Síndrome de Raynaud
Condición médica en la que el espasmo de las arterias provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo.

Condición médica
Síndrome de Raynaud
Otros nombresFenómeno de Raynaud, enfermedad de Raynaud, fenómeno de Raynaud, síndrome de Raynaud [1]
La mano de una persona con síndrome de Raynaud durante un ataque.
Pronunciación
EspecialidadReumatología
SíntomasUna parte afectada se vuelve blanca , luego azul , luego roja, ardiendo [2]
Complicacionesllagas en la piel , gangrena [2]
Inicio habitual15 a 30 años, generalmente mujeres [3] [4]
DuraciónHasta varias horas por episodio [2]
Factores de riesgoFrío, estrés emocional [2]
Método de diagnósticoBasado en los síntomas [3]
Diagnóstico diferencialCausalgia , eritromelalgia [5]
TratamientoEvitar el frío, bloqueadores de los canales de calcio , iloprost [3]
Frecuencia4% de las personas [3]
Llamado en honor aMauricio Raynaud

El síndrome de Raynaud , también conocido como fenómeno de Raynaud , es una afección médica en la que el espasmo de las arterias pequeñas provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo a las arteriolas terminales . [1] Por lo general, se ven afectados los dedos de las manos y, con menor frecuencia, los dedos de los pies. [1] En raras ocasiones, se ven afectados la nariz, las orejas, los pezones o los labios. [1] Los episodios clásicamente dan como resultado que la parte afectada se vuelva blanca y luego azul . [2] A menudo, se produce entumecimiento o dolor. [2] A medida que regresa el flujo sanguíneo, el área se enrojece y arde. [2] Los episodios suelen durar minutos, pero pueden durar varias horas. [2] La afección recibe su nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud , quien la describió por primera vez en su tesis doctoral en 1862. [6]

Los episodios suelen desencadenarse por el frío o el estrés emocional. [2] El fenómeno de Raynaud primario es idiopático (espontáneo y de causa desconocida) y no se correlaciona con otra enfermedad. El fenómeno de Raynaud secundario se produce como resultado de alguna otra afección y tiene una edad de inicio más avanzada; los episodios son intensamente dolorosos y pueden ser asimétricos y estar asociados con lesiones cutáneas. [3] El fenómeno de Raynaud secundario puede ocurrir debido a un trastorno del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus , lesiones en las manos, vibración prolongada , tabaquismo, problemas de tiroides y ciertos medicamentos, como las píldoras anticonceptivas y los estimulantes . [7] El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas. [3]

El tratamiento principal es evitar el frío. [3] Otras medidas incluyen la interrupción del uso de nicotina o estimulantes . [3] Los medicamentos para el tratamiento de los casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost . [3] Hay poca evidencia de que la medicina alternativa sea útil. [3] La enfermedad grave puede, en casos raros, provocar complicaciones, específicamente llagas en la piel o gangrena . [2]

Alrededor del 4% de las personas padecen esta enfermedad. [3] La forma primaria suele aparecer entre los 15 y los 30 años y es más frecuente en mujeres. [3] [4] La forma secundaria suele afectar a personas mayores. [4] Ambas formas son más comunes en climas fríos . [4]

Signos y síntomas

El fenómeno de Raynaud afecta los cinco dedos.
Coloración azulada

La afección puede causar dolor localizado, decoloración (palidez) y sensaciones de frío y/o entumecimiento.

Cuando se expone a temperaturas frías, el suministro de sangre a los dedos de las manos o de los pies, y en algunos casos a la nariz o los lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel se vuelve pálida o blanca (llamada palidez ) y se vuelve fría y entumecida. Estos eventos son episódicos, y cuando el episodio desaparece o la zona se calienta, el flujo sanguíneo regresa y el color de la piel primero se vuelve rojo ( rubor ) y luego vuelve a la normalidad, a menudo acompañado de hinchazón , hormigueo y una dolorosa sensación de "alfileres y agujas". Los tres cambios de color se observan en el fenómeno de Raynaud clásico, pero no todos los pacientes ven todos los cambios de color mencionados anteriormente en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la afección. El enrojecimiento se debe a la hiperemia reactiva de las áreas privadas de flujo sanguíneo.

