Quilotórax

Quilotórax
Tres botellas de quilo drenadas de un quilotórax
Especialidad	Medicina respiratoria
Síntomas	Ninguno, falta de aliento
Complicaciones	Deshidratación , desnutrición , niveles anormales de electrolitos , sistema inmunológico debilitado.
Tipos	Baja producción, alta producción
Causas	Complicación de cirugía, trauma, cáncer , infecciones, anomalías de los vasos linfáticos.
Método de diagnóstico	Radiografía , tomografía computarizada , resonancia magnética torácica , toma de muestras de líquido
Tratamiento	Eliminar grasa de la dieta, disminuir el flujo linfático, tubo torácico, cirugía
Medicamento	Octreótido , midodrina y sirolimus
Pronóstico	~10% riesgo de muerte

Un quilotórax es una acumulación anormal de quilo , un tipo de linfa rica en lípidos , en el espacio pleural que rodea el pulmón . Los vasos linfáticos del sistema digestivo normalmente devuelven los lípidos absorbidos del intestino delgado a través del conducto torácico , que asciende por detrás del esófago para drenar en la vena braquiocefálica izquierda . Si se interrumpe el drenaje normal del conducto torácico, ya sea debido a una obstrucción o una ruptura, el quilo puede filtrarse y acumularse dentro del espacio pleural con presión negativa. En personas con una dieta normal, esta acumulación de líquido a veces se puede identificar por su apariencia turbia y blanca lechosa, ya que el quilo contiene triglicéridos emulsionados .

El quilotórax es una afección poco frecuente pero grave, ya que indica una fuga del conducto torácico o de uno de sus afluentes. Existen muchos tratamientos, tanto quirúrgicos como conservadores. ^[1] Alrededor del 2-3% de todas las acumulaciones de líquido que rodean los pulmones (derrames pleurales) son quilotórax. ^[2] Es importante distinguir un quilotórax de un seudoquilotórax (un derrame pleural que resulta ser alto en colesterol ), que tiene una apariencia visual similar pero está causado por procesos inflamatorios más crónicos y requiere un tratamiento diferente. ^[3]

Los síntomas de un quilotórax dependen de su tamaño y de la causa subyacente. Un quilotórax pequeño puede no causar ningún síntoma y solo detectarse en una radiografía de tórax realizada por otro motivo. Un quilotórax grande puede provocar disnea o una sensación de presión en el pecho, causada por líquido que restringe la expansión de los pulmones, aunque los quilotórax grandes pueden permanecer asintomáticos si el quilotórax se ha acumulado lentamente, ya que los pulmones pueden haber tenido tiempo de acostumbrarse a la presión. La fiebre o el dolor en el pecho no suelen asociarse con el quilotórax, ya que el quilo no genera inflamación por sí mismo. ^[4]

En el examen, el quilotórax puede provocar una reducción de los ruidos respiratorios en el lado afectado, asociada con un sonido sordo cuando se golpea o percute el tórax. En los casos de quilotórax posoperatorio, el primer signo puede ser un drenaje persistente de los drenajes intercostales. ^[1] Los quilotórax grandes pueden causar signos relacionados con la pérdida de nutrientes, incluidas características de desnutrición o disminución de la capacidad para combatir infecciones. ^[5] Los quilotórax que se acumulan rápidamente pueden causar una caída repentina del volumen sanguíneo, lo que lleva a una presión arterial baja. ^[5]

Existen tres tipos principales de quilotórax: traumático, no traumático e idiopático. Históricamente, la forma más común de quilotórax era el no traumático, pero los quilotórax traumáticos ahora representan la mayoría de los casos, y la mayoría surgen como complicaciones posoperatorias de la cirugía. ^{[6] [7]} La ​​causa más común de quilotórax no traumático es el cáncer. ^[1] Los quilotórax también se pueden clasificar como de bajo o alto gasto según la tasa de acumulación de quilo: los quilotórax de bajo gasto acumulan <500 mL de quilo por 24 horas, mientras que los quilotórax de alto gasto acumulan >1000 mL por 24 horas. ^[8]

