide
| Lupus eritematoso discoide | |
|---|---|
| Otros nombres | DLE, lupus discoide |
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| Lesión de lupus eritematoso discoide en la cabeza | |
| Especialidad | Dermatología , Inmunología |
El lupus eritematoso discoide es el tipo más común de lupus cutáneo crónico (LECC), una enfermedad cutánea autoinmune del espectro de enfermedades del lupus eritematoso . [1] [2] Se presenta con manchas de piel rojas, dolorosas, inflamadas y con forma de moneda con un aspecto escamoso y costroso, con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, las mejillas y las orejas. Puede producirse pérdida de cabello si las lesiones están en el cuero cabelludo. [3] Las lesiones pueden luego desarrollar cicatrices severas y las áreas centrales pueden aparecer de un color más claro con un borde más oscuro que la piel normal. [3] Estas lesiones pueden durar años sin tratamiento. [4]
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan lesiones de lupus discoide con cierta frecuencia. [4] Sin embargo, los pacientes que presentan inicialmente lupus discoide desarrollan con poca frecuencia lupus sistémico. [3] El lupus discoide se puede dividir en lupus discoide localizado, generalizado y infantil. [3]
Las lesiones se diagnostican mediante una biopsia. [5] Los pacientes son tratados primero con protector solar y esteroides tópicos . [5] Si esto no funciona, se puede probar con un medicamento oral, probablemente hidroxicloroquina o un medicamento relacionado. [5]
Signos y síntomas
Morfología de las lesiones
Las lesiones cutáneas del lupus eritematoso discoide (LED) se presentan primero como áreas de piel planas o elevadas y firmes, de color rojo violáceo o opaco. [3] [5] Estas lesiones luego desarrollan cantidades crecientes de escamas blancas adheridas. [3] [5] Finalmente, las lesiones desarrollan cicatrices extensas y/o atrofia, así como cambios de pigmentación. [3] También pueden tener líquido seco suprayacente, conocido como costra . [4] En la piel más oscura, las lesiones a menudo pierden la pigmentación de la piel en el centro y desarrollan una pigmentación de piel oscura aumentada alrededor del borde. [3] En la piel más clara, las lesiones a menudo desarrollan un color gris o tienen muy poco cambio de color. [3] Más raramente, las lesiones pueden ser de color rojo brillante y parecer urticaria . [3]
Localización de las lesiones
Las lesiones cutáneas se localizan con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol por encima del cuello , siendo los sitios preferidos el cuero cabelludo , el puente de la nariz , la parte superior de las mejillas , el labio inferior , las orejas y las manos [3] [5] El 24% de los pacientes también tienen lesiones en la boca (con mayor frecuencia el paladar), la nariz , los ojos o la vulva , que son todas partes mucosas del cuerpo. [3] [5]
Más raramente, los pacientes pueden tener lesiones en la cabeza y el cuello, así como en los brazos y el tronco. [3]
Características especiales de algunas lesiones
Lesiones del cuero cabelludo
Cuando el lupus discoide se presenta en el cuero cabelludo, comienza como una zona de piel roja, plana o elevada que luego pierde pelo y desarrolla cicatrices extensas. [3] Las lesiones a menudo pierden pigmento de la piel y se vuelven blancas con áreas de mayor pigmento de la piel, con o sin áreas de enrojecimiento, y tienen un aspecto hundido. [3] Pueden tener una superficie lisa o tener folículos pilosos dilatados visibles en la superficie. [3]
Lesiones en los labios
Cuando el lupus discoide se presenta en el labio, suele tener un color gris o rojo con una capa superior de piel engrosada (conocida como hiperqueratosis ), áreas donde la capa superior se ha desgastado (conocida como erosión ) y un borde circundante de enrojecimiento. [3]
Otros síntomas
Los pacientes pueden indicar que sus lesiones pican, duelen o son asintomáticas. [3] [5] Además de las lesiones en la piel, también pueden tener hinchazón y enrojecimiento alrededor de los ojos, así como blefaritis . [3] [6]
Complicaciones