Durante el embarazo , este signo normalmente desaparece debido al aumento del flujo sanguíneo superficial. El fenómeno de Raynaud se ha presentado en madres lactantes, lo que hace que los pezones se tornen blancos y dolorosos. [8]

El blanqueamiento del pezón, o vasoespasmo del pezón, puede causar dolor y dificultad para amamantar .

Causas

Primario

La enfermedad de Raynaud, o Raynaud primario, se diagnostica si los síntomas son idiopáticos , es decir, si se presentan por sí solos y no en asociación con otras enfermedades. Algunos se refieren a la enfermedad de Raynaud primaria como "ser alérgico al frío". A menudo se desarrolla en mujeres jóvenes en su adolescencia y en la adultez temprana. Se cree que el Raynaud primario es al menos en parte hereditario , aunque aún no se han identificado genes específicos. [9]

Fumar aumenta la frecuencia e intensidad de los ataques y existe un componente hormonal. La cafeína , el estrógeno y los betabloqueantes no selectivos suelen mencionarse como factores agravantes, pero no hay pruebas sólidas de que se deban evitar. [10]

Secundario

El fenómeno de Raynaud, o Raynaud secundario, ocurre secundariamente a una amplia variedad de otras afecciones.

El fenómeno de Raynaud secundario tiene varias asociaciones: [11]

El fenómeno de Raynaud puede preceder a estas otras enfermedades por muchos años, lo que lo convierte en el primer síntoma que se presenta. Este puede ser el caso del síndrome CREST , del cual el fenómeno de Raynaud es una parte. [ cita requerida ]

Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario también pueden presentar síntomas relacionados con sus enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial que se presenta en el 70 % de los pacientes con esclerodermia , una enfermedad de la piel y las articulaciones. [ cita requerida ]

Cuando el fenómeno de Raynaud se limita a una mano o un pie, se denomina Raynaud unilateral. Se trata de una forma poco frecuente y siempre es secundaria a una enfermedad vascular local o regional. Por lo general, progresa en el transcurso de varios años y afecta a otras extremidades a medida que progresa la enfermedad vascular. [16]

Mecanismo

En el mecanismo del fenómeno de Raynaud se observan tres cambios principales: reducción del flujo sanguíneo, constricción de los vasos sanguíneos y respuestas neurogénicas, inflamatorias e inmunitarias. Es inducido por el estrés mental y la atmósfera fría. En todos los casos, la causa principal es una hiperactivación subyacente del sistema nervioso simpático . Aunque, con diferentes tipos, la fisiopatología exacta difiere. En el tipo primario hay un aumento de la sensibilidad debido a las razones mencionadas anteriormente, lo que resulta en vasoconstricción . En el tipo secundario, la actividad normal de los vasos sanguíneos se interrumpe debido a las mismas razones mencionadas anteriormente, lo que causa vasoconstricción que conduce a isquemia y muerte tisular. [17]

Mecanismo subyacente

Diagnóstico

Termograma que muestra una mano con el fenómeno de Raynaud (arriba) y una mano sana (abajo): el rojo indica áreas cálidas mientras que el verde indica áreas frías.
Criterios diagnósticos de consenso

Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud (Raynaud primario) del fenómeno de Raynaud (Raynaud secundario). La búsqueda de signos de artritis o vasculitis , así como una serie de pruebas de laboratorio, pueden diferenciarlos. El examen capilar del pliegue ungueal o "capilaroscopia" es uno de los métodos más sensibles para diagnosticar el síndrome de Raynaud con trastornos del tejido conectivo, es decir, distinguir una forma secundaria de una primaria de manera objetiva. [18]

Si se sospecha que es secundaria a esclerosis sistémica , una herramienta que puede ayudar a predecir la esclerosis sistémica es la termografía. [19]

Una historia clínica cuidadosa buscará identificar o excluir posibles causas secundarias.

Para ayudar en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud, se han propuesto múltiples conjuntos de criterios de diagnóstico. [20] [21] [22] [23] La Tabla 1 a continuación proporciona un resumen de estos diversos criterios de diagnóstico. [24]

Recientemente, un panel de expertos en los campos de la reumatología y la dermatología desarrolló Criterios de Consenso Internacional para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario. [24]

Gestión

El fenómeno de Raynaud secundario se maneja principalmente tratando la causa subyacente y, como el fenómeno de Raynaud primario, evitando los desencadenantes, como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, y evitando fumar (incluido el tabaquismo pasivo) y los fármacos simpaticomiméticos . [25]

Medicamentos

Los medicamentos pueden ser útiles para la enfermedad moderada o grave.

