Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
| Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible | |
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| Especialidad | Neurología |
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible ( SVCR , a veces llamado síndrome de Call-Fleming ) es una enfermedad caracterizada por un curso de semanas de dolores de cabeza en trueno , a veces signos neurológicos focales y, ocasionalmente, convulsiones . [1] Se cree que los síntomas surgen de anomalías transitorias en los vasos sanguíneos del cerebro . [1] En algunos casos, puede estar asociado con el parto , el uso de drogas vasoactivas o ilícitas o complicaciones del embarazo . [1] Si ocurre después del parto, puede denominarse angiopatía cerebral posparto .
En la gran mayoría de los pacientes, todos los síntomas desaparecen por sí solos en tres semanas. [1] Los déficits persisten en una pequeña minoría de pacientes y las complicaciones graves o la muerte son muy raras. [1] Debido a que los síntomas se parecen a una variedad de afecciones potencialmente mortales, es necesario un diagnóstico diferencial . [1]
Signos y síntomas
El síntoma clave del RCVS son los dolores de cabeza recurrentes en trueno , que experimentan más del 95% de los pacientes. [1] En dos tercios de los casos, es el único síntoma. [1] Estos dolores de cabeza suelen ser bilaterales, muy intensos y alcanzan su máxima intensidad en un minuto. [1] Pueden durar desde minutos hasta días y pueden estar acompañados de náuseas , fotofobia , fonofobia o vómitos . [1] Algunos pacientes experimentan solo un dolor de cabeza, pero en promedio hay cuatro ataques en un período de una a cuatro semanas. [1] Un dolor de cabeza residual más leve persiste entre los ataques graves en la mitad de los pacientes. [1]
Entre el 1% y el 17% de los pacientes experimentan convulsiones . Entre el 8% y el 43% de los pacientes muestran problemas neurológicos , especialmente alteraciones visuales, pero también hemiplejia , ataxia , disartria , afasia y entumecimiento . [1] Estos problemas neurológicos suelen desaparecer en cuestión de minutos o unas horas; los síntomas más persistentes pueden indicar un accidente cerebrovascular . [1] El síndrome de encefalopatía posterior reversible está presente en una pequeña minoría de pacientes. [2] [3] [4]
Esta afección se caracteriza por la propiedad única de que las arterias cerebrales del paciente pueden contraerse y relajarse espontáneamente hacia atrás y hacia adelante durante un período de tiempo sin intervención y sin hallazgos clínicos. El vasoespasmo es común después de una hemorragia subaracnoidea y un aneurisma cerebral , pero en el RCVS solo el 25 % de los pacientes presentan síntomas después de una hemorragia subaracnoidea. [5]
Causas
Se cree que la causa directa de los síntomas es la constricción o dilatación de los vasos sanguíneos del cerebro. [1] La patogenia no se conoce con certeza y es probable que la afección sea resultado de múltiples procesos patológicos diferentes. [6]
Hasta dos tercios de los casos de RCVS están asociados con una condición subyacente o exposición, particularmente el uso de drogas vasoactivas o recreativas, complicaciones del embarazo ( eclampsia y preeclampsia ) y el período de ajuste después del parto llamado puerperio . [1] El uso de drogas vasoactivas se encuentra en aproximadamente el 50% de los casos. [6] Los medicamentos implicados incluyen inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina , píldoras para bajar de peso como Hydroxycut , descongestionantes alfa- simpaticomiméticos , medicamentos para la migraña aguda , pseudoefedrina , epinefrina , cocaína y cannabis , entre muchos otros. [1] A veces sigue a transfusiones de sangre , ciertos procedimientos quirúrgicos, natación, baño, experiencias a gran altitud , actividad sexual, ejercicio o tos. [1] Los síntomas pueden tardar días o algunos meses en manifestarse después de un desencadenante. [6]
Tras un estudio y publicación en 2007, también se cree que los ISRS , la hipertensión no controlada , las anomalías endocrinas y los traumatismos neuroquirúrgicos pueden causar vasoespasmo . [7]
Diagnóstico
El médico debe descartar primero afecciones con síntomas similares, como hemorragia subaracnoidea , accidente cerebrovascular isquémico , apoplejía pituitaria , disección de la arteria cerebral, meningitis y fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo . [1] Esto puede implicar una tomografía computarizada , una punción lumbar , una resonancia magnética y otras pruebas. [1] El síndrome de encefalopatía posterior reversible tiene una presentación similar y se encuentra en el 10-38% de los pacientes con RCVS. [1]
El RCVS se diagnostica detectando vasoconstricción cerebral reversible difusa. [1] La angiografía con catéter es ideal, pero la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética pueden identificar alrededor del 70% de los casos. [1] Pueden ser necesarias múltiples angiografías. [1] Debido a que otras enfermedades (como la aterosclerosis ) tienen presentaciones angiográficas similares, solo se puede diagnosticar de manera concluyente si la vasoconstricción se resuelve dentro de las 12 semanas. [1]
