Síndrome de Zollinger-Ellison
| Síndrome de Zollinger-Ellison | |
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| Otros nombres | gastrinoma, síndrome de tumor ulcerogénico pancreático, ZES, síndrome ZE [1] |
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| Imagen endoscópica de múltiples úlceras pequeñas en el duodeno distal en un paciente con síndrome de Zollinger-Ellison | |
| Especialidad | Endocrinología |
| Causas | Gastrinoma |
El síndrome de Zollinger-Ellison ( síndrome ZE ) es una enfermedad poco frecuente en la que los tumores hacen que el estómago produzca demasiado ácido, lo que provoca úlceras pépticas . Los síntomas incluyen dolor abdominal y diarrea .
El síndrome es causado por un gastrinoma , un tumor neuroendocrino que secreta una hormona llamada gastrina . [2] El exceso de gastrina en la sangre (hipergastrinemia) da lugar a la sobreproducción de ácido gástrico por parte de las células parietales del estómago. Los gastrinomas surgen con mayor frecuencia en el duodeno, el páncreas o el estómago. [ cita requerida ]
En el 75% de los casos el síndrome de Zollinger-Ellison ocurre esporádicamente, mientras que en el 25% de los casos ocurre como parte de un síndrome autosómico dominante llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). [3]
Signos y síntomas
Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. [2] El diagnóstico también se sospecha en pacientes que tienen ulceración grave del estómago y del intestino delgado, especialmente si no responden al tratamiento. [4]
- Diarrea crónica, incluida esteatorrea (heces grasas)
- Dolor en el esófago, especialmente entre y después de las comidas por la noche.
- Náuseas
- Sibilancia
- Vomitando sangre
- Desnutrición
- Pérdida de apetito
- Malabsorción
Los gastrinomas pueden presentarse como tumores únicos o como múltiples tumores pequeños. Aproximadamente entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que se propagan con mayor frecuencia al hígado y a los ganglios linfáticos cerca del páncreas y el intestino delgado. [5] Casi el 25 por ciento de los pacientes con gastrinomas tienen múltiples tumores como parte de una afección llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). Los pacientes con MEN I tienen tumores en la glándula pituitaria y las glándulas paratiroides , además de tumores en el páncreas. [6] [ cita requerida ]
Fisiopatología
La gastrina actúa sobre las células parietales de las glándulas gástricas , haciendo que secreten más iones de hidrógeno en el lumen del estómago . Además, la gastrina actúa como un factor trófico para las células parietales, causando hiperplasia de células parietales . Normalmente, la secreción de iones de hidrógeno está controlada por un circuito de retroalimentación negativa por las células gástricas para mantener un pH adecuado, sin embargo, el tumor neuroendocrino que está presente en individuos con síndrome de Zollinger-Ellison no tiene regulación, lo que resulta en cantidades excesivamente grandes de secreción. [7] [8] Por lo tanto, hay un aumento en el número de células secretoras de ácido, y cada una de estas células produce ácido a un ritmo mayor. El aumento de la acidez contribuye al desarrollo de úlceras pépticas en el estómago, el duodeno (primera porción del intestino delgado) y ocasionalmente el yeyuno (segunda porción del intestino delgado), la última de las cuales es una úlcera "atípica". [9]
Diagnóstico
El síndrome de Zollinger-Ellison puede sospecharse cuando los síntomas anteriores resultan resistentes al tratamiento, cuando los síntomas son especialmente sugestivos del síndrome o cuando la endoscopia es sugestiva. El diagnóstico se realiza mediante varias pruebas de laboratorio y estudios de imagen: [10]
- Prueba de estimulación con secretina , que mide los niveles de gastrina evocada. Cabe señalar que el mecanismo subyacente a esta prueba contrasta con el mecanismo fisiológico normal por el cual la secretina inhibe la liberación de gastrina de las células G. Las células de gastrinoma liberan gastrina en respuesta a la estimulación con secretina, [11] [12] lo que proporciona un medio sensible de diferenciación.
