Vasculitis

Trastornos médicos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación.

Condición médica
Vasculitis
Otros nombresVasculitis [1]
Petequias y púrpura en el miembro inferior debido a vasculitis asociada a infección.
Pronunciación
EspecialidadReumatología , Inmunología
SíntomasPérdida de peso, fiebre , mialgia , púrpura , dolor abdominal.
ComplicacionesGangrena , infarto de miocardio

La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación . [2] Afecta tanto a las arterias como a las venas . La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos ) a veces se considera un tipo de vasculitis. [3] La vasculitis es causada principalmente por la migración de leucocitos y el daño resultante. Aunque ambas ocurren en la vasculitis, la inflamación de las venas ( flebitis ) o de las arterias ( arteritis ) por sí solas son entidades separadas.

Signos y síntomas

La presentación clínica de las diversas vasculitis en la piel y los órganos internos está determinada principalmente por el diámetro o tamaño de los vasos principalmente afectados. [4] Los síntomas no específicos son comunes e incluyen fiebre , dolor de cabeza , fatiga , mialgia , pérdida de peso y artralgia . [5] [6]

Todas las formas de vasculitis, incluso las vasculitis de grandes vasos, pueden causar manifestaciones cutáneas. Las manifestaciones cutáneas más comunes incluyen púrpura , nódulos , livedo reticularis , úlceras cutáneas y urticaria purpúrica . [7]

TipoNombreSíntomas principales
Vasculitis primaria de grandes vasos [8]Arteritis de TakayasuPulsos disminuidos o ausentes, soplos vasculares, hipertensión , retinopatía de Takayasu y regurgitación aórtica . [9]
Arteritis de células gigantesDolor de cabeza, dolor en el cuero cabelludo, claudicación mandibular y ceguera . [10]
Vasculitis primaria de vasos medianos [8]Poliarteritis nodosaMononeuritis múltiple , nódulos , púrpura, livedo e hipertensión. [11]
Enfermedad de KawasakiFiebre, conjuntivitis , exantema , eritema palmoplantar , linfadenopatía cervical y enantema mucoso. [12] [13]
Vasculitis primaria asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) de vasos pequeños [8]Poliangeítis microscópicaGlomerulonefritis focal y segmentaria de progresión rápida , proteinuria , hemoptisis , púrpura palpable , dolor abdominal y neuropatía periférica . [14]
Granulomatosis con poliangeítisRinorrea costrosa , sinusitis , otitis media crónica , obstrucción nasal , dificultad para respirar y tos crónica . [15] [16]
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítisAsma , rinitis alérgica , sinusitis, pólipos nasales , neuropatía periférica, infiltrados pulmonares y dolor abdominal. [17] [18]
Vasculitis de vasos pequeños por complejos inmunes primarios [8]Enfermedad anti-membrana basal glomerularGlomerulonefritis, hemorragia pulmonar , hematuria , hemoptisis, tos y disnea . [19]
Vasculitis crioglobulinémicaPúrpura palpable, fenómeno de Raynaud , dolor articular y neuropatía periférica. [20]
Vasculitis por IgAPúrpura palpable, artralgia, dolor abdominal, nefritis y hematuria . [21]
Vasculitis urticarial hipocomplementémicaUrticaria , artralgia, glomerulonefritis membranoproliferativa y enfermedad pulmonar obstructiva crónica . [22]
Vasculitis primaria de vasos variables [8]Enfermedad de BehcetÚlceras orales , úlceras genitales , lesiones papulopustulares, uveítis , trombosis venosa superficial y trombosis venosa profunda . [23]
Síndrome de CoganQueratitis intersticial , enrojecimiento ocular, vértigo y tinnitus . [24]
Vasculitis de un solo órgano [25] [8]Vasculitis cutánea de vasos pequeñosPúrpura palpable, necrosis , ulceración, ampollas y nódulos. [26]
Arteritis cutáneaNódulos, livedo reticularis, úlceras y gangrena . [27]
Vasculitis primaria del sistema nervioso centralDolor de cabeza, deterioro cognitivo , accidente cerebrovascular , encefalopatía y convulsiones . [28]
Vasculitis retinianaAlteraciones visuales, moscas volantes y edema macular . [29]
Vasculitis secundaria [8]Vasculitis lúpicaPúrpura palpable, petequias , lesiones papulonodulares, lesiones de urticaria y mononeuritis múltiple. [30]
Vasculitis reumatoidePúrpura, lesiones digitales focales, úlceras, necrosis digital, pioderma , neuropatía motora o sensitiva distal y mononeuritis múltiple. [31]

