Cloaca persistente
| Cloaca persistente | |
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| Otros nombres | malformación cloacal |
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| Diagrama de una hembra con cloaca persistente | |
| Especialidad | Genética médica |
Una cloaca persistente es un síntoma de un trastorno congénito anorrectal complejo , en el que el recto , la vagina y el tracto urinario se unen y se fusionan, creando una cloaca , un único canal común. [1]
Signos y síntomas
Las cloacas aparecen en un amplio espectro de variación en las hembras que nacen con la malformación. La gravedad de la afección depende de dónde se han unido los tres tractos. [2] El orificio único, llamado canal común, puede variar en longitud de 1 a 10 cm. [3] [4] La longitud del canal común se puede utilizar para juzgar los resultados pronósticos y los desafíos técnicos durante la reparación quirúrgica. Un canal común de menos de 3 cm de longitud generalmente tiene buenos músculos del esfínter y un sacro bien desarrollado . [5] Este tipo de malformación ocurre cuando los canales anorrectal y urogenital embrionarios no se separan durante la sexta y séptima semanas de desarrollo gestacional. Las malformaciones cloacales son raras; solo ocurren en aproximadamente 1 de cada 50.000 nacidos vivos. [2]
Diagnóstico
El diagnóstico de cloaca en una niña debe sospecharse en una niña que nace con un ano imperforado y genitales de aspecto pequeño. El diagnóstico se puede hacer clínicamente con pruebas como ecografía, radiografías, cistouretrograma miccional (CUMS) y cloacagrama. También se pueden realizar resonancias magnéticas de la columna y la pelvis y exámenes endoscópicos. [6] No identificar la presencia de cloaca en un recién nacido puede ser peligroso, ya que más del 90% tiene problemas urológicos asociados. El objetivo del tratamiento de una niña que nace con cloaca es lograr el control intestinal, el control urinario y la función sexual, que incluye la menstruación , las relaciones sexuales y posiblemente el embarazo . Las cloacas probablemente ocurren en 1 de cada 20.000 nacidos vivos. [7] [8]
Tratamiento
Debido a su complejidad, las malformaciones cloacales requieren un tratamiento multidisciplinario por parte de cirujanos pediátricos, urólogos y ginecólogos. Los niños diagnosticados con esta afección también pueden tener anomalías en otros sistemas orgánicos y probablemente requerirán varios tipos diferentes de cirugías reconstructivas. Dependiendo de la gravedad de su afección, el tratamiento puede incluir reconstrucción urinaria, vaginal y colorrectal. [9]
Los resultados pronósticos para este tipo de cloaca son buenos para el control intestinal y la función urinaria. La reparación quirúrgica para este tipo de cloaca generalmente se puede realizar mediante un abordaje sagital posterior sin abrir el abdomen. Un canal común de más de 3 cm de longitud generalmente tiene músculos del esfínter y un sacro deficientes, lo que sugiere que es menos probable un resultado pronóstico para el control intestinal y la función urinaria. Los canales comunes de más de 3 cm generalmente se consideran más complejos y técnicamente más desafiantes en la reparación quirúrgica. [7]
Véase también
Referencias
- ^ Jenkins D, Bitner-Glindzicz M, Thomasson L, et al. (2007), "Análisis mutacionales de UPIIIA, SHH, EFNB2 y HNF1β en cloaca persistente y malformaciones renales asociadas", J Pediatr Urol , 3 (1): 2–9, doi :10.1016/j.jpurol.2006.03.002, PMC 1864944 , PMID 17476318.
- ^ ab "Malformaciones cloacales pediátricas".
- ^ Halleran, Devin R.; Wood, Richard J. (2022), "Malformaciones cloacales", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 30969552 , consultado el 6 de enero de 2023
- ^ Bischoff, Andrea (19 de septiembre de 2014). "El tratamiento quirúrgico de la cloaca". Seminarios en Cirugía Pediátrica . 25 (2): 102–107. doi :10.1053/j.sempedsurg.2015.11.009. ISSN 1532-9453. PMID 26969234.
- ^ Itokawa, Fumihide; Kamisawa, Terumi; Nakano, Toshiaki; Itoi, Takao; Hamada, Yoshinori; Ando, Hisami; Fujii, Hideki; Koshinaga, Tsugumichi; Yoshida, Hitoshi; Tamoto, Eiji; Noda, Takuo; Kimura, Yasutoshi; Maguchi, Hiroyuki; Urushihara, Naoto; Horaguchi, junio (8 de marzo de 2016). "Explorando la longitud del canal común de mala unión pancreaticobiliar en colangiopancreatografía por resonancia magnética". Revista de Ciencias Hepatobiliarespancreáticas . 22 (1): 68–73. doi :10.1002/jhbp.168. ISSN 1868-6982. PMID 25234051.
- ^ "Lo que necesita saber sobre el diagnóstico de la cloaca".
- ^ ab Spitz, Lewis; Coran, Arnold G (2006), Cirugía pediátrica operatoria (6.ª ed.), Londres: Hodder Arnold, págs. 503–519.
- ^ Ashcroft, Keith; Holcomb, George; Murphy, J Patrick (2005), Cirugía pediátrica (4.ª ed.), Filadelfia: Elsevier Saunders, págs. 496–517.
- ^ "Opciones de tratamiento para niños con cloaca".
Enlaces externos
