Tumor de Wilms
Cáncer infantil poco frecuente de riñón
Condición médica
Tumor de Wilms
Otros nombresTumor de Wilms
Nefroblastoma
Micrografía de gran aumento que muestra los tres elementos del tumor de Wilms. Tinción H&E .
Pronunciación
EspecialidadOncología , urología , nefrología
Inicio habitual1–4 años [1]
Tratamiento
Radioterapia por nefrectomía
Pronóstico~90% de los niños se curan [2]
Frecuencia~500 nuevos diagnósticos por año (Estados Unidos) [1]
Llamado en honor aMax Wilms

El tumor de Wilms o tumor de Wilms , [3] también conocido como nefroblastoma , es un cáncer de los riñones que generalmente se presenta en niños (raramente en adultos ), [4] y se presenta más comúnmente como un tumor renal en pacientes infantiles. [5] [6] Lleva el nombre de Max Wilms , el cirujano alemán (1867-1918) que lo describió por primera vez. [7]

En los EE. UU. se diagnostican anualmente aproximadamente 650 casos. [2] La mayoría de los casos se presentan en niños sin síndromes genéticos asociados; sin embargo, una minoría de los niños con tumor de Wilms tienen una anomalía congénita. [2]  Es altamente sensible al tratamiento, y aproximadamente el 90 por ciento de los niños se curan. [2]

Signos y síntomas

Los signos y síntomas típicos del tumor de Wilms incluyen los siguientes: [ cita requerida ]

  • Una masa abdominal palpable e indolora
  • pérdida de apetito
  • Dolor abdominal
  • fiebre
  • náuseas y vómitos
  • sangre en la orina (en aproximadamente el 20% de los casos)
  • Presión arterial alta en algunos casos (especialmente si hay afectación renal bilateral sincrónica o metacrónica)
  • Raramente como varicocele [8]

Patogenesia

Sección que muestra dos mitades de una muestra de nefroblastoma. Nótense los tabiques prominentes que subdividen la superficie seccionada y la protrusión del tumor hacia la pelvis renal, similar a un rabdomiosarcoma botrioide.
Micrografía de bajo aumento de un tumor de Wilms que infiltra el parénquima renal. Muestra el patrón trifásico característico que consiste en túbulos, láminas sólidas de células pequeñas y redondas y estroma. Tinción H&E . El parénquima renal circundante es más eosinofílico (rosado) que el estroma del tumor, que es más bien gris.

El tumor de Wilms tiene muchas causas, que pueden clasificarse ampliamente como sindrómicas y no sindrómicas. Las causas sindrómicas del tumor de Wilms ocurren como resultado de alteraciones en genes como los genes del tumor de Wilms 1 (WT1) o del tumor de Wilms 2 (WT2), y el tumor se presenta con un grupo de otros signos y síntomas. [9] El tumor de Wilms no sindrómico no está asociado con otros síntomas o patologías. [9] Muchos, pero no todos, los casos de tumor de Wilms se desarrollan a partir de restos nefrogénicos, que son fragmentos de tejido en o alrededor del riñón que se desarrollan antes del nacimiento y se vuelven cancerosos después del nacimiento. En particular, los casos de tumor de Wilms bilateral, así como los casos de tumor de Wilms derivados de ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Denys-Drash , están fuertemente asociados con restos nefrogénicos. [9] La mayoría de los nefroblastomas se localizan en un solo lado del cuerpo y se encuentran en ambos lados en menos del 5% de los casos, aunque las personas con síndrome de Denys-Drash en su mayoría tienen tumores bilaterales o múltiples. [10] Suelen ser tumores encapsulados y vascularizados que no cruzan la línea media del abdomen. En los casos de metástasis, generalmente es al pulmón. Una ruptura del tumor de Wilms pone al paciente en riesgo de sangrado y diseminación peritoneal del tumor. En tales casos, la intervención quirúrgica por parte de un cirujano con experiencia en la extirpación de un tumor tan frágil es imperativa. [ cita requerida ]

Patológicamente, un nefroblastoma trifásico comprende tres elementos: [11]