Las neoplasias malignas son la causa más frecuente de quilotórax no traumático. Cánceres como la leucemia linfocítica crónica , cáncer de pulmón , linfoma , sarcoma de Kaposi , carcinoma metastásico o cáncer de esófago son causas potenciales de quilotórax. También se observan causas infecciosas, con mayor frecuencia en países en desarrollo. La causa más común de un quilotórax infeccioso es una complicación de la linfadenitis tuberculosa . Otras posibles infecciones causales incluyen aortitis , histoplasmosis y filariasis . El quilotórax también puede ser congénito y puede coexistir con otras malformaciones linfáticas como la linfangiectasia y la linfangiomatosis . Otras afecciones como la esclerosis tuberosa , la cardiopatía congénita, la trisomía 21 (síndrome de Down) , el síndrome de Noonan o el síndrome de Turner (falta del cromosoma X) también son posibles causas de quilotórax congénito. Otras causas más raras de quilotórax congénito incluyen la enfermedad de Castleman , el síndrome de la uña amarilla , la macroglobulinemia de Waldenström , la sarcoidosis , la trombosis venosa , la radiación torácica , la macroglobulinemia , la amiloidosis y el bocio . Estas enfermedades causan quilotórax al obstruir o destruir el conducto torácico. Además, la nutrición parenteral ha sido una posible causa; una dosis rápida de nutrición parenteral total puede abrumar el conducto torácico, haciendo que el quilo se filtre al espacio pleural circundante. ^[1]

El quilotórax iatrogénico después de la cirugía es la variedad más común de quilotórax. ^[1] Es una complicación común y grave de una neumonectomía . ^[9] Es especialmente común en cirugías que requieren disección mediastínica. ^[5] La probabilidad de quilotórax depende del tipo de cirugía. La cirugía con el mayor riesgo de quilotórax es una esofagostomía, con un riesgo de quilotórax del 5-10%. La resección pulmonar y la disección de ganglios mediastínicos tienen el segundo riesgo más alto, con un riesgo del 3-7%. Otras operaciones como la resección de tumores mediastínicos , la reparación de aneurismas torácicos, la simpatectomía y cualquier otra cirugía que se realice en la parte inferior del cuello o el mediastino pueden provocar quilotórax. También se ha descrito quilotórax después de un traumatismo pero no después de una cirugía después de la colocación de una vía central, la implantación de un marcapasos y la embolización de una malformación arteriovenosa pulmonar . El traumatismo cerrado en la región torácica es otra causa de quilotórax, que ha ocurrido después de lesiones por explosión e incluso lesiones simples por toser o estornudar. ^[1]

El mecanismo principal del quilotórax es la fuga de quilo del conducto torácico , generalmente causada por una alteración que afecta la integridad estructural del conducto torácico. ^[5] Por ejemplo, la colocación de un catéter venoso central puede interrumpir potencialmente el drenaje de la linfa hacia las venas subclavias , seguidas por el conducto torácico, lo que resulta en quilotórax. ^[5] Las alteraciones hacen que la presión en el conducto torácico aumente. Pronto, se forman canales colaterales, que finalmente drenan hacia el tórax. ^[10] El traumatismo que afecta al conducto torácico es el mecanismo perturbador más común.

El hecho de que un quilotórax se produzca en el espacio pleural izquierdo o derecho es una consecuencia de la ubicación anatómica del conducto torácico en el cuerpo y depende del nivel en el que se lesionó el conducto. Si el conducto torácico se lesiona por encima de la quinta vértebra torácica , se produce un quilotórax del lado izquierdo. ^[5] Por el contrario, una lesión del conducto torácico por debajo de ese nivel dará lugar a la formación de un quilotórax del lado derecho. ^[5] Los quilotórax se producen con mayor frecuencia en el espacio pleural derecho (50 % de los casos). ^[5] Los quilotórax del lado izquierdo y bilaterales son menos comunes y se producen en el 33 % y el 17 % de los casos, respectivamente. ^[5]