  • Los vasodilatadores ( bloqueadores de los canales de calcio , como las dihidropiridinas nifedipina o amlodipina , preferiblemente preparaciones de liberación lenta) suelen ser el tratamiento de primera línea. [25] Tienen los efectos secundarios comunes de dolor de cabeza, sofocos y edema de tobillo , pero estos no suelen ser de suficiente gravedad como para requerir la interrupción del tratamiento. [26] La evidencia limitada disponible muestra que los bloqueadores de los canales de calcio son solo ligeramente efectivos para reducir la frecuencia con la que ocurren los ataques. [27] Aunque otros estudios también revelan que los BCC pueden ser efectivos para disminuir la gravedad de los ataques, el dolor y la discapacidad asociados con el fenómeno de Raynaud. [28] Las personas cuya enfermedad es secundaria a la eritromelalgia a menudo no pueden usar vasodilatadores para la terapia, ya que desencadenan "brotes" que hacen que las extremidades se pongan rojas debido al exceso de suministro de sangre.
  • A las personas con enfermedad grave propensas a ulceración o eventos trombóticos en arterias grandes se les puede recetar aspirina. [25]
  • Los agentes simpaticolíticos , como el bloqueador alfa-adrenérgico prazosina , pueden proporcionar un alivio temporal del fenómeno de Raynaud secundario. [25] [29]
  • Los bloqueadores de los receptores de angiotensina , como losartán , o los inhibidores de la ECA pueden ayudar al flujo sanguíneo a los dedos, [25] y algunas evidencias muestran que los bloqueadores de los receptores de angiotensina (a menudo losartán ) reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques, [30] y posiblemente sean mejores que la nifedipina. [31] [32]
  • La prostaglandina iloprost se utiliza para tratar la isquemia crítica y la hipertensión pulmonar en el fenómeno de Raynaud, y el antagonista del receptor de endotelina bosentán se utiliza para tratar la hipertensión pulmonar grave y prevenir las úlceras en los dedos en la esclerodermia . [25]
  • Las estatinas tienen un efecto protector sobre los vasos sanguíneos y los ISRS como la fluoxetina pueden ayudar a aliviar los síntomas, pero los datos son débiles. [25]
  • Los inhibidores de la PDE5 , como el sildenafil y el tadalafil , se utilizan fuera de indicación para tratar la isquemia grave y las úlceras en los dedos de las manos y de los pies en personas con fenómeno de Raynaud secundario; hasta 2016, su papel de forma más general en el fenómeno de Raynaud no estaba claro. [33]

Cirugía

  • En casos graves, se puede realizar un procedimiento de simpatectomía torácica endoscópica . [34] En este procedimiento, se cortan quirúrgicamente los nervios que envían señales a los vasos sanguíneos de las yemas de los dedos para que se contraigan. La cirugía microvascular de las áreas afectadas es otra terapia posible, pero este procedimiento debe considerarse como un último recurso.
  • Un tratamiento más reciente para el fenómeno de Raynaud grave es el uso de toxina botulínica . El artículo de 2009 [35] estudió a 19 pacientes de entre 15 y 72 años con fenómeno de Raynaud grave, de los cuales 16 pacientes (84%) informaron una reducción del dolor en reposo; 13 pacientes informaron un alivio inmediato del dolor, tres más tuvieron una reducción gradual del dolor durante 1-2 meses. Los 13 pacientes con úlceras crónicas en los dedos sanaron en 60 días. Solo el 21% de los pacientes requirieron inyecciones repetidas. Un artículo de 2007 [36] describe una mejoría similar en una serie de 11 pacientes. Todos los pacientes tuvieron un alivio significativo del dolor.

Medicina alternativa

La evidencia no apoya el uso de medicina alternativa, incluida la acupuntura y la terapia con láser . [3]

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Raynaud primario suele ser muy favorable, sin mortalidad y con poca morbilidad en general. En algunos casos muy raros, se ha sabido que se desarrolla gangrena . El pronóstico del síndrome de Raynaud secundario está relacionado con la evolución de la enfermedad subyacente y con la eficacia de las maniobras para restablecer el flujo sanguíneo. [37]

Referencias

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