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico , derivados estromales y epiteliales. Es característica la presencia de túbulos abortivos y glomérulos rodeados por un estroma de células fusiformes. El estroma puede incluir músculo estriado , cartílago , hueso , tejido graso y tejido fibroso. La disfunción se produce cuando el tumor comprime el parénquima renal normal. [ cita requerida ]

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide o malignidad ( Wilms rabdomiosarcomatoso ). [ cita requerida ]

Los tumores de Wilms pueden dividirse en dos grupos pronósticos según las características patológicas: [ cita requerida ]

  • Favorable – Contiene componentes bien desarrollados mencionados anteriormente
  • Anaplásica : contiene anaplasia difusa (células poco desarrolladas)

Las mutaciones del gen WT1 que se encuentra en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13) se observan en aproximadamente el 20% de los tumores de Wilms, la mayoría de ellas heredadas de la línea germinal , mientras que una minoría son mutaciones somáticas adquiridas . [12] [13] Además, al menos la mitad de los tumores de Wilms con mutaciones en WT1 también portan mutaciones somáticas adquiridas en CTNNB1 , el gen que codifica el protooncogén beta-catenina . [14] Este último gen se encuentra en el brazo corto del cromosoma 3 (3p22.1).

La mayoría de los casos no tienen mutaciones en ninguno de estos genes. [15]

Nombre del síndromeVariante genética asociadaRiesgo de tumor de WilmsDescripción del síndrome
Síndrome de WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitales, retraso mental)Eliminación de genes que incluyen tanto WT1 como PAX645–60%Se caracteriza por tumor de Wilms, aniridia (ausencia de iris), hemihipertrofia (un lado del cuerpo más grande que el otro), anomalías genitourinarias, genitales ambiguos y discapacidad intelectual. [16]
Síndrome de Denys-Drash (SDD)WT1 (exón 8 y 9)74%Se caracteriza por enfermedades renales desde el nacimiento que conducen a insuficiencia renal de aparición temprana y genitales ambiguos (trastornos intersexuales). [16]
Síndrome de Beckwith-WiedemannRegulación anormal del cromosoma 11p15.57%Se caracteriza por macrosmia (gran tamaño al nacer), macroglosia (lengua grande), hemihipertrofia (un lado del cuerpo es más grande), otros tumores en el cuerpo, onfalocele (pared abdominal abierta) y visceromegalia (agrandamiento de los órganos dentro del abdomen). [16]

Se ha informado de una asociación con H19 . [17] H19 es un ARN largo no codificante ubicado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p15.5).

Diagnóstico

Tomografía computarizada de un tumor de Wilms de 11 cm en el riñón derecho en un niño de 13 meses.

La mayoría de las personas con tumor de Wilms presentan una masa abdominal asintomática que es detectada por un familiar o un profesional de la salud. [18] Los tumores renales también se pueden encontrar durante la detección de rutina en niños que tienen síndromes clínicos predisponentes conocidos. [18] El proceso de diagnóstico incluye la toma de antecedentes médicos, un examen físico y una serie de pruebas que incluyen análisis de sangre, orina y pruebas de diagnóstico por imágenes. [19]

Una vez que se sospecha la presencia de un tumor de Wilms, generalmente se realiza primero una ecografía para confirmar la presencia de una masa intrarrenal. [19] También se puede utilizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética para obtener imágenes más detalladas. Finalmente, el diagnóstico de tumor de Wilms se confirma mediante una muestra de tejido. [20] En la mayoría de los casos, no se realiza una biopsia primero porque existe el riesgo de que las células cancerosas se propaguen durante el procedimiento. El tratamiento en América del Norte es la nefrectomía o, en Europa, la quimioterapia seguida de nefrectomía. El diagnóstico definitivo se obtiene mediante el examen patológico de la muestra de nefrectomía. [20]

Puesta en escena

La estadificación es una forma estándar de describir la extensión de la propagación de los tumores de Wilms [21] y de determinar el pronóstico y los tratamientos. La estadificación se basa en los hallazgos anatómicos y la patología de las células tumorales. [22] [23] Según la extensión del tejido tumoral en el momento del diagnóstico inicial, se consideran cuatro estadios, con una quinta clasificación para la afectación bilateral. [ cita requerida ]

