Malrotación intestinal

La malrotación intestinal es una anomalía congénita de la rotación del intestino medio . Se produce durante el primer trimestre, cuando el intestino fetal atraviesa una serie compleja de crecimiento y desarrollo. La malrotación puede provocar una complicación peligrosa llamada vólvulo , en cuyo caso está indicada una cirugía de urgencia. ^[1] La malrotación puede referirse a un espectro de posicionamiento intestinal anormal, que a menudo incluye: ^{[ cita requerida ]}

• El intestino delgado se encuentra predominantemente en el lado derecho del abdomen.
• El ciego se desplaza de su posición habitual en el cuadrante inferior derecho hacia el epigastrio o hipocondrio derecho.
• Un ligamento de Treitz ausente o desplazado
• Bandas peritoneales fibrosas llamadas bandas de Ladd que recorren la porción vertical del duodeno.
• Un mesenterio inusualmente estrecho y con forma de tallo

La posición de los intestinos, el mesenterio estrecho y las bandas de Ladd pueden contribuir a varias afecciones gastrointestinales graves. El mesenterio estrecho predispone algunos casos de malrotación al vólvulo del intestino medio, una torsión de todo el intestino delgado que puede obstruir los vasos sanguíneos mesentéricos y provocar isquemia intestinal , necrosis y muerte si no se trata de inmediato. Las bandas fibrosas de Ladd pueden contraer el duodeno y provocar obstrucción intestinal.

Los signos y síntomas de malrotación varían según la edad y si el paciente sufre un vólvulo agudo o experimenta síntomas crónicos. ^{[ cita requerida ]}

• Si el paciente, con mayor frecuencia neonatal, presenta de forma aguda un vólvulo del intestino medio , generalmente se manifiesta por vómitos biliosos , dolor abdominal tipo cólico, hemorragia gastrointestinal ocasional, distensión abdominal y, en casos tardíos, el paso de sangre y moco en las heces . ^[1]
• Los pacientes con malrotación crónica , no corregida o no diagnosticada pueden tener dolor abdominal y vómitos recurrentes.
• La malrotación puede ser asintomática. ^[2]
• La presentación posnatal se presenta con síntomas indistintos que pueden incluir migraña o dolor abdominal, vómitos recurrentes, retraso en el crecimiento, pérdida de peso y otros problemas gastrointestinales no específicos. ^[1]
• La presentación en adultos a menudo se encuentra debido a síntomas asociados con obstrucción intestinal, isquemia y posiblemente necrosis, distensión abdominal, recuento elevado de glóbulos blancos (en particular, recuento de leucocitos y neutrófilos ) ^[3].

La malrotación intestinal puede provocar una serie de manifestaciones patológicas y complicaciones como: ^{[ cita requerida ]}

• Vólvulo agudo del intestino medio
• Vólvulo crónico del intestino medio
• Obstrucción duodenal aguda
• Obstrucción duodenal crónica
• Síndrome del intestino corto , en casos de vólvulo con necrosis intestinal
• Muerte, en casos de vólvulo con pannecrosis intestinal, shock séptico grave o shock hipovolémico.
• Malabsorción
• Problemas crónicos de motricidad
• Hernia interna
• Síndrome de la arteria mesentérica superior

Se desconoce la causa exacta de la malrotación intestinal. No está definitivamente asociada con un gen en particular, pero hay cierta evidencia de recurrencia en algunas familias. ^[5]

La malrotación se diagnostica con mayor frecuencia durante la infancia, sin embargo, algunos casos no se descubren hasta más tarde en la niñez o incluso en la edad adulta. ^{[6] [2]}

En pacientes gravemente enfermos, se debe considerar una laparotomía quirúrgica de emergencia si existe un alto índice de sospecha. ^{[ cita requerida ]}

En los casos de vólvulo, la radiografía simple puede mostrar signos de obstrucción duodenal con dilatación del duodeno proximal y el estómago, pero a menudo no es específica. La ecografía puede ser útil en algunos casos de vólvulo, mostrando un "signo del remolino" donde la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior se han torcido. ^[7]

La serie gastrointestinal superior es la modalidad de elección para la evaluación de la malrotación, ya que a menudo mostrará una posición anormal del duodeno y la flexura duodeno-yeyunal ( ligamento de Treitz ). En casos de malrotación complicada con vólvulo, la serie gastrointestinal superior muestra una apariencia en sacacorchos del duodeno distal y el yeyuno. En casos de obstrucción de las bandas de Ladd, la serie gastrointestinal superior puede revelar una obstrucción duodenal. Aunque la serie gastrointestinal superior se considera la prueba diagnóstica más confiable para la malrotación intestinal, pueden ocurrir falsos negativos en el 5% de los casos. ^[7] Los falsos negativos se atribuyen con mayor frecuencia a un error del radiólogo, pacientes pediátricos poco cooperativos o variaciones en la posición intestinal. En casos equívocos, los médicos pueden desear repetir la serie gastrointestinal superior o considerar modalidades de diagnóstico adicionales. La serie gastrointestinal inferior puede ser útil en algunos pacientes al mostrar el ciego en una ubicación anormal. La tomografía computarizada y la resonancia magnética también pueden ayudar en el diagnóstico de casos equívocos. ^{[ cita requerida ]}

La incidencia de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele es baja. Por lo tanto, hay poca evidencia que respalde la detección de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele. ^[8]

El tratamiento quirúrgico inmediato es necesario en caso de malrotación intestinal cuando se ha producido un vólvulo: ^{[ cita requerida ]}

• En primer lugar, se reanima al paciente con líquidos para estabilizarlo para la cirugía.
• Se corrige el vólvulo (rotación del intestino en sentido antihorario),
• Se cortan las bandas fibrosas de Ladd sobre el duodeno .
• El pedículo mesentérico se ensancha mediante la separación del duodeno y el ciego,
• Los intestinos delgado y grueso se colocan en una posición que reduce el riesgo de vólvulo futuro.

En esta afección, el apéndice suele estar en el lado equivocado del cuerpo y, por lo tanto, se extrae como medida de precaución durante el procedimiento quirúrgico.

Esta técnica quirúrgica se conoce como "procedimiento de Ladd", en honor al Dr. William Ladd. ^{[9] [10]} Las investigaciones a largo plazo sobre el procedimiento de Ladd indican que incluso después de la cirugía, algunos pacientes son susceptibles a problemas gastrointestinales y pueden necesitar cirugía adicional. ^[11]

• Situs inversus , una condición congénita en la que los principales órganos viscerales están invertidos o reflejados respecto de sus posiciones normales.