Los pacientes de piel más oscura suelen presentar cicatrices graves y cambios en el color de la piel incluso después de que las lesiones mejoran. [5] Además, estos pacientes tienen un riesgo mayor, aunque todavía pequeño, de padecer carcinoma escamocelular agresivo de la piel . [3]
Causas
La exposición al sol desencadena lesiones en personas con lupus eritematoso discoide (LED). [5] La evidencia no demuestra claramente un componente genético del LED; sin embargo, la genética puede predisponer a ciertas personas a la enfermedad. [5]
Mecanismo
La mayoría de los expertos consideran que el DLE es una enfermedad autoinmune , ya que los patólogos ven anticuerpos cuando hacen una biopsia de las lesiones y observan el tejido bajo el microscopio. [5] Sin embargo, los científicos no comprenden la conexión entre estos anticuerpos y las lesiones observadas en el lupus discoide. [5]
Es posible que la luz ultravioleta dañe las células de la piel, que luego liberan material de sus núcleos . [5] Este material se difunde a la unión dermoepidérmica , donde se une a los anticuerpos circulantes, lo que conduce a una serie de reacciones inflamatorias por parte del sistema inmunológico . [5]
Alternativamente, las células T disfuncionales pueden provocar la enfermedad. [5]
Diagnóstico
Cuando un paciente presenta inicialmente lupus discoide, el médico debe asegurarse de que el paciente no tenga lupus eritematoso sistémico . [5] El médico solicitará pruebas para verificar la presencia de anticuerpos antinucleares en el suero del paciente, niveles bajos de glóbulos blancos y proteínas y/o sangre en la orina . [3] [5]
Para ayudar con el diagnóstico, el médico puede quitar la capa superior de escamas de las lesiones del paciente para observar su parte inferior. [3] Si los pacientes efectivamente tienen lupus discoide, el médico puede ver pequeñas espinas de queratina que parecen tachuelas de alfombra y se denominan lengua de gato. [3]
El diagnóstico se confirma mediante biopsia. [5] Los hallazgos típicos de la biopsia incluyen depósitos de anticuerpos IgG e IgM en la unión dermoepidérmica en la inmunofluorescencia directa . [3] [5] Este hallazgo tiene una sensibilidad del 90% ; sin embargo, pueden ocurrir falsos positivos con biopsias de lesiones faciales. [5] Además, los patólogos a menudo ven grupos de glóbulos blancos , particularmente células T auxiliares , alrededor de los folículos y vasos sanguíneos en la dermis . [3] [5] La epidermis parece delgada y tiene crestas intercalares borradas , así como cantidades excesivas de queratina que obstruyen las aberturas de los folículos. [3] [5] La capa basal de la epidermis a veces parece tener agujeros ya que algunas de las células de esta capa se han roto. [5] Los restos de células de la piel que han muerto a través de un proceso llamado apoptosis son visibles en la capa superior de la dermis y la capa basal de la epidermis. [3]
El diagnóstico diferencial incluye queratosis actínica , dermatitis seborreica , lupus vulgar , sarcoidosis , erupción medicamentosa , enfermedad de Bowen , liquen plano , sífilis terciaria , erupción lumínica polimorfa , infiltración linfocítica , psoriasis y lupus eritematoso sistémico. [3] [5]
Clasificación
El lupus discoide se puede clasificar en general en lupus discoide localizado y lupus discoide generalizado según la ubicación de las lesiones. [3] Los pacientes que desarrollan lupus discoide en la infancia también tienen su propio subtipo de enfermedad. [3]
El lupus hipertrófico y el lupus profundo son dos tipos especiales de lupus discoide que se distinguen por sus hallazgos morfológicos característicos. [4]
Por último, muchos pacientes con lupus sistémico también desarrollan lesiones de lupus discoide. [4]
Localizado
La mayoría de las personas con lupus discoide sólo tienen lesiones por encima del cuello y, por lo tanto, tienen lupus eritematoso discoide localizado. [3]
Generalizado
En raras ocasiones, los pacientes pueden tener lesiones por encima y por debajo del cuello; estos pacientes tienen lupus eritematoso discoide generalizado. [3] [5] Además de las lesiones en las ubicaciones típicas por encima del cuello, los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen lesiones en el tórax y los brazos . [3] Estos pacientes a menudo son calvos , con pigmento anormal en la piel del cuero cabelludo y tienen cicatrices graves en la cara y los brazos. [3] Los pacientes con lupus discoide generalizado a menudo tienen pruebas de laboratorio anormales, como una ESR elevada o un recuento bajo de glóbulos blancos . [3] También suelen tener autoanticuerpos , como ANA o anticuerpo anti-ssDNA. [3]
