La demencia de aparición temprana o demencia de aparición temprana se refiere a la demencia cuyos síntomas comienzan antes de los 65 años. Esta afección es un problema de salud pública importante, ya que el número de personas con demencia de aparición temprana está aumentando en todo el mundo. [1]
La demencia de inicio temprano es un término general que describe un grupo de afecciones que presentan un deterioro cognitivo progresivo, particularmente en los dominios de la función ejecutiva , el aprendizaje, el lenguaje, la memoria o el comportamiento. Esta afección puede ocurrir debido a varias causas diferentes, incluidos procesos degenerativos, autoinmunes o infecciosos. La forma más común de demencia de inicio temprano es la enfermedad de Alzheimer , seguida de la demencia frontotemporal y la demencia vascular , y la enfermedad de Alzheimer representa entre el 40 y el 50% de los casos. [2] [3] Las formas menos comunes de demencia de inicio temprano incluyen demencias con cuerpos de Lewy ( demencia con cuerpos de Lewy y demencia por enfermedad de Parkinson ), enfermedad de Huntington , enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , esclerosis múltiple , demencia inducida por alcohol y otras afecciones.
El término demencia de inicio temprano se está utilizando cada vez más para evitar la posible confusión entre la demencia de inicio temprano y la demencia en etapa temprana . [4] Aunque se utilizaba en el pasado, el término demencia presenil ya no está de moda.
La demencia de inicio temprano es menos común que la demencia de inicio tardío, la primera representa aproximadamente el 10% de las demencias a nivel mundial. [3] Estudios recientes estiman que la prevalencia de la demencia de inicio temprano es de aproximadamente 3,9 millones de personas de 30 a 64 años en todo el mundo, con una incidencia de 119 por cada 100.000 individuos. [1] Además, existe una proporción de aproximadamente 1:1 en la prevalencia de la demencia de inicio temprano entre hombres y mujeres, sin diferencias significativas entre los grupos étnicos en el patrón de distribución de género. [5] [6] De manera similar a la demencia de inicio tardío, la prevalencia de la demencia de inicio temprano aumenta exponencialmente con la edad, duplicándose cada cinco años de edad. [5] El aumento continuo de la prevalencia con la edad observado en las versiones de Alzheimer y demencia frontotemporal de la demencia de inicio temprano está liderado desproporcionadamente por la variante más común de cada causa, a saber, el Alzheimer amnésico y la variante conductual de la demencia frontotemporal. [7]
Los factores de riesgo tradicionales para el desarrollo de la demencia de aparición tardía, como la diabetes mellitus, la hipertensión y la obesidad, también se han identificado como factores de riesgo para la demencia de aparición temprana. Recientemente se han identificado varias otras enfermedades crónicas que también están asociadas con el desarrollo de la demencia de aparición temprana, incluidas las enfermedades cardiovasculares, respiratorias o gastrointestinales. [8] La presencia de una o varias de estas enfermedades crónicas es más predictiva de la demencia de aparición temprana en comparación con la demencia de aparición tardía. [8] Además, la asociación entre el bajo nivel socioeconómico y el desarrollo de la demencia también es más pronunciada en la demencia de aparición temprana en comparación con la demencia de aparición tardía. [9] Además, dependiendo de la etiología de la demencia de aparición temprana, los antecedentes familiares pueden ser un factor de riesgo significativo, especialmente para la demencia de aparición temprana de Alzheimer. [6]
Aunque está ampliamente aceptada, la definición de demencia de inicio temprano como menor de 65 años de edad sigue siendo un límite artificial basado en la edad de jubilación tradicional en la mayoría de los países. [10] Sin embargo, el propósito de tener un límite de edad específico se evidencia en las diferencias significativas en la etiología y el pronóstico de la demencia dependiendo de la categoría de edad del paciente. Además, el diagnóstico de la demencia de inicio temprano sigue siendo un desafío debido a la amplia gama de síntomas en la presentación y la mayor probabilidad de no considerar las causas neurodegenerativas en esta población. Estudios recientes indican un tiempo promedio de 4,4 años hasta el diagnóstico de la demencia de inicio temprano, en comparación con 2,8 años para la demencia de inicio tardío. [5] Las indicaciones para la evaluación de la demencia de inicio temprano en esta población de pacientes incluyen síntomas neurológicos progresivos e inexplicables; cambios conductuales de inicio reciente incompatibles con la personalidad previa, especialmente en pacientes sin antecedentes psiquiátricos significativos; o cambios cognitivos en pacientes con antecedentes familiares significativos de demencia de inicio temprano. [11] El diagnóstico de la demencia de inicio temprano incluye combinaciones de historia clínica detallada, neuroimagen, pruebas de conducta y pruebas genéticas. [11] Se deben tener en cuenta consideraciones especiales para el apoyo interdisciplinario para pacientes más jóvenes, como asesoramiento conductual, servicios sociales o modificaciones en el hogar. La Organización Mundial de la Salud promueve la importancia de los servicios de rehabilitación (incluido el apoyo cognitivo, psicológico, físico y social) para mejorar la calidad de vida de las personas con demencia. [12] A pesar de esto, los servicios específicos para las personas con demencia de inicio temprano son poco frecuentes. [13] La integración de servicios apropiados para la edad en la atención existente para la demencia y el uso de la telesalud se han explorado como opciones para reducir la discapacidad cognitiva y mejorar la calidad de vida en la demencia de inicio temprano. [13]
En comparación con la demencia de aparición tardía, los pacientes con demencia de aparición temprana tienen más probabilidades de tener demencias distintas a la enfermedad de Alzheimer, aunque el Alzheimer es la etiología más común en ambos casos. [10] En general, la demencia de aparición temprana tiene una progresión más rápida y presenta un daño neurológico más extenso en comparación con la demencia de aparición tardía. Se plantea la hipótesis de que esto puede deberse a la disminución de la reserva cognitiva observada en las demencias de aparición tardía, lo que causa complicaciones más significativas en relación con el daño patológico. [10] Además, los estudios han demostrado diferencias en las áreas de la cognición que probablemente se vean afectadas al comparar la demencia de aparición temprana con la demencia de aparición tardía. En términos de síntomas conductuales, es más probable que la demencia de aparición temprana afecte la atención, pero es menos probable que cause confusión, delirios, alucinaciones, agitación o desinhibición. En términos de síntomas motores, es menos probable que la demencia de aparición temprana afecte la fluidez verbal y la función ejecutiva motora en comparación con la demencia de aparición tardía. [10]
La estimación de la tasa de supervivencia en las demencias de aparición temprana es un componente del pronóstico, la gestión y el tratamiento del paciente. En general, un mejor pronóstico se correlaciona positivamente con una edad de aparición más temprana. [10] El tiempo de supervivencia promedio es de aproximadamente 6 a 10 años después del diagnóstico tanto para hombres como para mujeres, con variabilidad según el tipo específico de demencia. [5] La causa más común de muerte inmediata en la demencia de aparición temprana es la enfermedad respiratoria (p. ej., neumonía); otras causas incluyen eventos cardiovasculares y enfermedad cerebrovascular. [10]