Linfoma angioinmunoblástico de células T
Condición médica
Linfoma angioinmunoblástico de células T
Otros nombreslinfadenopatía inmunoblástica (clasificación de Lukes-Collins), linfoma de células T tipo AILD (linfogranulomatosis X) (clasificación de Kiel) [1]
EspecialidadHematología y oncología

El linfoma angioinmunoblástico de células T ( AITL , a veces mal escrito AILT , anteriormente conocido como " linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia " [2] : 747  ) es un linfoma de células T maduro de inmunoblastos de vasos sanguíneos o linfáticos caracterizado por un infiltrado de ganglios linfáticos polimorfos que muestra un marcado aumento de células dendríticas foliculares (FDC) y vénulas endoteliales altas (HEV) y compromiso sistémico. [1]

Signos y síntomas

Los pacientes con AITL suelen presentarse en una etapa avanzada y muestran afectación sistémica . Los hallazgos clínicos suelen incluir una erupción cutánea pruriginosa y posiblemente edema , ascitis , derrames pleurales y artritis . [3] [4]

Causas

Originalmente se pensaba que la AITL era una afección premaligna, denominada linfadenopatía angioinmunoblástica, y esta linfadenopatía reactiva atípica conllevaba un riesgo de transformación en linfoma. Se postula que la célula originaria de la AITL es una célula T CD4+ madura (postímica) que surge de novo , [1] o que la enfermedad tiene un subtipo premaligno. [5] [6] El virus de Epstein-Barr (VEB) se observa en la mayoría de los casos, [1] identificándose en las células B reactivas (es decir, no malignas) que forman parte del infiltrado polimorfo de la AITL. [7] Estas células B VEB+ tienen numerosas mutaciones paralizantes no malignas , a menudo proliferan excesivamente y, en algunos casos, pueden transformarse en linfomas de células B VEB+. Los otros tipos de células en estos infiltrados, incluidas las células T FH malignas , son VEB negativos. Si bien la Organización Mundial de la Salud (2016) ha clasificado estos casos asociados al VEB como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr (ver linfoma de células T angioinmunoblástico EBV+ , el papel del virus en el desarrollo y progresión del linfoma de células T angioinmunoblástico EBV+ no está claro. [8] También se observa inmunodeficiencia con AITL, pero es una secuela y no un factor predisponente. [1]

Diagnóstico

Hallazgos de laboratorio

El hallazgo clásico de laboratorio es la hipergammaglobulinemia policlonal, y también se observan otros trastornos de inmunoglobulina , incluida la anemia hemolítica con crioaglutininas , complejos inmunes circulantes , anticuerpos antimúsculo liso y factor reumatoide positivo . [1] [3]

Ganglio linfático

La arquitectura normal de un ganglio linfático está parcialmente borrada por un infiltrado polimorfo y es común observar folículos residuales. El infiltrado polimorfo consiste en linfocitos de tamaño moderado con citoplasma pálido/claro y linfocitos reactivos más pequeños , eosinófilos , histiocitos , células plasmáticas y células dendríticas foliculares . Además, ocasionalmente se observan células B similares a blastos. Un hallazgo morfológico clásico es la aborización y proliferación de vénulas endoteliales altas . [1] También se pueden observar centros germinales hiperplásicos y células similares a Reed-Sternberg . [9] [10]

Inmunofenotipo

La AITL tiene típicamente el fenotipo de una mezcla de células T CD4 + y CD8 + , con una relación CD4:CD8 mayor que la unidad. También se observan células plasmáticas policlonales y células dendríticas foliculares CD21 + . [1]

Hallazgos moleculares

Los reordenamientos del gen del receptor de células T clonales se detectan en el 75% de los casos, [11] y los reordenamientos del gen de inmunoglobulina se observan en el 10% de los casos, y se cree que estos casos se deben a poblaciones expandidas de células B impulsadas por EBV . [12] De manera similar, las secuencias relacionadas con EBV se pueden detectar en la mayoría de los casos, generalmente en células B , pero ocasionalmente en células T. [7] [13] La trisomía 3, la trisomía 5 y +X son las anomalías cromosómicas más frecuentes encontradas en los casos de AITL. [14] [15]

Tratamiento

Epidemiología

El paciente típico con linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL) es de mediana edad o anciano, y no se ha observado preferencia de género para esta enfermedad. [1] El AITL comprende el 15-20% de los linfomas periféricos de células T y el 1-2% de todos los linfomas no Hodgkin. [16]

