Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática
Condición médica
Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática
Otros nombresPseudotumor orbitario
En esta zona predominan histiocitos grandes mezclados con células plasmáticas.
EspecialidadOftalmología 

La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática ( IOI ) se refiere a una masa marginal que realza el tejido blando y afecta cualquier área de la órbita. Es la masa orbitaria dolorosa más común en la población adulta y se asocia con proptosis , parálisis de los nervios craneales ( síndrome de Tolosa-Hunt ), uveítis y desprendimiento de retina . El síndrome inflamatorio orbitario idiopático, también conocido como pseudotumor orbitario, fue descrito por primera vez por Gleason [1] en 1903 y por Busse y Hochheim. [2] Luego fue caracterizado como una entidad distinta en 1905 por Birch-Hirschfeld. [3] [4] Es un proceso inflamatorio orbitario benigno, no granulomatoso que se caracteriza por inflamación orbitaria y anexial extraocular sin causa local o sistémica conocida. [5] Su diagnóstico es de exclusión una vez que se han descartado neoplasia, infección primaria y trastornos sistémicos. Una vez diagnosticado, se caracteriza por su cronicidad, ubicación anatómica o subtipo histológico. [6]

La inflamación orbitaria idiopática tiene una presentación clínica variada dependiendo del tejido afectado. Puede variar desde un proceso inflamatorio difuso hasta una inflamación más localizada del músculo, la glándula lagrimal o la grasa orbitaria. [7] Su nombre anterior, pseudotumor orbitario, se deriva debido a su semejanza con una neoplasia. Sin embargo, histológicamente se caracteriza por inflamación. Aunque es una afección benigna, puede presentarse con un curso clínico agresivo con pérdida grave de la visión y disfunción oculomotora. [8]

Signos y síntomas

Los individuos afectados suelen presentar proptosis dolorosa repentina, enrojecimiento y edema. La proptosis variará según el grado de inflamación, fibrosis y efecto de masa. Ocasionalmente, se observan ptosis, quemosis, disfunción de la motilidad (oftalmoplejía) y neuropatía óptica. [8] [9] En el contexto de una esclerosis extensa puede haber restricción, compresión y destrucción del tejido orbitario. Los síntomas generalmente se desarrollan de forma aguda (horas a días), pero también se ha visto que se desarrollan durante varias semanas o incluso meses. Malestar, dolores de cabeza y náuseas pueden acompañar estos síntomas. Otras presentaciones inusuales descritas incluyen edema macular cistoide, arteritis temporal y cefaleas en racimos. [8]

La IOI pediátrica representa aproximadamente el 17% de los casos de inflamación orbitaria idiopática. [8] [10] El signo más común es la proptosis, pero también se experimenta enrojecimiento y dolor. La presentación varía ligeramente en comparación con los adultos, con afectación bilateral, siendo más común en esta población la uveítis, el edema de disco y la eosinofilia tisular. La presencia de uveítis generalmente implica un mal pronóstico para la IOI pediátrica. La presentación bilateral puede tener una mayor incidencia de enfermedad sistémica. [10]

Patogenesia

Se desconoce la causa exacta de la IOI, pero se han propuesto mecanismos infecciosos e inmunitarios. Varios estudios han descrito casos en los que la aparición de un pseudotumor orbitario se observó simultáneamente o varias semanas después de infecciones de las vías respiratorias superiores. [8] Otro estudio de Wirostko et al. propone que los organismos similares a Mollicutes causan inflamación orbitaria al destruir los orgánulos citoplasmáticos de las células parasitadas. [11]

El pseudotumor orbitario también se ha observado en asociación con la enfermedad de Crohn, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la diabetes mellitus, la miastenia grave y la espondilitis anquilosante, todo lo cual refuerza la idea de que el IOI es una enfermedad inmunomediada. La respuesta al tratamiento con corticosteroides y a los agentes inmunosupresores también respalda esta idea. [8]

También se ha observado que el traumatismo precede a algunos casos de pseudotumor orbitario. Sin embargo, un estudio de Mottow-Lippe, Jakobiec y Smith [12] sugiere que la liberación de antígenos circulantes causada por la permeabilidad vascular local desencadena una cascada inflamatoria en los tejidos afectados.