Infancia
Cuando los pacientes desarrollan lupus discoide en la infancia, se diferencia del lupus discoide típico en varios aspectos. Afecta por igual a niños y niñas, y estos pacientes desarrollan LES con mayor frecuencia. [3] Estos pacientes normalmente no presentan ninguna sensibilidad anormal al sol. [3]
Tipos especiales de lesiones de lupus discoide
Lupus hipertrófico
Algunos expertos consideran que el lupus eritematoso hipertrófico (que consiste en lesiones cubiertas por una escama muy gruesa llena de queratina ) es un subconjunto inusual del lupus discoide. [4] Otros lo consideran una entidad distinta. [3]
Lupus profundo
Si un paciente tiene lesiones de lupus discoide sobre paniculitis lúpica , tiene lupus profundo. [4] Estos pacientes tienen nódulos firmes, no dolorosos, con bordes definidos debajo de sus lesiones de lupus discoide. [3]
Lupus eritematoso sistémico con lesiones lúpicas discoides
En general, los pacientes con lupus discoide que solo tienen enfermedad cutánea y ningún síntoma sistémico tienen una enfermedad genéticamente distinta de la de los pacientes con LES . [5] Sin embargo, el 25% de los pacientes con LES presentan lesiones de lupus discoide en algún momento como parte de su enfermedad. [4]
Tratamiento
El tratamiento para el lupus eritematoso discoide incluye dejar de fumar y un protector solar que proteja contra la luz UVA y UVB , así como esteroides tópicos muy fuertes o esteroides inyectados en las lesiones. [5] También se pueden utilizar otros tratamientos tópicos, tacrolimus o pimecrolimus . [2] [7] Si esto no ayuda al paciente, su médico puede recetar un medicamento antipalúdico como hidroxicloroquina oral o cloroquina . [5] Otros medicamentos orales utilizados para tratar el lupus eritematoso discoide incluyen retinoides ( isotretinoína o acitretina ), dapsona , talidomida (teratogénico, los efectos secundarios incluyen neuropatía periférica), azatioprina , metotrexato u oro . [2] [5] El esteroide tópico fluocinonida es más eficaz que la hidrocortisona en el tratamiento del lupus eritematoso discoide. [8] Para el tratamiento oral, la hidroxicloroquina y la acitretina son igualmente eficaces; sin embargo, la acitretina se asoció con más efectos adversos. [8]
El láser de colorante pulsado también es un tratamiento eficaz para pacientes con lupus discoide localizado. [9] En el caso de pacientes con enfermedades del cuero cabelludo, el trasplante de cabello puede ayudar con la pérdida de cabello. [10]
Pronóstico
El lupus eritematoso discoide es una enfermedad crónica y las lesiones pueden durar varios años sin tratamiento. [4] [5] El 50% de los pacientes eventualmente mejorarán por sí solos. [5] Si un paciente no tiene ningún signo de lupus eritematoso sistémico , como pérdida generalizada del cabello, úlceras en la boca o la nariz, fenómeno de Raynaud , artritis o fiebre en el momento en que desarrolla lupus discoide, lo más probable es que solo tenga lupus discoide y nunca desarrolle lupus eritematoso sistémico. [3] [5]
Epidemiología
El lupus discoide tiene una incidencia desconocida , aunque es dos a tres veces más común que el lupus eritematoso sistémico. [5] [6] La enfermedad tiende a afectar a adultos jóvenes y las mujeres se ven más afectadas que los hombres en una proporción de 2:1. [3]
Sociedad y cultura
El músico Seal tiene esta condición de la piel. [11]
Según se informa, al cantante Michael Jackson le diagnosticaron lupus discoide en 1984; la afección podría haber dañado su cartílago nasal y haber llevado a algunas de sus cirugías estéticas . [12]
En animales
Los perros y los caballos también pueden padecer lupus discoide. [13] [14]
Véase también
- Lista de afecciones cutáneas asociadas con un mayor riesgo de cáncer de piel no melanoma
- Lista de personas con lupus
Referencias
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Enlaces externos