Véase también

Referencias

  1. ^ abcdefghi Swerdlow, SH; Campo, E.; Harris, NL; Jaffe, ES; Pileri, SA; Stein, H.; Thiele, J.; Vardiman, JW (2008). "11 neoplasias de células T y NK maduras: linfoma angioinmunoblástico de células T". Clasificación de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides de la OMS . Clasificación de tumores de la OMS del IARC. Vol. 2 (4.ª ed.). IARC. ISBN 978-9283224310.
  2. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ ab Siegert W, Nerl C, Agthe A, et al. (septiembre de 1995). "Linfoma de células T de tipo linfadenopatía angioinmunoblástica (AILD): impacto pronóstico de las observaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio en la presentación. El Grupo de Estudio del Linfoma de Kiel". Ann. Oncol . 6 (7): 659–64. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059281 . PMID  8664186.
  4. ^ Jaffe ES (septiembre de 1995). "Linfoma angioinmunoblástico de células T: nuevos conocimientos, pero el desafío clínico continúa". Ann. Oncol . 6 (7): 631–2. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a059273 . PMID  8664181.
  5. ^ Frizzera G, Kaneko Y, Sakurai M (enero de 1989). "Linfoadenopatía angioinmunoblástica y trastornos relacionados: una mirada retrospectiva en busca de definiciones". Leucemia . 3 (1): 1–5. PMID  2642571.
  6. ^ Smith JL, Hodges E, Quin CT, McCarthy KP, Wright DH (febrero de 2000). "Oligoclones frecuentes de células T y B en la linfadenopatía angioinmunoblástica caracterizada histológicamente e inmunofenotípicamente". Am. J. Pathol . 156 (2): 661–9. doi :10.1016/S0002-9440(10)64770-0. PMC 1850038. PMID  10666395 . 
  7. ^ ab Weiss LM, Jaffe ES, Liu XF, Chen YY, Shibata D, Medeiros LJ (abril de 1992). "Detección y localización de genomas virales de Epstein-Barr en linfadenopatía angioinmunoblástica y linfoma similar a linfadenopatía angioinmunoblástica". Blood . 79 (7): 1789–95. doi : 10.1182/blood.V79.7.1789.1789 . PMID  1373088.
  8. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (VEB), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi :10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408. S2CID  47010934.
  9. ^ Quintanilla-Martinez L, Fend F, Moguel LR, et al. (octubre de 1999). "Linfoma periférico de células T con células similares a Reed-Sternberg de fenotipo y genotipo de células B asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr". Am. J. Surg. Pathol . 23 (10): 1233–40. doi :10.1097/00000478-199910000-00008. PMID  10524524.
  10. ^ Ree HJ, Kadin ME, Kikuchi M, et al. (junio de 1998). "Linfoma angioinmunoblástico (linfoma de células T de tipo AILD) con centros germinales hiperplásicos". Am. J. Surg. Pathol . 22 (6): 643–55. doi :10.1097/00000478-199806000-00001. PMID  9630171.
  11. ^ Feller AC, Griesser H, Schilling CV, et al. (diciembre de 1988). "Los patrones de reordenamiento de genes clonales se correlacionan con el inmunofenotipo y los parámetros clínicos en pacientes con linfadenopatía angioinmunoblástica". Am. J. Pathol . 133 (3): 549–56. PMC 1880823. PMID  2849301 . 
  12. ^ Lipford EH, Smith HR, Pittaluga S, Jaffe ES, Steinberg AD, Cossman J (febrero de 1987). "Clonalidad de la linfadenopatía angioinmunoblástica e implicaciones para su evolución a linfoma maligno". J. Clin. Invest . 79 (2): 637–42. doi :10.1172/JCI112860. PMC 424152. PMID  3805286 . 
  13. ^ Anagnostopoulos I, Hummel M, Finn T, et al. (octubre de 1992). "Patrones heterogéneos de infección por el virus de Epstein-Barr en el linfoma periférico de células T de tipo linfadenopatía angioinmunoblástica". Blood . 80 (7): 1804–12. doi : 10.1182/blood.V80.7.1804.1804 . PMID  1327284.
  14. ^ Kaneko Y, Maseki N, Sakurai M, et al. (agosto de 1988). "Patrón cariotípico característico en trastornos linfoproliferativos de células T con características reactivas de "linfadenopatía angioinmunoblástica con tipo disproteinémico"". Blood . 72 (2): 413–21. doi : 10.1182/blood.V72.2.413.413 . PMID  3261178.
  15. ^ Schlegelberger B, Zhang Y, Weber-Matthiesen K, Grote W (octubre de 1994). "Detección de clones aberrantes en casi todos los casos de linfadenopatía angioinmunoblástica con linfoma de células T de tipo disproteinémico mediante citogenética combinada en interfase y metafase". Blood . 84 (8): 2640–8. doi : 10.1182/blood.V84.8.2640.2640 . PMID  7919378.
  16. ^ "Una evaluación clínica de la clasificación del linfoma no Hodgkin del International Lymphoma Study Group. Proyecto de clasificación del linfoma no Hodgkin". Blood . 89 (11): 3909–18. Junio ​​de 1997. doi : 10.1182/blood.V89.11.3909 . PMID  9166827.
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