Aunque se han postulado estos mecanismos como posibles causas de la IOI, su naturaleza exacta y sus relaciones con la afección aún no están claras. [8]

Histopatología

La histopatología de la inflamación orbitaria idiopática se describe como no diagnóstica y diversa. [8] Incluye infiltrado polimorfo diverso, inflamación granulomatosa atípica, eosinofilia tisular y esclerosis infiltrativa [7] [8] [13] [14] [15] [16] Aunque se han postulado varios esquemas de clasificación, ninguno ha sido aceptado definitivamente debido a la ausencia de diferencias claras entre los tipos histopatológicos en cuanto a los signos, síntomas, curso clínico y resultado. [8]

Diagnóstico

El diagnóstico diferencial incluye lesiones linfoproliferativas, oftalmopatía tiroidea , enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 , sarcoidosis , granulomatosis con poliangeítis , celulitis orbitaria y fístula carótido-cavernosa . [9]

Imágenes

La mejor modalidad de diagnóstico por imágenes para la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es la resonancia magnética de corte fino con contraste y supresión de grasa. La mejor pista diagnóstica es un tejido blando con realce similar a una masa mal delimitada que afecta cualquier área de la órbita. En general, las características radiográficas del síndrome inflamatorio orbitario idiopático varían ampliamente. Incluyen inflamación de los músculos extraoculares (miositis) con afectación tendinosa, encadenamiento de la grasa orbitaria, inflamación y agrandamiento de la glándula lagrimal (dacrioadenitis), afectación del complejo de la vaina óptica, la úvea y la esclerótica, una masa intraorbitaria focal o incluso afectación orbitaria difusa. [5] La destrucción ósea y la extensión intracraneal son raras, pero se han reportado. [9] Dependiendo del área de afectación, la IIO puede clasificarse como:

  • Miosítico
  • Lagrimal
  • Anterior – Afectación del globo, órbita retrobulbar
  • Difusa: afectación intraconal multifocal con o sin componente extraconal
  • Apical: afecta el ápice orbitario y tiene afectación intracraneal.

El síndrome de Tolosa-Hunt es una variante del pseudotumor orbitario en el que se produce una extensión hacia el seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior. Otra variante de la enfermedad es el pseudotumor esclerosante, que se presenta con mayor frecuencia de forma bilateral y puede extenderse hacia los senos paranasales. [ cita requerida ]

Hallazgos de la TC

En la TC sin contraste se puede observar una masa lagrimal, muscular extraocular u otra masa orbitaria. Puede ser focal o infiltrante y tendrá tejido blando mal delimitado. En la TC con contraste hay irregularidad difusa moderada y realce de las estructuras involucradas. Una TC dinámica mostrará un aumento de la atenuación en la fase tardía, al contrario del linfoma, donde hay una disminución de la atenuación. La TC ósea rara vez mostrará remodelación o erosión ósea, como se mencionó anteriormente. [ cita requerida ]

Hallazgos de RM

En el examen de RM hay hipointensidad en las imágenes ponderadas en T1 (WI), particularmente en la enfermedad esclerosante. T1WI con contraste mostrará irregularidad difusa moderada a marcada y realce de las estructuras involucradas. Las imágenes ponderadas en T2 con supresión de grasa mostrarán iso o hiperintensidad leve en comparación con el músculo. También hay una disminución de la intensidad de la señal en comparación con la mayoría de las lesiones orbitarias debido al infiltrado celular y la fibrosis. En la enfermedad crónica o la variante esclerosante, T2WI con FS mostrará hipointensidad (debido a la fibrosis). Los hallazgos en STIR (Short T1 Inversion Recovery) son similares a los de T2WI FS. En el síndrome de Tolosa-Hunt, los hallazgos incluyen realce y plenitud del seno cavernoso anterior y la fisura orbitaria superior en T1WI con contraste, mientras que la ARM puede mostrar estrechamiento de la arteria carótida interna (ACI) del seno cavernoso. [ cita requerida ]

Hallazgos ecográficos

En la ecografía en escala de grises hay una reflectividad reducida, ecos internos regulares y una atenuación débil, de algún modo similar a las lesiones linfoproliferativas.

Tratamiento

Los corticosteroides siguen siendo la principal modalidad de tratamiento para la IOI. [6] Generalmente hay una respuesta espectacular a este tratamiento y a menudo se lo considera patognomónico de esta enfermedad. Aunque la respuesta suele ser rápida, muchos coinciden en que los corticosteroides deben continuarse de forma gradual para evitar la inflamación irruptiva. Aunque muchos responden al tratamiento con corticosteroides solos, hay varios casos en los que se necesita terapia adyuvante. Si bien existen muchas alternativas disponibles, no existe un protocolo particular bien establecido para guiar la terapia adyuvante. Entre las opciones disponibles se encuentran: cirugía, administración alternativa de corticosteroides, radioterapia, medicamentos antiinflamatorios no esteroides, agentes citotóxicos (clorambucilo, ciclofosfamida), inmunosupresores ahorradores de corticosteroides (metotrexato, ciclosporina, azatioprina), inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y tratamientos biológicos (como inhibidores del TNF-α). [6]