Etapa I

En el tumor de Wilms en estadio I (43% de los casos), se deben cumplir todos los criterios siguientes: [ cita requerida ]

  • El tumor se limita al riñón y se extirpa por completo.
  • La superficie de la cápsula renal está intacta.
  • El tumor no se rompe ni se realiza una biopsia (abierta o con aguja) antes de su extirpación.
  • No hay afectación de espacios linfáticos-vasculares extrarrenales ni de senos renales.
  • No se observa tumor residual aparente más allá de los márgenes de escisión.
  • Metástasis del tumor a los ganglios linfáticos no identificados.

Estadio II

En la etapa II (23% de los casos), se deben cumplir 1 o más de los siguientes criterios: [ cita requerida ]

  • El tumor se extiende más allá del riñón pero se extirpa por completo.
  • No hay tumor residual aparente en los márgenes de escisión o más allá de ellos.
  • También puede existir cualquiera de las siguientes condiciones:
    • Afectación tumoral de los vasos sanguíneos del seno renal y/o fuera del parénquima renal.
    • Afectación tumoral extensa del tejido blando del seno renal.

Estadio III

En la etapa III (20% de los casos), se deben cumplir 1 o más de los siguientes criterios: [ cita requerida ]

  • Tumor primario inoperable.
  • Metástasis de ganglios linfáticos.
  • El tumor está presente en los márgenes quirúrgicos.
  • Derrame tumoral que afecta superficies peritoneales antes o durante la cirugía, o trombo tumoral transeccionado.
    • Se ha realizado una biopsia del tumor antes de su extirpación o hay derrame local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco.

Estadio IV

El tumor de Wilms en estadio IV (10% de los casos) se define por la presencia de metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso o cerebro) o metástasis en ganglios linfáticos fuera de la región abdominopélvica. [ cita requerida ]

Bilateral

El 5% de los casos de tumor de Wilms en el momento del diagnóstico inicial son bilaterales, lo que plantea desafíos únicos para el tratamiento. Se debe intentar estadificar cada lado según los criterios anteriores (estadio I a III ) sobre la base de la extensión de la enfermedad antes de la biopsia. Los tumores de Wilms bilaterales se ubican en su conjunto en el estadio V.

Tratamiento y pronóstico

Se estima que la supervivencia general a los 5 años es de aproximadamente el 90%, [24] [25] pero, en el caso de cada individuo, el pronóstico depende en gran medida de la estadificación y el tratamiento. La extirpación temprana tiende a promover resultados positivos.

La pérdida de heterocigosidad (LOH) específica del tumor para los cromosomas 1p y 16q identifica un subconjunto de pacientes con tumor de Wilms que tienen un riesgo significativamente mayor de recaída y muerte. La LOH para estas regiones cromosómicas ahora se puede utilizar como un factor pronóstico independiente junto con el estadio de la enfermedad para orientar la intensidad del tratamiento al riesgo de fracaso del tratamiento. [26] [27] El número de copias de todo el genoma y el estado de LOH se pueden evaluar con un cariotipo virtual de células tumorales (frescas o embebidas en parafina). [ cita requerida ]

Las estadísticas a veces pueden mostrar resultados más favorables para los estadios más agresivos que para los estadios menos agresivos, lo que puede deberse a un tratamiento más agresivo o a una variabilidad aleatoria en los grupos de estudio. Además, un tumor en estadio V no es necesariamente peor que un tumor en estadio IV, pero sin embargo es comparable en pronóstico. [ cita requerida ]

