La anomalía de Ebstein
| La anomalía de Ebstein | |
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| Pieza patológica e imagen ecográfica de un corazón con anomalía de Ebstein: Abreviaturas: RA: aurícula derecha; ARV: ventrículo derecho atrializado; FRV: ventrículo derecho funcional; AL: velo anterior; SL: velo septal; LA: aurícula izquierda; LV: ventrículo izquierdo; asterisco: anclaje de grado II del velo septal tricúspide | |
| Especialidad | Cardiología |
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito en el que las valvas septales y posteriores de la válvula tricúspide se desplazan hacia abajo, hacia el vértice del ventrículo derecho del corazón . [1] La EA tiene una gran heterogeneidad anatómica que genera un amplio espectro de características clínicas en la presentación y se complica por el hecho de que la lesión a menudo se acompaña de otras lesiones cardíacas congénitas. [2] Se clasifica como un defecto cardíaco congénito crítico [3] y representa menos del 1% de todos los defectos cardíacos congénitos que se presentan en alrededor de 1 por cada 200.000 nacidos vivos. [4] La anomalía de Ebstein generalmente se presenta con un soplo sistólico (a veces diastólico) y con frecuencia con un ritmo de galope. [5]
Signos y síntomas
El anillo valvular se encuentra todavía en su posición normal. Sin embargo, las valvas de la válvula están unidas, en un grado variable, a las paredes y al tabique del ventrículo derecho. Se observa una "atrialización" posterior de una parte del ventrículo derecho morfológico (que entonces es contiguo a la aurícula derecha). Esto hace que la aurícula derecha sea grande y el ventrículo derecho anatómico sea pequeño. [ cita requerida ]
- Sonido cardíaco S3
- Sonido cardíaco S4
- Galope triple o cuádruple debido a sonidos S1 y S2 ampliamente divididos más un S3 y/o S4 fuerte
- Soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea = soplo holosistólico o sistólico temprano a lo largo del borde esternal inferior izquierdo dependiendo de la gravedad de la insuficiencia.
- Hipertrofia auricular derecha
- Defectos de conducción del ventrículo derecho
- El síndrome de Wolff-Parkinson-White a menudo acompaña
Anormalidades relacionadas
Aunque la anomalía de Ebstein se define como el desplazamiento congénito de la válvula tricúspide hacia el vértice del ventrículo derecho, a menudo se asocia con otras anomalías. [ cita requerida ]
Anomalías anatómicas
Por lo general, existen anomalías anatómicas de la válvula tricúspide, con agrandamiento de la valva anterior de la válvula. Las otras valvas se describen como pegadas al endocardio. [ cita requerida ] La fijación de la pared ventricular subyacente es la más común para las valvas posteriores y septales, y las valvas anteriores en forma de vela también pueden estar ancladas a la pared libre del ventrículo derecho. [ cita requerida ]
Aproximadamente el 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una derivación asociada entre las aurículas derecha e izquierda, ya sea un defecto del tabique auricular o un foramen oval permeable . [6]
Anormalidades electrofisiológicas
Alrededor del 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una vía accesoria con evidencia del síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundaria al tejido atrializado del ventrículo derecho. Esto puede provocar ritmos cardíacos anormales, incluida la taquicardia por reentrada auriculoventricular . [ cita requerida ]
Otras anomalías que se pueden observar en el ECG incluyen:
- Signos de agrandamiento de la aurícula derecha u ondas P "Himalayas" altas y anchas
- Bloqueo auriculoventricular de primer grado que se manifiesta como un intervalo PR prolongado [7]
- complejos QRS de baja amplitud en las derivaciones precordiales derechas
- bloqueo atípico de rama derecha
- Inversión de la onda T en V1-V4 y ondas Q en V1-V4 y II, III y aVF. [8]
Factores de riesgo
Puede producirse un agrandamiento de la aorta ; se observa un mayor riesgo de anomalía en los bebés de mujeres que toman litio durante el primer trimestre del embarazo [9] (aunque algunos lo han cuestionado) [10] y en aquellas con síndrome de Wolff-Parkinson-White .
Diagnóstico
El ecocardiograma es la forma más común y específica de diagnosticar la anomalía de Ebstein porque muestra de manera efectiva las 4 cámaras del corazón, lo que permite visualizar la distancia entre el punto de bisagra de la valva septal de la válvula tricúspide y la valva anterior de la válvula mitral (índice de desplazamiento) para determinar si el valor es mayor a 8 mm/m 2 . [11]
Tratamiento
Medicamento
La cardiofisiología de Ebstein se presenta típicamente como una taquicardia por reentrada AV (antidrómica) con preexcitación asociada . En este contexto, el agente de tratamiento farmacológico preferido es la procainamida . Dado que el bloqueo AV puede promover la conducción a través de la vía accesoria, los medicamentos como los betabloqueantes , los bloqueantes de los canales de calcio y la digoxina están contraindicados [ cita requerida ] .