Causas

Existen varias etiologías diferentes para las vasculitis. Aunque las infecciones suelen afectar a los vasos como un componente de un daño tisular más extenso, también pueden causar directa o indirectamente síndromes vasculíticos a través de eventos secundarios mediados por el sistema inmunitario. La trombosis vascular simple suele afectar solo el proceso luminal, pero a través del proceso de organización del trombo, también puede causar ocasionalmente un síndrome vasculítico más crónico. Las etiologías autoinmunes , una familia particular de enfermedades caracterizadas por respuestas inmunitarias desreguladas que producen signos y síntomas fisiopatológicos particulares, son más prevalentes. [32]

Clasificación

La vasculitis sistémica primaria, secundaria y de un solo órgano se distinguen utilizando el nivel de clasificación más alto en la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012. [33]

Vasculitis sistémica primaria

La vasculitis sistémica primaria se clasifica según el tamaño de los vasos principalmente afectados. La vasculitis sistémica primaria incluye vasculitis de vasos grandes, vasculitis de vasos medianos, vasculitis de vasos pequeños y vasculitis de vasos variables. [33]

Vasculitis de grandes vasos

La Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 define la vasculitis de grandes vasos (VGV) como un tipo de vasculitis que puede afectar arterias de cualquier tamaño, pero que suele afectar la aorta y sus ramas principales con mayor frecuencia que otras vasculitis. [33] La arteritis de Takayasu (AT) y la arteritis de células gigantes (ACG) son las dos formas principales de VGV. [8]

Vasculitis de vasos medianos

La vasculitis de vasos medianos (MVV) es un tipo de vasculitis que afecta principalmente a las arterias medianas, que son las arterias principales que irrigan las vísceras y sus ramas. Sin embargo, puede afectar arterias de cualquier tamaño. [33] Los dos tipos principales son la poliarteritis nodosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (KD). [8]

Vasculitis de vasos pequeños

La vasculitis de vasos pequeños (SVV) se divide en SVV por complejos inmunes y vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV). [33]

La vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) es una vasculitis necrosante relacionada con MPO-ANCA o PR3-ANCA que afecta principalmente a los vasos pequeños y tiene pocos o ningún depósito inmunitario. La AAV se clasifica además como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), granulomatosis con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica (MPA). [33]

La vasculitis de vasos pequeños por complejos inmunes (SVV) es una vasculitis que afecta principalmente a los vasos pequeños y tiene depósitos de inmunoglobulina y componentes del complemento de moderados a significativos en la pared del vaso. [33] La vasculitis urticarial normocomplementémica (HUV) (vasculitis anti-C1q), la vasculitis crioglobulinémica (CV), la vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) (IgAV) y la enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) son las categorías de SVV por complejos inmunes. [8]

Vasculitis de vasos variables

La vasculitis de vasos variables (VVV) es un tipo de vasculitis que puede afectar vasos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) y de cualquier tipo (arterias, venas y capilares), sin que se afecte predominantemente un tipo particular de vaso. [33] Esta categoría incluye la enfermedad de Behcet (EB) y el síndrome de Cogan (SC). [8]

Vasculitis secundaria

El subconjunto de enfermedades conocidas como vasculitis secundaria son aquellas que se cree que son provocadas por una enfermedad o exposición subyacente. Las enfermedades sistémicas (como la artritis reumatoide ), el cáncer, la exposición a fármacos y las infecciones son las causas principales de la vasculitis; sin embargo, todavía hay pocos factores que tengan una relación patogénica demostrada de manera concluyente con la afección. [34] La vasculitis coexiste frecuentemente con infecciones, y varias infecciones, incluidas la hepatitis B y C , el VIH , la endocarditis infecciosa y la tuberculosis , son causas secundarias significativas de vasculitis. [35] A excepción de la vasculitis reumatoide , la mayoría de las formas de vasculitis secundaria son extremadamente raras. [36]