En el caso del cáncer, la invasión del conducto torácico o de los canales linfáticos colaterales puede obstruir la linfa. En el caso de la linfadenopatía mediastínica , el ganglio linfático agrandado provoca la compresión de los canales linfáticos y del conducto torácico. Esto impide el drenaje centrípeto del flujo de linfa desde los bordes del parénquima pulmonar y las superficies pleurales. Esto hace que el quilo supure ampliamente en la cavidad pleural, lo que conduce a un quilotórax. En el caso del síndrome de la uña amarilla o linfedema, el quilotórax es causado por hipoplasia o dilatación de los vasos linfáticos. En casos raros, como en el quilotórax hepático, la ascitis quilosa cruza el diafragma hacia la cavidad pleural. En casos idiopáticos como los trastornos genéticos, se desconoce el mecanismo. ^[5] Hasta tres litros de quilo pueden drenar fácilmente en el espacio pleural diariamente. ^[10]

Las radiografías de tórax permiten detectar un quilotórax, que aparece como una zona densa y homogénea que oculta los ángulos costofrénico y cardiofrénico. Las ecografías también permiten detectar un quilotórax, que aparece como una región ecoica, isodensa, sin tabicaciones ni loculaciones. Sin embargo, ni una radiografía de tórax normal ni una ecografía permiten diferenciar un quilotórax de cualquier otro tipo de derrame pleural. ^[1]

La cisterna del quilo se puede encontrar en una resonancia magnética torácica, lo que permite confirmar el quilotórax. Sin embargo, la resonancia magnética no es el método ideal para explorar el tórax, por lo que rara vez se utiliza. Otra técnica de diagnóstico es la linfangiografía convencional . Rara vez se utiliza ya que existen técnicas igualmente sensibles pero menos invasivas disponibles para identificar un quilotórax. Los procedimientos de linfangiografía utilizan el agente de contraste lipiodol , que se inyecta en los vasos linfáticos. El quilotórax aparece en las imágenes e identifica la fuente de cualquier fuga en el conducto torácico. ^[1]

Otro tipo de linfograma más utilizado es la linfogammagrafía nuclear ; este procedimiento requiere la inyección de ácido pentético humano marcado con Tc99m en las lesiones subcutáneas de ambos lados del dorso del pie. Luego se obtienen dos imágenes, anterior y posterior, utilizando cámaras de rayos gamma. Esta prueba se puede utilizar con una tomografía computarizada de baja dosis integrada con emisión de fotones para obtener imágenes más precisas. Una vez que se detecta el derrame pleural, se recomienda una toracocentesis . ^[1]

El líquido de un quilotórax puede tener un aspecto lechoso, seroso o serosanguinolento. Si el líquido no tiene un aspecto lechoso, eso no excluye la posibilidad de un quilotórax. Dado que el quilo es rico en triglicéridos, un derrame pleural rico en triglicéridos (>110 mg/dl) confirma la presencia de un quilotórax; un derrame pleural con un bajo contenido de triglicéridos (<50 mg/dl) prácticamente excluye el diagnóstico. ^{[11] [12]} Si un derrame pleural contiene triglicéridos entre 50 y 110 mg/dl, se recomienda analizar el contenido de lipoproteínas del derrame pleural para evaluar la presencia de quilomicrones . ^[11] Si ese procedimiento detecta quilomicrones en el líquido, eso confirma un quilotórax. Los quilotórax son típicamente exudativos y a menudo contienen una gran cantidad de linfocitos y tienen niveles bajos de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH). ^[11] Sin embargo, pueden ocurrir quilotórax atípicos y son trasudativos en el 14% de los casos. ^[11] Una apariencia lechosa del líquido pleural no es suficiente para confirmar el diagnóstico de quilotórax, ya que los pseudoquilotórax y los empiemas pueden imitar esta apariencia. ^[11] Por el contrario, la ausencia de una apariencia lechosa no significa que no haya un quilotórax, ya que pueden aparecer serosos o sanguinolentos. ^[11]

El tratamiento para el quilotórax depende de la causa subyacente, pero puede incluir modificación de la dieta, medicación para prevenir la formación de quilo, incluida somatostatina / octreótido , midodrina y sirolimus , pleurodesis y tratamiento quirúrgico que incluye ligadura del conducto torácico, derivación pleurovenosa o pleuroperitoneal o embolización del conducto torácico. ^[1]

