Nombres | |
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Nombre IUPAC preferido Ácido 3-amino-4-metilpentanoico | |
Otros nombres DL -β-Leucina; Homovalina | |
Identificadores | |
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Modelo 3D ( JSmol ) |
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3DMet |
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EBICh |
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Araña química |
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Tarjeta informativa de la ECHA | 100.200.152 |
BARRIL |
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Identificador de centro de PubChem |
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Panel de control CompTox ( EPA ) |
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Propiedades | |
C6H13NO2 | |
Masa molar | 131,175 g·mol −1 |
Peligros | |
Etiquetado SGA : | |
Advertencia | |
H315 , H319 , H335 | |
P261 , P264 , P271 , P280 , P302+P352 , P304+P340 , P305+P351+P338 , P312 , P321 , P332+P313 , P337+P313 , P362 , P403+P233 , P405 , P501 | |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para los materiales en su estado estándar (a 25 °C [77 °F], 100 kPa). |
La β-leucina ( beta -leucina ) es un aminoácido beta y un isómero posicional de la L -leucina que se produce naturalmente en los seres humanos a través del metabolismo de la L -leucina por la enzima leucina 2,3-aminomutasa . [1] [2] [3] En individuos con deficiencia de cobalamina (vitamina B 12 ), las concentraciones plasmáticas de β-leucina están elevadas. [3]
Una pequeña fracción del metabolismo de la L -leucina (menos del 5 % en todos los tejidos excepto en los testículos , donde representa alrededor del 33 %) es catalizada inicialmente por la leucina aminomutasa , que produce β-leucina, que posteriormente se metaboliza en β-cetoisocaproato (β-KIC), β-cetoisocaproil-CoA y luego acetil-CoA por una serie de enzimas no caracterizadas. [1] [2]
Combustible energético: Finalmente, la mayor parte del leucetonuria se descompone, lo que proporciona aproximadamente 6,0 kcal/g. Aproximadamente el 60 % del leucetonuria ingerida se oxida en unas pocas horas... Cetogénesis: una proporción significativa (el 40 % de una dosis ingerida) se convierte en acetil-CoA y, por lo tanto, contribuye a la síntesis de cetonas, esteroides, ácidos grasos y otros compuestos.