Si se produce fibrilación auricular con preexcitación, las opciones de tratamiento incluyen procainamida, flecainida , propafenona , dofetilida e ibutilida , ya que estos medicamentos retardan la conducción en la vía accesoria que causa la taquicardia y deben administrarse antes de considerar la cardioversión eléctrica. La amiodarona intravenosa también puede convertir la fibrilación auricular y/o retardar la respuesta ventricular. [ cita requerida ]
Cirugía
La Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS) recomienda la intervención quirúrgica para estas indicaciones: [12]
- Capacidad de ejercicio limitada ( NYHA III-IV )
- Aumento del tamaño del corazón (índice cardiotorácico mayor del 65%)
- Cianosis importante ( saturación de oxígeno en reposo inferior al 90% - nivel B)
- Insuficiencia tricuspídea grave con síntomas
- Accidente isquémico transitorio o accidente cerebrovascular
La CCS recomienda además que los pacientes que requieran una operación por anomalía de Ebstein sean operados por cirujanos especializados en cardiopatías congénitas que tengan una experiencia específica sustancial y hayan tenido éxito con esta operación. Se debe hacer todo lo posible para preservar la válvula tricúspide nativa. [12]
Historia
La anomalía de Ebstein recibió su nombre en honor a Wilhelm Ebstein , [13] [14] quien en 1866 describió el corazón del paciente Joseph Prescher, de 19 años. Joseph Prescher estaba cianótico con disnea, palpitaciones, distensión venosa yugular y cardiomegalia. En la autopsia, “Ebstein describió una valva anterior agrandada y fenestrada de la válvula tricúspide”. Además, “las valvas posterior y septal eran hipoplásicas, engrosadas y adheridas al ventrículo derecho. También había una porción atrializada adelgazada y dilatada del ventrículo derecho, una aurícula derecha agrandada y un foramen oval permeable”. [15]
Referencias
- ^ Boston, Umar S.; Bayle, Ken; Kumar, TK Susheel; Knott-Craig, Christopher J. (2020). "107. Anomalía de Ebstein neonatal". En Raja, Shahzad G. (ed.). Cirugía cardíaca: una guía completa . Suiza: Springer. págs. 971–980. ISBN 978-3-030-24176-6.
- ^ Eckerström, Filip; Dellborg, Mikael; Hjortdal, Vibeke Elisabeth; Eriksson, Peter; Mandalenakis, Zacharias (junio de 2023). "Mortalidad en pacientes con anomalía de Ebstein". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 81 (25): 2420–2430. doi : 10.1016/j.jacc.2023.04.037 . PMID 37344044.
- ^ "Datos sobre los defectos cardíacos congénitos graves | NCBDDD | CDC" www.cdc.gov . 2017-06-27 . Consultado el 2017-10-12 .
- ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 de enero de 2007). "Anomalía de Ebstein". Circulation . 115 (2): 277–285. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN 0009-7322. PMID 17228014.
- ^ Engle, Mary Allen; Payne, Torrence PB; Bruins, Caroline; Taussig, Helen B. (junio de 1950). "Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide: informe de tres casos y análisis del síndrome clínico". Circulation . 1 (6): 1246–1260. doi :10.1161/01.CIR.1.6.1246. PMID 15414543. S2CID 13187818.
- ^ Mohan, Jagdish C. (2014). Un enfoque práctico para la ecocardiografía clínica . Jaypee Brothers Medical Pub. pág. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
- ^ "Bloqueo auriculoventricular". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 3 de julio de 2021 .
- ^ Khairy P, Marelli AJ (diciembre de 2007). "Uso clínico de la electrocardiografía en adultos con cardiopatía congénita". Circulation . 116 (23): 2734–46. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID 18056539.
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- ^ Alsaied, Tarek; Christopher, Adam B.; Da Silva, Jose; Gupta, Aditi; Morell, Victor O.; Lanford, Lizabeth; Weinberg, Jacqueline G.; Feingold, Brian; Seery, Thomas; Hoskoppal, Arvind; Goldstein, Bryan H.; Johnson, Jennifer A.; Olivieri, Laura J.; De Fonseca Da Silva, Luciana (23 de septiembre de 2022). "Imágenes multimodales en la anomalía de Ebstein". Cardiología pediátrica . 44 (1): 15–23. doi :10.1007/s00246-022-03011-x. PMID 36151322. S2CID 252496690.
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- ^ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene altogradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
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