Tratamiento
Hasta el año 2014, no se ha investigado ninguna estrategia de tratamiento en un ensayo clínico aleatorizado . [1] El verapamilo , la nimodipina y otros bloqueadores de los canales de calcio pueden ayudar a reducir la intensidad y la frecuencia de los dolores de cabeza. [1] Un médico puede recomendar reposo y evitar actividades o fármacos vasoactivos que desencadenen los síntomas (véase § Causas). [1] Los analgésicos y los anticonvulsivos pueden ayudar a controlar el dolor y las convulsiones, respectivamente. [1]
Pronóstico
Todos los síntomas normalmente se resuelven en tres semanas y pueden durar solo unos días. [1] Se observan déficits permanentes en una minoría de pacientes, que van desde menos del 10% al 20% en varios estudios. [1] Menos del 5% de los pacientes experimentan vasoconstricción progresiva, que puede provocar accidente cerebrovascular, edema cerebral progresivo o incluso la muerte. [1] Las complicaciones graves parecen ser más comunes en las madres posparto . [6]
Epidemiología
Se desconoce la incidencia del RCVS, pero se cree que "no es poco común" y probablemente está subdiagnosticado. [1] [6] Un estudio pequeño, posiblemente sesgado, encontró que la afección finalmente se diagnosticó en el 45% de los pacientes ambulatorios con dolor de cabeza repentino y en el 46% de los pacientes ambulatorios con dolor de cabeza en trueno. [1]
La edad promedio de aparición es de 42 años, pero el RCVS se ha observado en pacientes de entre 19 meses y 70 años. [1] Los niños rara vez se ven afectados. [1] Es más común en mujeres, con una proporción mujer-hombre de 2,4:1. [6]
Historia
Los primeros estudios de casos de la enfermedad aparecieron en la década de 1960, pero en ese entonces no se la reconocía como una entidad distinta. [6] En 1983, investigadores franceses publicaron una serie de casos de 11 pacientes, y denominaron a la enfermedad angiopatía cerebral benigna aguda . [1] Gregory Call y Marie Fleming fueron los dos primeros autores de un informe en el que los médicos del Hospital General de Massachusetts , dirigidos por C. Miller Fisher , describieron a 4 pacientes, junto con 12 estudios de casos previos, con los síntomas característicos y los hallazgos anormales en el angiograma cerebral. [6] [8] El nombre síndrome de Call-Fleming se refiere a estos investigadores. [1]
En una revisión de 2007 realizada por Leonard Calabrese y sus colegas se propuso el nombre de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible , que desde entonces ha ganado una amplia aceptación. [1] [9] Este nombre fusiona varias afecciones que antes se trataban como entidades distintas, incluido el síndrome de Call-Fleming, la angiopatía posparto y la angiopatía inducida por fármacos. [6] Todavía se pueden usar otros nombres para formas particulares de la afección. [1]
Referencias
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an Mehdi, A. y Hajj-Ali, RA (2014). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: una actualización completa". Current Pain and Headache Reports . 18 (9): 1–10. doi :10.1007/s11916-014-0443-2. PMID 25138149. S2CID 7457809.
- ^ Chen, Shih-Pin; Fuh, Jong-Ling; Wang, Shuu-Jiun (2010). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: una emergencia clínica poco reconocida". Ther Adv Neurol Disord . 3 (3): 161–171. doi :10.1177/1756285610361795. PMC 3002654 . PMID 21179608.
- ^ Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M y Gandhi D (2015). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, parte 1 Epidemiología, patogenia y evolución clínica" (PDF) . American Journal of Neuroradiology . 36 (8): 1392–9. doi : 10.3174/ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203. S2CID 12431927.
- ^ Ducros A (2012). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible" (PDF) . The Lancet Neurology . 11 (10): 906–17. doi :10.1016/s1474-4422(12)70135-7. PMID 22995694. S2CID 13616987.
- ^ Moustafa RR, Allen CM, Baron JC (2008). "Síndrome de Call-Fleming asociado a hemorragia subaracnoidea: tres nuevos casos". Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 79 (5): 602–5. doi :10.1136/jnnp.2007.134635. PMC 3029638 . PMID 18077478. S2CID 36857208.
- ^ abcdefghi Miller, TR; Shivashankar, R.; Mossa-Basha, M. y Gandhi, D. (2015). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, parte 1: epidemiología, patogénesis y evolución clínica" (PDF) . American Journal of Neuroradiology . 36 (8): 1392–1399. doi : 10.3174/ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203. S2CID 12431927.
- ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (enero de 2007). "Revisión narrativa: síndromes de vasoconstricción cerebral reversible". Ana. Interno. Med . 146 (1): 34–44. doi :10.7326/0003-4819-146-1-200701020-00007. PMID 17200220. S2CID 8628852.
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