Síndrome de Gleich

El síndrome de Gleich es una enfermedad rara en la que el cuerpo se hincha episódicamente ( angioedema ), asociada con un aumento de anticuerpos del tipo IgM y un mayor número de granulocitos eosinófilos , un tipo de glóbulos blancos , en la sangre ( eosinofilia ). Fue descrito por primera vez en 1984. ^[1]

Se desconoce su causa, pero no está relacionada con el síndrome de extravasación capilar (que puede causar episodios de hinchazón similares) ni con el síndrome de eosinofilia-mialgia (que presenta eosinofilia pero síntomas alternativos). Algunos estudios han demostrado que los ataques de edema están asociados con la desgranulación (liberación de enzimas y mediadores de los eosinófilos), y otros han demostrado la presencia de anticuerpos contra el endotelio (células que recubren los vasos sanguíneos) en esta afección. ^[2]

El síndrome de Gleich no es una forma del síndrome hipereosinofílico idiopático , ya que hay poca o ninguna evidencia de que conduzca a daño orgánico. Más bien, estudios recientes informan que un subconjunto de células T (una forma especial de célula sanguínea linfocítica) encontrada en varios pacientes con síndrome de Gleich tiene un inmunofenotipo anormal , es decir, expresan el grupo CD3-, CD4+ de antígenos de superficie de células de diferenciación. Estos mismos inmunofenotipos aberrantes de células T se encuentran en la eosinofilia variante linfocítica , una enfermedad en la que las células T aberrantes sobreproducen citocinas como la interleucina 5 que simulan la proliferación de células precursoras de eosinófilos y, por lo tanto, son responsables de la eosinofilia. Se sugiere que la mayoría de las formas del síndrome de Gleich se deben a un mecanismo de células T aberrantes similar y son un subtipo de eosinofilia variante linfocítica. ^[3]

El síndrome de Gleich tiene un buen pronóstico. La gravedad de los ataques puede mejorar con el tratamiento con esteroides . ^{[1] [2]}