- Niveles de gastrina en ayunas en al menos tres ocasiones [13]
- Secreción de ácido gástrico y pH (la secreción de ácido gástrico basal normal es inferior a 10 mEq/hora; en pacientes con Zollinger-Ellison, suele ser superior a 15 mEq/hora) [14]
- Un nivel elevado de cromogranina A es un marcador común de tumores neuroendocrinos.
Además, la fuente del aumento de la producción de gastrina debe determinarse mediante resonancia magnética o gammagrafía del receptor de somatostatina . [15]
Tratamiento
Los inhibidores de la bomba de protones (como el omeprazol y el lansoprazol ) y los antagonistas del receptor H2 de histamina (como la famotidina y la ranitidina ) se utilizan para disminuir la secreción ácida. Una vez que se suprime el ácido gástrico, los síntomas normalmente mejoran. También se podría considerar la cirugía para extirpar úlceras pépticas o tumores. [16]
Epidemiología
La enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas entre 30 y 60 años. [17] La prevalencia es desconocida, pero se estima que es de aproximadamente 1 en 100.000 personas. [18]
Historia
Antes de 1955 se habían publicado informes esporádicos de casos inusuales de úlcera péptica en presencia de tumores pancreáticos, pero Robert M. Zollinger y Edwin H. Ellison, cirujanos de la Universidad Estatal de Ohio , fueron los primeros en postular una relación causal entre estos hallazgos. En la reunión de la Asociación Estadounidense de Cirugía en Filadelfia en abril de 1955 se escuchó la primera descripción pública del síndrome, y Zollinger y Ellison publicaron posteriormente sus hallazgos en Annals of Surgery . [19]
Referencias
- ^ "Síndrome de Zollinger Ellison". NORD . Consultado el 16 de julio de 2018 .
- ^ ab "Síndrome de Zollinger-Ellison". Mayo Clinic . Consultado el 27 de febrero de 2017 .
- ^ Rt, Jensen; B, Niederle; E, Mitry; Jk, Ramage; T, Steinmuller; V, Lewington; A, Scarpa; A, Sundin; A, Perren (2006). "Gastrinoma (duodenal y pancreático)". Neuroendocrinología . 84 (3): 173–82. doi :10.1159/000098009. PMID 17312377. S2CID 5096249.
- ^ "Síndrome de Zollinger-Ellison". Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) . Consultado el 22 de julio de 2021 .
- ^ "Gastrinoma". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 22 de julio de 2021 .
- ^ Thakker, Rajesh V. (junio de 2010). "Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)". Mejores prácticas e investigación Endocrinología clínica y metabolismo . 24 (3): 355–370. doi :10.1016/j.beem.2010.07.003. ISSN 1521-690X. PMID 20833329.
- ^ Cho MS, Kasi A. Síndrome de Zollinger Ellison. [Actualizado el 29 de junio de 2020]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
- ^ Cho, Min S.; Kasi, Anup (2022). "Síndrome de Zollinger Ellison". En: StatPearls [Internet] . Publicación de StatPearls. PMID 30726029 . Consultado el 1 de diciembre de 2020 .
- ^ Meko, MD, JB; Norton, MD, JA (febrero de 1995). "Manejo de pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison". Revista Anual de Medicina . 46 (1): 395–411. doi :10.1146/annurev.med.46.1.395. ISSN 0066-4219. PMID 7598474.
- ^ Hennen, Georges (3 de octubre de 2001). Endocrinología (en francés). De Boeck Superior. ISBN 9782804138165.
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- ^ Chiba, T; Yamatani, T; Yamaguchi, A; Morishita, T; Nakamura, A; Kadowaki, S; Fujita, T (1989). "Mecanismo de aumento de la liberación de gastrina por secretina en el síndrome de Zollinger-Ellison". Gastroenterología . 96 (6): 1439–44. doi :10.1016/0016-5085(89)90510-6. PMID 2565843.
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- ^ D Agabegi, Elizabeth; Agabegi, Steven S (2020). Duncan, Mark D; Chuang, Kelley (eds.). Step-Up to Medicine (PDF) (5.ª ed.). Wolters Kluwer. pág. 415 (del PDF). ISBN 978-1-9751-0362-0.
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- ^ "Síndrome de Zollinger Ellison - NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras)". Rarediseases.org . Consultado el 14 de enero de 2018 .
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