Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis.
Condición médica
Fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis.
Otros nombresFaringitis aftosa febril periódica y adenopatía cervical ( PFAPA )
EspecialidadPediatría , Reumatología , Inmunología
SíntomasFiebre recurrente en un ciclo de 2 a 6 semanas
TratamientoAmigdalectomía
MedicamentoCorticosteroides , Colchicina , Cimetidina

El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis es una afección médica que se presenta típicamente en niños pequeños y en la que se presenta fiebre alta periódicamente a intervalos de aproximadamente 3 a 5 semanas, frecuentemente acompañada de úlceras de tipo aftoso , faringitis y adenitis cervical ( linfadenopatía cervical ). El síndrome fue descrito en 1987 y recibió su nombre dos años después. [1] [2] [3]

Signos y síntomas

Los síntomas clave de la PFAPA son los que indica su nombre: fiebre alta periódica a intervalos de unas 3-5 semanas, así como aftas , faringitis y adenitis . Entre los episodios, e incluso durante los mismos, los niños parecen sanos. Al menos 6 meses de episodios. El diagnóstico requiere cultivos de garganta negativos recurrentes y que se excluyan otras causas (como EBV , CMV , FMF ). [3]

Causa

Se desconoce la causa de la PFAPA. [4] Con frecuencia se la analiza junto con otros síndromes de fiebre periódica . [3]

Las posibles causas incluyen principalmente factores genéticos o puede deberse a una infección inicial .

La afección parece ser el resultado de una alteración de la inmunidad innata. [5] Los cambios en el sistema inmunológico son complejos e incluyen una mayor expresión de genes relacionados con el complemento ( C1QB , C2 , SERPING1 ), genes relacionados con la interleucina-1 ( interleucina-1β , interleucina 1 RN , CASP1 , interleucina 18 RAP ) y genes inducidos por interferón ( AIM2 , IP-10/ CXCL10 ). Los genes asociados a las células T ( CD3 , CD8B ) están regulados a la baja. Los brotes se acompañan de un aumento de los niveles séricos de quimiocinas de linfocitos T activados (IP-10/CXCL10, MIG/ CXCL9 ), G-CSF y citocinas proinflamatorias ( interleucina 6 , interleucina 18 ). Los brotes también se manifiestan con una linfopenia relativa . Los recuentos de linfocitos T CD4 + / CD25 + activados se correlacionaron negativamente con las concentraciones séricas de IP-10/CXCL10, mientras que los recuentos de linfocitos T CD4 + / HLA-DR + se correlacionaron positivamente con las concentraciones séricas del antagonista del receptor contrarregulador IL-1. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Tratamiento

El síndrome PFAPA suele resolverse espontáneamente. Se utilizan opciones de tratamiento para disminuir la gravedad de los episodios. [6] Estos tratamientos son médicos o quirúrgicos:

Un tratamiento que se utiliza con frecuencia es una dosis de un corticosteroide al comienzo de cada episodio febril. [4] Una dosis única suele acabar con la fiebre en varias horas. [4] Sin embargo, en algunos niños, pueden provocar que los episodios febriles se produzcan con mayor frecuencia. [4] La inhibición de la interleucina-1 parece ser eficaz para tratar esta afección. [5]

Existe cierta evidencia del uso de medicamentos para reducir la frecuencia de los brotes, entre ellos la colchicina y la cimetidina . [7]

La extirpación quirúrgica de las amígdalas parece ser beneficiosa en comparación con la no cirugía en cuanto a la resolución de los síntomas y el número de episodios futuros. [6] Sin embargo, la evidencia que apoya la cirugía es de calidad moderada. [6]

Los niños con PFAPA tienen una calidad de vida deteriorada, que puede tratarse mediante asesoramiento individual . [8]

Pronóstico

Según las investigaciones actuales, la PFAPA no conduce a otras enfermedades y se resuelve espontáneamente a medida que el niño crece, sin efectos físicos a largo plazo. [2] [9] [10] Sin embargo, se ha encontrado PFAPA en adultos y es posible que no se resuelva espontáneamente. [11] [ fuente no primaria necesaria ] Los niños con PFAPA experimentan un menor funcionamiento físico, emocional y psicosocial. [8] Su rendimiento en la escuela también se ve afectado sustancialmente. [8]

Referencias

  1. ^ Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM (julio de 1999). "Síndrome de fiebre periódica en niños". The Journal of Pediatrics . 135 (1): 15–21. doi :10.1016/S0022-3476(99)70321-5. PMID  10393598.
  2. ^ ab Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, et al. (julio de 1999). "Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía: características clínicas y resultados". The Journal of Pediatrics . 135 (1). Mosby: 98–101. doi :10.1016/S0022-3476(99)70335-5. PMID  10393612. Archivado desde el original el 22 de febrero de 2013.
  3. ^ abc Long SS (julio de 1999). "Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA): ¿qué no es? ¿Qué es?". The Journal of Pediatrics . 135 (1). Mosby: 1–5. doi : 10.1016/S0022-3476(99)70316-1 . PMID  10393593.
  4. ^ abcd Vigo G, Zulian F (noviembre de 2012). "Fiebres periódicas con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA)". Autoimmunity Reviews . 12 (1): 52–55. doi :10.1016/j.autrev.2012.07.021. PMID  22878272.
  5. ^ ab Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P, Feder H, Salazar JC, Fleisher TA, et al. (abril de 2011). "La fiebre periódica, la estomatitis aftosa, la faringitis y la adenitis (PFAPA) es un trastorno de la inmunidad innata y de la activación de Th1 que responde al bloqueo de IL-1". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 108 (17): 7148–7153. Bibcode :2011PNAS..108.7148S. doi : 10.1073/pnas.1103681108 . PMC 3084055 . PMID  21478439. 
  6. ^ abc Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP (diciembre de 2019). "Amigdalectomía para el síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (PFAPA)". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2019 (12): CD008669. doi :10.1002/14651858.CD008669.pub3. PMC 6953364. PMID  31886897 . 
  7. ^ Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M (junio de 2016). "Síndrome PFAPA: una revisión sobre el tratamiento y los resultados". Revista en línea de reumatología pediátrica . 14 (1): 38. doi : 10.1186/s12969-016-0101-9 . PMC 4924332. PMID  27349388 . 
  8. ^ abc Grimwood C, Kone-Paut I, Piram M, Rossi-Semerano L, Hentgen V (agosto de 2018). "Calidad de vida relacionada con la salud en niños con síndrome PFAPA". Orphanet Journal of Rare Diseases . 13 (1): 132. doi : 10.1186/s13023-018-0878-3 . PMC 6085641 . PMID  30092788. 
  9. ^ Kontzias A (septiembre de 2022). "Síndrome PFAPA - Pediatría". El Manual Merck .
  10. ^ "Síndrome de fiebre periódica". Cleveland Clinic . 18 de enero de 2019.
  11. ^ Padeh S, Stoffman N, Berkun Y (mayo de 2008). "Fiebre periódica acompañada de estomatitis aftosa, faringitis y síndrome de adenitis cervical (síndrome PFAPA) en adultos" (PDF) . The Israel Medical Association Journal . 10 (5): 358–360. PMID  18605359.
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