Etapa [28]Histopatología [28]Supervivencia sin recaída (SSR) o supervivencia sin eventos (SSE) a los 4 años [28]Supervivencia global (SG) a los 4 años [28]Tratamiento [28]
Yo [28]Histología favorable en niños menores de 24 meses o peso del tumor menor a 550 g85%98%Cirugía únicamente (debe realizarse únicamente en el contexto de un ensayo clínico)
Histología favorable en niños mayores de 24 meses o peso del tumor mayor a 550 g94% de seguridad98%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de régimen EE-4A
Anaplásica difusa68% de efectividad en el mercado80%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de régimen EE-4A y radioterapia
II [28]Histología favorable86% de seguridad social98%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de régimen EE-4A
Anaplásica focal80% de efectividad en el desempeño80%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplásica difusa83% de efectividad en el mercado82%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen I
III [28]Histología favorable87% de seguridad social94%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplásica focal88% de seguridad social100% (8 personas en estudio)Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplásica focal (tratamiento preoperatorio)71% de seguridad social71%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A seguido de nefrectomía + muestreo ganglionar y radioterapia abdominal.
Anaplásica difusa46% EFS53%Tratamiento preoperatorio con esquema I seguido de nefrectomía + muestreo ganglionar y radioterapia abdominal.
Anaplásica difusa65% de efectividad en el desempeño67%Nefrectomía inmediata + toma de muestra de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen I
IV [28]Histología favorable76% de seguridad social86%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos, seguida de radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar bilateral y régimen DD-4A
Anaplásica focal61% de efectividad en el mercado72%Nefrectomía + toma de ganglios linfáticos, seguida de radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar bilateral y régimen DD-4A
Anaplásica difusa33% EFS33%Nefrectomía inmediata + toma de muestra de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar completa y régimen I
Anaplásica difusa (tratamiento preoperatorio)31% EFS44%Tratamiento preoperatorio con esquema I seguido de nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de radioterapia abdominal, radioterapia de pulmón completo
Bilateral (V) [28]En general61% de efectividad en el mercado80%
Histología favorable65%87%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomía, estadificación de tumores y quimioterapia y/o radioterapia según patología y estadificación.
Anaplásica focal76%88%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomía, estadificación de tumores y quimioterapia y/o radioterapia según patología y estadificación.
Anaplásica difusa25%42%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomía, estadificación de tumores y quimioterapia y/o radioterapia según patología y estadificación.

En caso de recaída del tumor de Wilms, la tasa de supervivencia a 4 años para niños con un riesgo estándar se ha estimado en un 80%. [29]

Epidemiología

El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más común en niños. [30] Hay una serie de síndromes genéticos raros que se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar tumor de Wilms. [31] Las pautas de detección varían entre países; sin embargo, los profesionales de la salud recomiendan la detección ecográfica regular para personas con síndromes genéticos asociados. [31]

El tumor de Wilms afecta aproximadamente a una persona por cada 10.000 en todo el mundo antes de los 15 años de edad. [32] Las personas de ascendencia africana pueden tener tasas ligeramente más altas de tumor de Wilms. [32] La edad pico del tumor de Wilms es de 3 a 4 años y la mayoría de los casos ocurren antes de los 10 años de edad. [ 33] Se ha establecido una predisposición genética al tumor de Wilms en individuos con aniridia , debido a deleciones en la banda p13 en el cromosoma 11. [34]

Historia

Sidney Farber , fundador del Instituto de Cáncer Dana-Farber, y sus colegas lograron las primeras remisiones del tumor de Wilms en la década de 1950. Al emplear el antibiótico actinomicina D además de cirugía y radioterapia, aumentaron las tasas de curación del 40 al 89 por ciento. [35]

El uso de la tomografía computarizada para el diagnóstico del tumor de Wilms se inició a principios de los años 70, gracias a la intuición del médico italiano Mario Costici, quien descubrió que en las radiografías directas y en las imágenes urográficas se pueden identificar elementos determinantes para el diagnóstico diferencial con el tumor de Wilms. Esta posibilidad fue una premisa para iniciar un tratamiento. [36]