Vasculitis de un solo órgano

La vasculitis de un solo órgano, antes conocida como vasculitis "localizada", "limitada", "aislada" o "no sistémica", se refiere a la vasculitis que se limita a un órgano o sistema orgánico. Algunos ejemplos de este tipo de vasculitis incluyen la vasculitis gastrointestinal, cutánea y de los nervios periféricos. [34]

Diagnóstico

Micrografía que muestra una vasculitis ( granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ). Tinción H&E .
Vasculitis grave de los vasos principales, observada en FDG-PET/CT
  • Algunos tipos de vasculitis presentan leucocitoclasia , que es un daño vascular causado por restos nucleares de neutrófilos infiltrados. [37] Por lo general, se presenta como púrpura palpable. [37] Las afecciones con leucocitoclasia incluyen principalmente vasculitis por hipersensibilidad (también llamada vasculitis leucocitoclástica ) y vasculitis cutánea de vasos pequeños (también llamada angiítis leucocitoclástica cutánea ).
  • Una alternativa a la biopsia puede ser una angiografía ( prueba de rayos X de los vasos sanguíneos). Puede mostrar patrones característicos de inflamación en los vasos sanguíneos afectados.
  • La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET/CT) se ha convertido en una herramienta de diagnóstico por imágenes ampliamente utilizada en pacientes con sospecha de vasculitis de grandes vasos, debido al aumento del metabolismo de la glucosa en las paredes de los vasos inflamados. [38] La evaluación combinada de la intensidad y la extensión de la captación vascular de FDG en el momento del diagnóstico puede predecir el curso clínico de la enfermedad, separando a los pacientes con un progreso favorable o complicado. [39]
  • La aparición aguda de síntomas similares a los de la vasculitis en niños pequeños o bebés puede ser, en cambio, una púrpura fulminante potencialmente mortal , generalmente asociada a una infección grave.
Investigación de laboratorio de síndromes vasculíticos [40]
EnfermedadPrueba serológicaAntígenoCaracterísticas de laboratorio asociadas
Lupus eritematoso sistémicoANA, incluidos anticuerpos contra dsDNA y ENA [incluidos SM, Ro (SSA), La (SSB) y RNP]Antígenos nuclearesLeucopenia, trombocitopenia, prueba de Coombs, activación del complemento: concentraciones séricas bajas de C3 y C4, inmunofluorescencia positiva utilizando Crithidia luciliae como sustrato, anticuerpos antifosfolípidos (es decir, anticardiolipina, anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo)
Enfermedad de GoodpastureAnticuerpo anti-membrana basal glomerularEpítopo del dominio no colágeno del colágeno tipo IV
Vasculitis de vasos pequeños
Poliangeítis microscópicaAnticuerpo anticitoplasma de neutrófilos perinuclearMieloperoxidasaPCR elevada
Granulomatosis con poliangeítisAnticuerpo anticitoplasma de neutrófilos citoplasmáticoProteinasa 3 (PR3)PCR elevada
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítisAnticuerpo anticitoplasma de neutrófilos perinucleares en algunos casosMieloperoxidasaPCR elevada y eosinofilia
Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)Ninguno
CrioglobulinemiaCrioglobulinas, factor reumatoide, componentes del complemento, hepatitis C
Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nodosa clásicaNingunoPCR elevada y eosinofilia
Enfermedad de KawasakiNingunoPCR y ESR elevados

En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, PCR = proteína C reactiva, ESR = velocidad de sedimentación globular, ds DNA = ADN bicatenario, ENA = antígenos nucleares extraíbles, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas

Tratamiento

Los tratamientos suelen estar dirigidos a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Por lo general, se utilizan corticosteroides como la prednisona . Además, se consideran otros medicamentos inmunosupresores , como la ciclofosfamida y otros. En caso de infección, se pueden recetar agentes antimicrobianos, incluida la cefalexina . Los órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad. [ cita requerida ]

Véase también

Referencias

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