El tratamiento inicial de un quilotórax suele ser el drenaje del líquido del espacio pleural. Esto puede ser necesario para restablecer la función pulmonar comprometida por la presión ejercida por el quilo sobre los pulmones. ^[1] Las personas con quilotórax grandes pueden necesitar apoyo nutricional debido a la pérdida de nutrientes, principalmente para corregir las pérdidas de proteínas y electrolitos. Una vez que la persona afectada se encuentra hemodinámica y nutricionalmente estable, puede comenzar el tratamiento específico. ^[5]

Un tratamiento conservador consiste en modificar la dieta para incluir menos ácidos grasos de cadena larga, en particular ácidos grasos libres. Como el quilo se forma a partir de estos ácidos, la formación de quilo se reducirá, lo que permitirá que los defectos se curen espontáneamente. Sin embargo, esto puede conducir a una deficiencia de grasa y desnutrición con el tiempo. Una posible respuesta a este inconveniente es una hemorragia grasa venosa, en la que se administran ácidos grasos de cadena pequeña y mediana a través de la dieta, y ácidos grasos de cadena larga por vía intravenosa. Generalmente se utiliza una toracocentesis y un catéter permanente para uso en el hogar para drenar el quilotórax. ^[1] Si hay un quilotórax neoplásico maligno, entonces está justificado el tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia.

La cirugía está indicada si el caso es postraumático, iatrogénico o refractario a otros tratamientos, en cuyo caso la cirugía reduce la mortalidad en un 40%. Una intervención quirúrgica invasiva llamada ligadura del conducto torácico implica el cierre de los conductos torácicos. ^[1] La pleurodesis quirúrgica es otra opción y puede llevarse a cabo si la persona afectada no responde al tratamiento conservador y no es candidata a una intervención quirúrgica. ^[13]

Otra opción de tratamiento es la derivación pleuroperitoneal (crear un canal de comunicación entre el espacio pleural y la cavidad peritoneal). Dado que la cirugía para cerrar la fuga no es confiable, se recomienda la pleurodesis con talco; en un estudio de caso de 19 personas con quilotórax maligno refractario debido a linfoma , resultó exitosa para todos los individuos afectados. ^[5] La pleurodesis química es una opción, ya que la fuga de líquidos linfáticos se detiene irritando los pulmones y la pared torácica, lo que resulta en una inflamación estéril. Esto hace que el pulmón y la pared torácica se fusionen, evitando así que los líquidos linfáticos se filtren al espacio pleural. ^[14]

Las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas con el quilotórax han disminuido a medida que los tratamientos han mejorado. Los quilotórax malignos, bilaterales y crónicos tienen un pronóstico inferior a otros tipos. ^[5] Actualmente, las tasas de mortalidad y morbilidad son de alrededor del 10% si se tratan quirúrgicamente. ^[1] Si los casos son postoperatorios y se tratan de manera conservadora, las tasas de mortalidad se acercan al 50%. ^[5]

Las complicaciones del quilotórax incluyen desnutrición , inmunosupresión , deshidratación y dificultad respiratoria . ^[6] La gravedad de las complicaciones depende de la rapidez con la que se acumula el quilotórax, su tamaño y su cronicidad. ^[13]

Los quilotórax son poco frecuentes y suelen presentarse como complicación de cirugías en el cuello y el mediastino. No tienen predisposición sexual ni etaria. Se presentan en el 0,2-1% de las cirugías cardiotorácicas, en el 5-10% de las esofagostomías y en el 3-7% de las resecciones pulmonares. ^[1]

El quilotórax es poco común en caballos. Los signos y síntomas clínicos en potros incluyen dificultad para respirar, respiración rápida, tos, fiebre y letargo. El líquido generalmente parece opalescente y lechoso sin olor. Se observa una línea de líquido en la percusión y hay reducción de los ruidos pulmonares. Para diferenciar entre quilo y pseudoquilo, que no se aclara después de la centrifugación . No hay mucha información sobre el tratamiento del quilotórax en caballos. Se han utilizado con éxito cuidados de apoyo, antimicrobianos, drenaje del tórax y manejo dietético. Se ha realizado cirugía en otros animales con un éxito limitado, pero aún no se ha informado en caballos. Aunque se ha informado del éxito, el pronóstico es relativamente desconocido debido a la falta de datos. ^[15]