Epidemiología

El IOI o pseudotumor orbitario es la segunda causa más común de exoftalmos después de la orbitopatía de Graves [5] y el tercer trastorno orbitario más común después de la orbitopatía tiroidea y la enfermedad linfoproliferativa [8], lo que representa entre el 5 y el 17,6 % de los trastornos orbitarios, [6] [17] [18] [19] [20] [21] No hay predilección por edad, sexo o raza, pero se observa con mayor frecuencia en individuos de mediana edad. Los casos pediátricos representan aproximadamente el 17 % de todos los casos de IOI. [8] [10]

Véase también

Referencias

  1. ^ Gleason JE. Miositis idiopática que afecta los músculos extraoculares. Ophthalmol Rec. 12:471–478, 1903
  2. ^ Busse O, Hochheim W. citado por Dunnington JH, Berke RN. Exoftalmos debido a miositis orbitaria crónica. Arch Ophthal . 30:446–466, 1943
  3. ^ Birch-Hirschfeld A. Zur diagnóstico y patológico de los tumores orbitarios. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 32: 127-135, 1905
  4. ^ Birch-Hirschfeld A. Handbuch der gesamten augenheilkunde, vol. 9. Berlín: Julius Springer. pag. 251–253, 1930
  5. ^ abc LeBedis CA, Sakai O: Afecciones orbitarias no traumáticas: diagnóstico con imágenes por TC y RM en situaciones de emergencia. RadioGraphics. 28(6):1741–1753, 2008
  6. ^ abcd Rubin PAD, Foster CS: Etiología y tratamiento de la inflamación orbitaria idiopática. Am J Ophthalmol. 138(6):1041–1043, 2004
  7. ^ ab Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann R, et al. Revisión clínica patológica. Encuesta de oftalmología. 41(1):66–78, 1996
  8. ^ abcdefghijkl Yuen SJ et al: Inflamación orbitaria idiopática: distribución, características clínicas y resultado del tratamiento. Arch Ophthalmol. 121(4):491–9, 2003
  9. ^ abc Narla LD et al: Pseudotumor inflamatorio. RadioGráficos. 23(3):719–729, 2003
  10. ^ abc Belanger C et al: Trastorno inflamatorio de la órbita en la infancia: una serie de casos. AJ Ophthalmol. 150(4):460–463, 2010
  11. ^ Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Enfermedad inflamatoria orbitaria crónica: parasitación de leucocitos orbitarios por organismos similares a mollicutes. Br J Ophthalmol. 73:865–70, 1989
  12. ^ Mottow-Lippa L, Jakobiec FA, Smith M. Pseudotumor orbitario inflamatorio idiopático en la infancia II. Resultados de pruebas diagnósticas y biopsias. Oftalmología. 88(6):565–74, 1981
  13. ^ Fujii H, Fujisada H, Kondo T, et al. Pseudotumor orbitario: clasificación histopatológica y tratamiento. Ophthalmologica .190:230–42, 1985
  14. ^ Min YG, Lee CH, Shin JS, Byun SW. Pseudotumores orbitarios idiopáticos en adultos. Rinología. 34: 60–3, 1994
  15. ^ Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, Koornneff L. Inflamación orbitaria granulomatosa idiopática. Oftalmología. 103(12):2135–41,1996
  16. ^ Satorre J, Antle CM, O'Sullivan R, et al. Lesiones orbitarias con inflamación granulomatosa. Can J Ophthalmol 1991; 26:174–95
  17. ^ Yuen SJ et al: Inflamación orbitaria idiopática: mecanismos oculares y clinicopatología. Ophthalmol Clin North Am. 15(1):121–6, 2002
  18. ^ Ho VH, Chevez-Barrios P, Jorgensen JL, Silkis RZ, Esmaeli B. Expresión de receptores en síndromes inflamatorios orbitarios e implicaciones para la terapia dirigida. Antígenos tisulares. 70(2):105–109, 2007
  19. ^ Cruz AAV. Inflamación e infección orbitaria versus neoplasia. En: Karcioglu ZA, ed. Tumores orbitarios: diagnóstico y tratamiento. Nueva York: Springer, 317-328, 2005
  20. ^ Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor de la órbita. Evaluación clínica, patológica y radiológica. Radiol Clin North Am. 37(1):151–168, 1999
  21. ^ Weinstein GS, Dresner SC, Slamovits TL, et al. Miositis orbitaria aguda y subaguda. Am J Ophthalmol. 96:209–217, 1983
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