Véase también

Referencias

  1. ^ ab "Tumor de Wilms". Mayo Clinic . Consultado el 10 de marzo de 2022 .
  2. ^ abcd "Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles". Instituto Nacional del Cáncer . Consultado el 12 de noviembre de 2018 .
  3. ^ "Tumor de Wilms: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov . Consultado el 11 de junio de 2022 .
  4. ^ Base de datos EBSCO verificada por URAC ; consultada desde el Hospital Mount Sinai, Nueva York
  5. ^ Fitski, Matthijs; van de Ven, Cornelis P.; Hulsker, Caroline CC; Bökkerink, Guus MJ; Terwisscha van Scheltinga, Cecilia EJ; van den Heuvel-Eibrink, Casarse con M.; Mavinkurve-Groothuis, Annelies MC; van Grotel, Martine; Wijnen, Marc HWA; Klijn, Aart J.; van der Steeg, Alida FW (1 de octubre de 2022). "Fantasmas de hidrogel específicos de cada paciente para la simulación preoperatoria de cirugía conservadora de nefronas en pacientes con tumor de Wilms: un estudio de viabilidad". Anales de la medicina impresa en 3D . 8 : 100077. doi : 10.1016/j.stlm.2022.100077 . ISSN  2666-9641. Número de identificación del sujeto  251870073.
  6. ^ van den Heuvel-Eibrink, Cásate con M.; Hol, Janna A.; Pritchard-Jones, Kathy; van Tinteren, Daño; Furtwängler, Rhoikos; Verschuur, Arnauld C.; Vujanic, Gordon M.; Leuschner, Ivo; Brok, Jesper; Rube, cristiano; Smets, Anne M.; Janssens, Geert O.; Godzinski, enero; Ramírez-Villar, Gema L.; de Camargo, Beatriz (1 de diciembre de 2017). "Justificación del tratamiento del tumor de Wilms en el protocolo UMBRELLA SIOP – RTSG 2016". Nature Reviews Urología . 14 (12): 743–752. doi : 10.1038/nrurol.2017.163 . Revista  de Biología  Molecular y Genética  .
  7. ^ QuienLoNombró.com: Max Wilms
  8. ^ Erginel B, Vural S, Akın M, Karadağ CA, Sever N, Yıldız A. et al (2014) Tumor de Wilms: un estudio retrospectivo de 24 años de un solo centro. Pediatr Hematol Oncol 31: 409–414
  9. ^ abc PDQ Pediatric Treatment Editorial Board (2002), "Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®): versión para profesionales de la salud", PDQ Cancer Information Summaries , Instituto Nacional del Cáncer (EE. UU.), PMID  26389282 , consultado el 26 de noviembre de 2018
  10. ^ Guaragna MS, Soardi FC, Assumpção JG, Zambaldi L, Cardinalli IA, Yunes JA, de Mello MP, Brandalise SR, Aguiar S (agosto de 2010). "La nueva mutación del gen WT1 p.H377N asociada al síndrome de Denys-Drash". Revista de hematología/oncología pediátrica . 32 (6): 486–8. doi :10.1097/MPH.0b013e3181e5e20d. PMID  20562648. S2CID  205860918.
  11. ^ Popov, Sergey D.; Sebire, Neil J.; Vujanic, Gordan M. (2016). Tumor de Wilms: histología y diagnóstico diferencial. págs. 3–21. doi :10.15586/codon.wt.2016.ch1. ISBN 9780994438119. Número de identificación personal  27512769. Número de identificación personal  78834136.
  12. ^ Call KM, Glaser T, Ito CY, Buckler AJ, Pelletier J, Haber DA, Rose EA, Kral A, Yeger H, Lewis WH (febrero de 1990). "Aislamiento y caracterización de un gen polipeptídico de dedo de zinc en el locus del tumor de Wilms del cromosoma 11 humano". Cell . 60 (3): 509–20. doi :10.1016/0092-8674(90)90601-A. PMID  2154335. S2CID  29092372.
  13. ^ Huff V (octubre de 1998). "Genética del tumor de Wilms". American Journal of Medical Genetics . 79 (4): 260–7. doi :10.1002/(SICI)1096-8628(19981002)79:4<260::AID-AJMG6>3.0.CO;2-Q. PMID  9781905.
  14. ^ Maiti S, Alam R, Amos CI, Huff V (noviembre de 2000). "Asociación frecuente de mutaciones de beta-catenina y WT1 en tumores de Wilms". Cancer Research . 60 (22): 6288–92. PMID  11103785.
  15. ^ Ruteshouser EC, Robinson SM, Huff V (junio de 2008). "Genética del tumor de Wilms: las mutaciones en WT1, WTX y CTNNB1 representan solo alrededor de un tercio de los tumores". Genes, cromosomas y cáncer . 47 (6): 461–70. doi :10.1002/gcc.20553. PMC 4332772 . PMID  18311776. 
  16. ^ abc Dome JS, Graf N, Geller JI, Fernandez CV, Mullen EA, Spreafico F, Van den Heuvel-Eibrink M, Pritchard-Jones K (septiembre de 2015). "Avances en el tratamiento y la biología del tumor de Wilms: progreso a través de la colaboración internacional". Journal of Clinical Oncology . 33 (27): 2999–3007. doi :10.1200/JCO.2015.62.1888. PMC 4567702 . PMID  26304882. 
  17. ^ Coorens THH, Treger TD, Al-Saadi R, Moore L, Tran MGB, Mitchell TJ, Tugnait S, Thevanesan C, Young MD, Oliver TRW, Oostveen M, Collord G, Tarpey PS, Cagan A, Hooks Y, Brougham M, Reynolds BC, Barone G, Anderson J, Jorgensen M, Burke GAA, Visser J, Nicholson JC, Smeulders N, Mushtaq I, Stewart GD, Campbell PJ, Wedge DC, Martincorena I, Rampling D, Hook L, Warren AY, Coleman N, Chowdhury T, Sebire N, Drost J, Saeb-Parsy K, Stratton MR, Straathof K, Pritchard-Jones K, Behjati S (2019) Precursores embrionarios del tumor de Wilms. Ciencia 366(6470):1247-1251
  18. ^ ab Consejo editorial del PDQ Pediatric Treatment (2002). Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®): versión para profesionales de la salud. Instituto Nacional del Cáncer (EE. UU.). PMID  26389282 . Consultado el 12 de noviembre de 2018 . {{cite book}}: |work=ignorado ( ayuda )
  19. ^ ab "Presentación, diagnóstico y estadificación del tumor de Wilms".
  20. ^ ab Szychot E, Apps J, Pritchard-Jones K (enero de 2014). "Tumor de Wilms: biología, diagnóstico y tratamiento". Translational Pediatrics . 3 (1): 12–24. doi :10.3978/j.issn.2224-4336.2014.01.09. PMC 4728859 . PMID  26835318. 
  21. ^ "¿Cómo se estadifica el tumor de Wilms?". www.cancer.org . Consultado el 15 de noviembre de 2015 .
  22. ^ "Tumor de Wilms - Infancia - Etapas". Cancer.Net . 25 de junio de 2012 . Consultado el 15 de noviembre de 2015 .
  23. ^ "Tratamiento según tipo y estadio del tumor de Wilms". www.cancer.org . Consultado el 13 de noviembre de 2015 .
  24. ^ Stewénius Y, Jin Y, Øra I, de Kraker J, Bras J, Frigyesi A, Alumets J, Sandstedt B, Meeker AK, Gisselsson D (noviembre de 2007). "Segregación cromosómica defectuosa y disfunción de los telómeros en tumores de Wilms agresivos". Investigación clínica del cáncer . 13 (22 parte 1): 6593–602. doi :10.1158/1078-0432.CCR-07-1081. PMID  18006759. S2CID  17036977.
  25. ^ Tournade MF, Com-Nougué C, de Kraker J, Ludwig R, Rey A, Burgers JM, Sandstedt B, Godzinski J, Carli M, Potter R, Zucker JM (enero de 2001). "Duración óptima de la terapia preoperatoria en el tumor de Wilms unilateral y no metastásico en niños mayores de 6 meses: resultados del Noveno Ensayo y Estudio del Tumor de Wilms de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica". Journal of Clinical Oncology . 19 (2): 488–500. doi :10.1200/jco.2001.19.2.488. PMID  11208843.
  26. ^ Messahel B, Williams R, Ridolfi A, A'hern R, Warren W, Tinworth L, Hobson R, Al-Saadi R, Whyman G, Brundler MA, Kelsey A, Sebire N, Jones C, Vujanic G, Pritchard-Jones K (marzo de 2009). "La pérdida de alelos en 16q define un peor pronóstico del tumor de Wilms independientemente del enfoque de tratamiento en los ensayos clínicos UKW1-3: un estudio del Children's Cancer and Leukaemia Group (CCLG)". Revista Europea del Cáncer . 45 (5): 819–26. doi :10.1016/j.ejca.2009.01.005. PMID  19231157.
  27. ^ Grundy PE, Breslow NE , Li S, Perlman E, Beckwith JB, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase GM, D'Angio GJ, Donaldson M, Coppes MJ, Malogolowkin M, Shearer P, Thomas PR, Macklis R, Tomlinson G, Huff V, Green DM (octubre de 2005). "La pérdida de heterocigosidad para los cromosomas 1p y 16q es un factor pronóstico adverso en el tumor de Wilms de histología favorable: un informe del National Wilms Tumor Study Group". Journal of Clinical Oncology . 23 (29): 7312–21. doi : 10.1200/JCO.2005.01.2799 . PMID  16129848.
  28. ^ abcdefghij A menos que se especifique lo contrario en los recuadros, la referencia es: Tratamiento del tumor de Wilms en el Instituto Nacional del Cáncer . Última modificación: 29/03/2012
  29. ^ Spreafico F, Pritchard Jones K, Malogolowkin MH, Bergeron C, Hale J, de Kraker J, Dallorso S, Acha T, de Camargo B, Dome JS, Graf N (diciembre de 2009). "Tratamiento de tumores de Wilms recidivantes: lecciones aprendidas". Revisión experta de terapias contra el cáncer . 9 (12): 1807–15. doi :10.1586/era.09.159. PMID  19954292. S2CID  207212698.
  30. ^ Sonn G, Shortliffe LM (octubre de 2008). "Manejo del tumor de Wilms: estándar actual de atención". Nature Clinical Practice. Urology . 5 (10): 551–60. doi :10.1038/ncpuro1218. PMID  18836464. S2CID  23599363.
  31. ^ ab Kalish JM, Doros L, Helman LJ, Hennekam RC, Kuiper RP, Maas SM, Maher ER, Nichols KE, Plon SE, Porter CC, Rednam S, Schultz KA, States LJ, Tomlinson GE, Zelley K, Druley TE (julio de 2017). "Recomendaciones de vigilancia para niños con síndromes de sobrecrecimiento y predisposición a tumores de Wilms y hepatoblastoma". Clinical Cancer Research . 23 (13): e115–e122. doi :10.1158/1078-0432.CCR-17-0710. PMC 5538793 . PMID  28674120. 
  32. ^ ab Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green DM (1993). "Epidemiología del tumor de Wilms". Oncología médica y pediátrica . 21 (3): 172–81. doi :10.1002/mpo.2950210305. PMID  7680412.
  33. ^ Breslow NE, Beckwith JB, Perlman EJ, Reeve AE (septiembre de 2006). "Distribuciones de edad, pesos al nacer, restos nefrogénicos y heterogeneidad en la patogenia del tumor de Wilms". Pediatric Blood & Cancer . 47 (3): 260–7. doi :10.1002/pbc.20891. PMC 1543666 . PMID  16700047. 
  34. ^ Pritchard-Jones K, Fleming S, Davidson D, Bickmore W, Porteous D, Gosden C, Bard J, Buckler A, Pelletier J, Housman D (julio de 1990). "El gen candidato del tumor de Wilms está involucrado en el desarrollo genitourinario". Nature . 346 (6280): 194–7. Bibcode :1990Natur.346..194P. doi :10.1038/346194a0. PMID  2164159. S2CID  4350729.
  35. ^ Mukherjee, Siddhartha, El emperador de todos los males, pág. 123
  36. ^ Nefroblastoma en la infancia: posibilidades actuales para un diagnóstico radiográfico temprano, Revista Italiana de Cirugía 1969
  • Entrada de GeneReviews/NCBI/NIH/UW sobre la descripción general del tumor de Wilms
  • Información del Instituto Nacional del Cáncer
  • Tumor de Wilms en la niñez de Cancer.Net
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